Материал:

Гемоглобин является хромопротеиды, состоящий из небилковоичастины - гема и белковой - глобина. Количество его у мужчин 130-160 г / л, у женщин - 120-150 г / л.

Синтез гемоглобина начинается в эритробластах и еще незначительно продолжается на стадии ретикулоцитов, даже когда они попадают в кровь.

Гем гемоглобина синтезируется из уксусной кислоты и глицина, большинство этого синтеза происходит в митохондриях. Уксусная кислота меняется в цикле Кребса в сукцинил-КоА, после чего образуется пирольний компонент. В свою очередь четыре пирольни компоненты образуют протопорфирина. Один из протопорфиринов - протопорфирина IX - соединяется с двухвалентным железом, образуя гем (рис. 9.10 А). Каждая молекула гема комбинируется с полипептидами, в результате чего образуются длинные полипептидные а- и β-цепи (молекулярная масса 16000), называемые глобином , который синтезируется на рибосомах. Каждый полипептидную цепь, состоящую из 146 аминокислотных остатков, закручивается в характерные α- и β-спирали и образует фигуру диаметром 5 нм, в углублениях поверхности которой находится четыре молекулы гема. Это и есть молекула гемоглобина (рис. 9.10 Б).

Последовательность аминокислотных цепей полипептидов обусловлена генами глобина, поэтому могут иметь место наследственные патологические формы гемоглобина:

■ гемоглобинопатии, когда меняются полипептидные цепи:

■ талассемии, когда нормальные полипептидные цепи образуются в недостаточном количестве или совсем не образуются, что приводит к уменьшению количества гемоглобина и эритроцитов, развития анемии.

В зависимости от аминокислотного состава полипептидной цепи различают разные типы гемоглобина.

К нормальным типов гемоглобина человека относятся:

■ А-гемоглобин (основной А, от англ. Adult - взрослый) - состоит из двух а- и двух β-цепей, молекулярная масса 65000. Он составляет 95-98% от общего количества гемоглобина.

■ А 2 -гемоглобин (минорный) - образуется из двух α- и двух δ-цепей, его только 1,5-3,5%.

■ F-гемоглобин (фетальный, от лат. Fetus - плод) - формируется из двух а- и двух γ-цепей, при рождении плода его количество составляет 75-90%.

РИС. 9.10. Схема образования и структура гемоглобина А - гем, Б - гемоглобин

■ Р-гемоглобин - состоит из двух а- и двух ε-цепей, встречается в первые 6-12 недель внутриутробного развития плода.

Строение аминокислотных полипептидных цепей влияет на сродство гемоглобина к кислороду. Так, наличие γ-аминокислотных остатков в молекуле F-гемоглобина увеличивает (на 30%) его сродство к кислороду и уменьшает его диссоциации, что является важным для полноценного обеспечения плода кислородом.

Замена гемоглобина F на гемоглобин А происходит после рождения ребенка, и на 4-6 месяца жизни его количество составляет менее 1%.

Соединения гемоглобина (Нb). Гемоглобин, присоединил кислород (O2), превращается в оксигемоглобин (Нb + O 2 = НbO 2 ). Оксигемоглобин, что отдал кислород, называется восстановленным, или дезоксигемоглобином (Нb). Гемоглобин, присоединил СО2 называется карбогемоглобин (Нb + СO 2 = НbСO 2 ). Гемоглобин, образовавшийся при вдыхании угарного газа (СО), называется карбоксигемоглобина (НЬ + СО = НbСО). Даже при малых концентрациях угарный газ вытесняет кислород из соединений с гемоглобином, который из-за этого теряет возможность транспортировать О2. Только значительное увеличение напряжения кислорода в крови может возобновить транспортировку O2 гемоглобином. Молекула дезоксигемоглобином, которая при спектроскопии имеет только одну линию поглощения, предоставляет венозной крови темно-вишневый цвет.

Под влиянием сильных окислителей: красной кровяной соли, марганцовокислого калия, анилина, фенацетину - производится метгемоглобин, для которого характерно превращение двухвалентного железа в трехвалентное, что нарушает транспорт кислорода. Небольшое количество метгемоглобина образуется и в норме, однако благодаря ферментным системам эритроцита (НАДН- метгемоглобинредуктазы) метгемоглобин снова восстанавливается до гемоглобина.

В сердечной и скелетных мышцах находится мышечный гемоглобин, называется миоглобина . Его гем идентичен молекуле гемоглобина, а глобин отличается меньшей молекулярной массой, чем белок гемоглобина. Он способен связывать 14% кислорода, находящегося в организме, и таким образом обеспечивать определенное время работающую мышцу кислородом при нарушении его кровоснабжение.

Кислородная емкость крови (КЕК) и цветовой показатель (КП)

КЕК - это объем кислорода, который содержится ВИЧ крови. КЕК зависит от количества гемоглобина ВИЧ крови и его свойств присоединять и отдавать кислород.

1 г НЬ максимально может присоединить 1,34 мл кислорода (число Хюфнер). В 1 л крови содержится в среднем 140 г НЬ, который может связать 140 • 1,34 = 187,6 мл кислорода.

В плазме крови при Ро2 100 мм рт. ст. в 1 л растворяется лишь 3 мл кислорода. Итак, основная роль в транспортировке кислорода принадлежит гемоглобина эритроцитов.

