Материал:

Классификация (по А. Р. Томпсоном и Н. Е. Савченко):

И. Гипоспадия головки (наружное отверстие открывается на нижней поверхности головки полового члена):

1. Скрытая.

2. Венечная:

а) с искривлением полового члена

б) без искривления полового члена;

в) с сужением наружного отверстия мочеиспускательного канала;

г) без сужения наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Рис. 4.26. Клапан передней уретры. микционная цистоуретрограма

II . Стволовая гипоспадия (наружное отверстие находится в течение губчатого тела полового члена):

1. Привинцева.

2. дистальной трети полового члена.

3. Средней трети полового члена.

4. проксимальной трети полового члена.

И II. Член-калиткова гипоспадия (наружное отверстие мочеиспускательного канала находится на грани полового члена и мошонки).

IV. Калиткова гипоспадия (наружное отверстие находится в области мошонки, отсутствует губчатая часть мочеиспускательного канала):

1. дистальной трети мошонки.

2. Средней трети мошонки.

3. Калитково-промежностная:

а) искривление полового члена и дефицит кожи на вентральной его поверхности;

б) резкий недоразвитие либо полное отсутствие свободной стволовой части полового член на вентральной поверхности.

V. Промежностная гипоспадия (отсутствуют губчатая и перепончатая части мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие размещен на промежности).

Отдельно выделяют гипоспадию без гипоспадии - врожденный недоразвитие мочеиспускательного канала по длине.

Гипоспадия головки полового члена. Аномалия, встречается чаще всего и при которой наружное отверстие находится на том месте, где должна прикрепляться уздечка. Крайняя плоть покрывает только тыл головки, немного опущенной вниз. На месте нормально расположенного наружного отверстия мочеиспускательного канала находится ямка, а под ней - узкое отверстие аномального мочеиспускательного канала (рис. 4.27, 4.28).

Ппоспадия головки не требует оперативного вмешательства, за исключением тех случаев, когда отверстие мочеиспускательного канала очень сужен или резко искривлен половой член.

При гипоспадии полового члена отверстие мочеиспускательного канала располагается дальше кзади, на любом

VI. Гипоспадия у женщин (дефект задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища):

1. Частичная.

2. Полная.

3. Полная с недержанием мочи.

Рис. 4.27. Гипоспадия головки полового члена

месте нижней поверхности полового члена, до основания мошонки. Часть мочеиспускательного канала, что находится кпереди от отверстия, как правило, имеет вид плоского желобка, что тянется до кончика головки. При этой форме гипоспадии половой член почти всегда согбенный вниз.

Гипоспадия калиткова. При этом редкой форме гипоспадии калитка разделена глубокой бороздой на две совершенно обособленные половины. На дне борозды, на расстоянии 4-5 см от отверстия заднего прохода, находится наружное отверстие мочеиспускательного канала. Расположена впереди часть мочеиспускательного канала может отсутствовать или представлять собой желобок. Половой член обычно недоразвит, изогнут книзу и приращенный.

При выраженных формах калитковои гипоспадии предопределить пол ребенка при рождении тяжело, особенно в тех случаях, когда яички находятся в паховых каналах, поэтому обе половинки мошонки можно принять за большие половые губы, недоразвитый половой член напоминает клитор, а широкий вход в мочеиспускательный канал - рудиментарную влагалище. В литературе приводятся примеры, когда подобные дети воспитывались и росли как девочки и только потом, в период половой зрелости, оказывалась их настоящая пол (ложный гермафродитизм).

При этой форме гипоспадии моча растекается по бедрам, промежности, вызывая раздражение кожи. Однако больные хорошо удерживают мочу, так как сфинктер мочевого пузыря в них сохранен. Мочеиспускание возможно только в сидячем положении.

Независимо от степени выраженности гипоспадия может сочетаться с крипторхизмом. Реже наблюдаются сочетание ее с пороками сердца и других внутренних органов, аномалиями конечностей и скелета. Эти ситуации учитываются при назначении лечения, что требует решения следующих задач: выпрямление полового члена и одновременное создание запаса кожи для дальнейшей пластики мочеиспускательного канала; пластика мочеиспускательного канала и сохранения эффекта выпрямления полового члена освобождение организма от анатомически оформленных женских половых органов (яичников, матки, молочных желез), лечение крипторхизма.

Лечение. Необходимо начинать с 1-2-летнего возраста, чтобы к 6-7 лет вполне закончить выпрямления полового члена и пластика мочеиспускательного канала.

При головчатая гипоспадии без искривления головки показанием к операции служит сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, достигающий иногда значительной степени и приводит к тяжелым последствиям - расширение и атонии мочевого пузыря, мочеточников и мисок. Поэтому рассечение наружного отверстия мочеиспускательного канала необходимо начинать как можно раньше (в первые месяцы жизни ребенка). В более позднем возрасте, когда вокруг суженного отверстия мочеиспускательного канала развивается рубцовая ткань, простого рассечения уже недостаточно и приходится делать пластику meatus.

Методы пластики мочеиспускательного канала: тунелизация и формирования соединительного мочеиспускательного канала; пластика уретры из местных тканей (кожи полового члена, мошонки, крайней плоти) пластика мочеиспускательного канала с помощью стеблуватих филатовским лоскутков, формируемых из рядом расположенных участков; пластика мочеиспускательного канала с применением свободных авто- и гомотрансплантатов (кожа, кровеносные сосуды, мочеточники, слизистая оболочка мочевого пузыря, трупный мочеиспускательный канал, аппендикс и т. д.). В случаях коронарной гипоспадии без искривления головки, когда расстояние между наружным отверстием мочеиспускательного канала и верхушкой головки была больше 1 см, или при гипоспадп дистальной трети полового члена без его искажения, выполняют одноэтапную уретропластика "Flip-Flap".