Молекула гемоглобина, содержит 4 молекулы гема, может транспортировать не более четырех молекул кислорода, при этом валентность железа не меняется, поэтому присоединение кислорода (O2) к гемоглобину (Нb) называют оксигенацией, в результате которой образуется оксигемоглобин (НbO2). Он при спектроскопии две линии поглощения в желто-зеленой части спектра и предоставляет артериальной крови ярко-красного цвета.

Вдатнисть гемоглобина присоединять кислород повышается при уменьшении следующих факторов:

■ Рсо2 в крови, то есть при гипокапнии,

■ температуры крови - при гипотермии

■ концентрации ионов водорода - при алкалозе

■ концентрации 2.3-дифосфоглицериновой кислоты (2.3- ДФГ) в эритроцитах, которая образуется при гликолизе.

Способность оксигемоглобина отдавать кислород увеличивается благодаря росту таких факторов в крови:

■ РСО, в крови - при гиперкапниг,

■ температуры крови - при гипертермии

■ концентрации ионов водорода - при ацидозе

■ концентрации 2,3-ДФГ в эритроцитах, при гликолизе.

Цветовой показатель - относительная величина, характеризующая насыщение эритроцита гемоглобином и отражает их процентное отношение. Если за 100% гемоглобина принять величину, условно равна 166,7 г / л, а за 100% эритроцитов - 5 • 1012 / л, то КП будет составлять 1. В норме КП колеблется от 0,85 до 1.

Роль железа

Железо является важным элементом в образовании гемоглобина и многих ферментов. Общее количество железа около 4 г, 65% его находится в гемоглобине, около 4% - в миоглобина, от 15 до 30 % - в клетках ретикулоэндотелиальной системы и паренхиме печени в форме ферритина (рис. 9.11).

Количество железа, поступающего с пищей, зависит от диеты, но должна быть не менее 15 мг / сут.

Всасывания железа в тонкой кишке зависит от следующих факторов:

■ наличии НСИ в желудочном соке, благодаря чему оно освобождается из комплексов в виде Fe2 + и активно всасывается в верхней части дуоденум, где pH = 3:

■ от свойств Fe2 +, которое больше растворяется в нейтральной среде, чем Fe3 +;

■ от гликопротеинов в желудке, которые секретируются париетальных клеток слизистой оболочки.

Железо, всосалось в тонкой кишке в кровь, присоединяется к транспортному белка плазмы бета-глобулина, в результате чего образуется апотрансферин, который превращается в трансферрина и транспортируется плазмой в клетки некоторых тканей, где высвобождается. Особенностью трансферрина является то, что он прочно связывается с мембранами эритробластов в красном костном мозге, после чего попадает в их цитоплазму путем эндоцитоза. Избыток железа оседает во всех клетках, однако больше всего - в ретикулоэндотелиальной системе и гепатоцитах печени. В цитоплазме клеток он комбинируется с белком апостол ферритином, из которого образуется ферритин . Небольшая доля железа сохраняется в растворимой фракции - гемосидерине . Когда количество железа в плазме значительно падает, оно может пополняться благодаря гемосидерина.

Старые эритроциты (живут до 120 суток) разрушаются преимущественно в селезенке, гемоглобин высвобождается из клеток и поступает в моноциты-макрофагальное систему, где образуется свободное железо в виде ферритина, которое может использоваться снова для синтеза гемоглобина. Около 0,6 мг железа выделяется из организма

РИС. 9.11. Схема транспортировки и метаболизм железа

ежедневно, преимущественно с фекалиями. Дополнительная потеря железа возникает во время кровотечения. У женщин во время месячных теряется около 0,7 мг железа в сутки. Общий дефицит железа можно определить по формуле:

Железо (мг) = (Нb в норме - Нb исследуемого) • масса тела (кг) • 2,21 + 1000.

Определенная роль в эритропоэза отводится меди, которая заносится кровотоком в костный мозг и способствует включению железа в структуру гема. При отсутствии меди эритроциты созревают до стадии ретикулоцитов, при недостатке - развивается анемия.

Роль витамина B12 (кобаламина) и фолиевой кислоты

Кобаламин - это молекула, содержащая в центре атом кобальта, связанный с четырьмя пирольнимы кольцами и нуклеотидов. Он поступает в организм с животной пищей. Чаще всего недостаток кобаламина является следствием атрофии париетальных клеток в желудке, отсутствие внутреннего фактора Касла, который способствует всасыванию витамина В12 в подвздошной кишке. Она возникает через 4-10 лет после нарушения всасывания.

Дефицит фолиевой кислоты, которая содержится в свежих овощах и фруктах, возникает через три недели после прекращения его употребления с пищей.

Недостаток кобаламина (витамина В12) или фолиевой кислоты приводит к уменьшению синтеза гемоглобина и эритроцитов (анемии), появления мегалобластов, что свидетельствует о нарушении синтеза ДНК в механизмах эритропоэза.

Источник: https://studbooks.net/80586/meditsina/fiziologiya

Смотрите также:





ЦЕНОВАЯ ПОЛИТИКА ПРЕДПРИЯТИЯ НА ПРИМЕРЕ ООО «ДНС РИТЕЙЛ»
_archivetempпротивовоспалительные
_Роджерс Карл, Брак и его альтернативы
- Обратный порядок следования фаз 4
- Сопротивление изоляции 25
!_Лабораторные_работы_1_сем_ОУТС