Больным с стволовой гипоспадией дистальной, средней и проксимальной трети (в случаях недостаточного количества кожи на вентральной поверхности полового члена) выполняют одномоментную уретропластика по J. Duckett.

Больным с стволовой гипоспадией нижней трети с члено-калитковою и калитковою формами выполняют одномоментную утетропластику по Т. Broadbent.

Основные требования, которые должны строго соблюдаться при пластике уретры: сохранение во вновь созданного мочеиспускательного канала способности к росту и растяжение, создание канала с устойчивым просветом, что не имеет тенденции к сужению.

Гипоспадия женская

У девочек гипоспадия встречается гораздо реже, чем у мальчиков, однако, в отличие от последних, у них может наблюдаться (в большей или меньшей степени) недержание мочи. В некоторых случаях мочеиспускательный канал в дистальной части и влагалище соединяется в один канал с общим внешним отверстием. Некоторые авторы считают, что заболевание, описанное как женская гипоспадия, необходимо трактовать как дефект уретропихвовои перегородки.

Профилактика гипоспадии должна заключаться в санации организма матери и устранении всех причин, которые могут вызвать резкие колебания уровней гормонов в крови. За женщинами, которые родили раньше детей с уродствами, в первые 4 месяца беременности целесообразно установить диспансерное наблюдение и по показаниям проводить соответствующее профилактическая лечения. Прогноз благоприятный.

Эписпадия

Врожденная аномалия, характеризующаяся полным или частичным незаращением (расщеплением) передней стенки мочеиспускательного канала. При эписпадии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на большем или меньшем протяжении, а задняя представляет собой плоский желоб (рис. 4.29). По статистическим данным, эта аномалия проявляется (на основании результатов аутопсии) в одном случае из 6000 Она встречается значительно реже, чем гипоспадия.

Этиология и патогенез заболевания до сих пор не выяснены. Считают, что причинами эписпадии является задержка развития мочеиспускательного канала в ходе ее формирования, облитерация наружного отверстия мочеиспускательного канала и вторичный разрыв верхней ее стенки, задержка соединения парных зачатков полового бугорка и более каудального их развития.

Клиническая картина. Симптомы и жалобы больных зависят от степени недостатки. При эписпадии головки имеется расщепление в области головки полового члена субъективных расстройств не наблюдают. Лечение не требуется. При эписпадии полового члена (расщепление в члены-лобкового угла) - укороченный половой член, подтянутый к брюшной стенки сфинктер мочеиспускательного канала сохранен. При этих двух формах эписпадии больные испытывают неудобства скорее естетично-

Рис. 4.28. Разновидности гипоспадии у мужчин: а - гипоспадия головки полового члена б - гипоспадия стволовая; в - гипоспадия пеноскротального угла; г - гипоспадия калиткова

Рис. 4.29. Разновидности эписпадии у мужчин: а - эписпадия головки; б - эписпадия тела полового члена в - тотальная эписпадия

го характера, связанные с разбрызгиванием струи мочи, попаданием ее в белье и окружающие участки тела. При член-лобковой эписпадии наблюдается также некоторое расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и связанное с этим частичное недержание мочи (рис. 4.30). В связи с укорочением и деформацией половой член при этой форме эписпадии половой акт затруднен, а иногда невозможно.

Тотальная эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала, шейки и передней стенки мочевого пузыря, вызывает полное недержание мочи. Половой член плохо развит, укороченный, искривленный и подтянутый к лобку. При оттягивании вниз заметна уплощенная головка, от которой по верхней поверхности члена идет полоска слизистой мочеиспускательного канала. В основе корня члена является воронкообразной углубление, ведущий в мочевой пузырь, из которого выделяется моча.

Рис. 4.30. Члено-лобковая эписпадия с недержанием мочи

Крайняя плоть расщеплена и свисает вниз в виде фартука над головкой, отсутствует предстательная железа; наблюдаются атрофия яичек, крипторхизм, врожденные грыжи, атония сфинктера прямой кишки и другие аномалии. При тотальной эписпадии половую жизнь часто невозможно. При всех формах эписпадии отмечается искривление полового члена вверх. Однако, в отличие от гипоспадии, когда он искривлен за счет рубцов, при эписпадии искривление зависит от несоответствия ножек пещеристых тел полового члена и их необычного положения, связанного с несоответствием лобковых и седалищных костей таза.

Эписпадия у девочек наблюдается реже, чем у мальчиков. В них различают клиторичну, субсимфизарну и тотальную формы. При женской эписпадии уретра проходит над клитором, причем передняя часть мочеиспускательного канала или весь канал превращается в открытый желобок. Верхняя спайка больших и малых губ отсутствует, клитор обычно расщепленный. Эписпадия не влияет на половую жизнь женщин, беременность и роды.

Лечение. Легкие формы эписпадии лечения не требуют. При тяжелых формах показано оперативное вмешательство, при котором главным является восстановление мочеиспускательного канала и создание произвольно управляемого сфинктера мочевого пузыря. При недержании мочи основное внимание направлено на формирование сфинктера мочевого пузыря. Детей целесообразно оперировать в возрасте 5-8 лет.

При эписпадии головки полового члена выполняют операцию Тирша, при стволовой - Дюплея - Тирша. Методом Дюплея выполняют пластику стволовой части мочеиспускательного канала, а Тирша - пластика головки.