Материал:

Аномалии взаиморасположения (сращение) почек

Наблюдается в 3-4% всех аномалий почек. Заключается в наличии тесной анатомической контакта между двумя существующими почками, в результате чего их практически невозможно отделить друг от друга.

Сращивание почек

a) одностороннее - И-образная почка;

b) двустороннее ( симметрично - подковообразная и галетоподибна почка, асимметрично - L- и S-образная почка) (рис. 4.9).

До 90% всех случаев сращения почек приходится на подковообразную почку (рис. 4.10). До 60% больных имеют, кроме того, аномалии других органов.

Подковообразный вариант сращения почек заключается в наличии перешейке между нижними их полюсами. Чаще всего такая почка расположена ниже обычного - перешеек находится на уровне L4-L5. Как и при предыдущих аномалиях, паренхима такой почки имеет нормальное строение, но у таких больных часто (в 80-95%) возникают те или иные осложнения. Связаны они не только с нарушением оттока мочи от почки, но и с давлением перешейке на окружающие структуры - сосуды забрюшинного пространства, нервные сплетения, кишки. В результате, кроме собственно урологических осложнений, при этом аномалии могут возникать нарушения со стороны других систем и органов.

Клиническая картина. Достаточно часто наблюдаются тупые боли в животе, нарушение функции желудочно-кишечного тракта, иногда возникает венозный и лимфатический стаз нижних кинци-

Рис. 4.9. L-образная почка

Рис. 4.10. Подковообразная почка: 3D-компьютерное моделирование

вок. В результате длительного болевого синдрома, при неоднократном лечении (как правило, у гастроэнтеролога) не вылечивается, возникают общие нервно-психические расстройства.

Подход к диагностике и лечению этой аномалии такой же, как и при других аномалиях почек.

диагностика:

a) основные инструментальные методы диагностики:

• экскреторная урография (рис. 4.11);

• ультразвуковое исследование;

• компьютерная томография;

• изотопная ренография.

b) дополнительные методы диагностики:

• магнитно-резонансная томография;

• почечная ангиография;

• динамическая нефросцинтиграфия.

Дифференциальная диагностика:

a) с дистопией почки (при экскреторной урографии или компьютерной томографии фиксируется четкое разграничение почек)

b) с опухолью почки (характерная макрогематурия, болевой синдром, значительное асимметричное увеличение почки в размерах, патологический ангиоматоз в зоне опухоли при ангиографическом исследовании).

Рис. 4.11. Экскреторная урограмма на 15 минуте. Подковообразная почка. Конкремент верхней трети правой половины подковообразной почки. правосторонний гидронефроз

Лечение. Главным методом лечения является консервативен. Как правило, связано с осложнениями (гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, артериальная гипертензия). Оперативное лечение может заключаться в удалении конкремента, пластике лоханочно-мочеточникового сегмента, резекции перешейка.

Аномалии структуры почек Поликистоз почек

Относится к аномалиям структуры почек и составляет 10-17% всех аномалий почек. Это тяжелая наследственная аномалия, которая характеризуется наличием большого количества различных по размерам костей, обязательно в обеих почках. Причиной их образования является нарушение процесса формирования паренхимы, когда возникает соединение между прямыми и извилистыми канальцами нефронов. Образована в клубочках моча не имеет пути оттока и накапливается в виде большого количества кист. В то же время часть нефронов формируется нормально, за счет чего и сохраняется частичная функция почек.

Различают две разновидности поликистоза почек

• поликистоз новорожденных;

• поликистоз взрослых.

При первом варианте типично значительное поражение паренхимы обеих почек, сочетается с закладкой большого количества кист в печени, легких, реже - поджелудочной и вилочковой

Рис. 4.12. Поликистоз почек. макропрепарат

железах. Передается эта аномалия по аутосомно-рецессивным типом. Такие дети с рождения имеют признаки нарушения функции не только почек, а и печени, легких, и, как правило, погибают в первые годы жизни. При поликистозе взрослых (рис. 4.12) поражения почек меньше, кисты в других органах также возникают редко. Передается эта аномалия по аутосомно-доминантному типу. В детском возрасте клинические проявления возникают редко, в связи с чем диагностируется заболевание, как правило, в возрасте 20-40 лет, когда постепенное ухудшение функции почек ведет к признаков хронической почечной недостаточности.

Клиническая картина. Возникает в результате присоединения осложнений, которые можно разделить на следующие группы:

1. Урологические:

• хроническая почечная недостаточность

• пиелонефрит;

• мочекаменная болезнь;

• нефрогенная гипертензия

• кровоизлияния и нагноение кист;

• вторичная анемия.

2. Поражение сердечно-сосудистой системы вследствие гипертензии, патологии сосудистой стенки:

• тромбозы, тромбоэмболии

• дизелектролитемии.

3. Неврологические осложнения вследствие гипертензии и патологии сосудов:

• инсульты;

• полинейропатии.

симптоматика:

• тупые, ноющие боли в поясничной области;

• общая слабость,

• жажда, полиурия;

• повышенная утомляемость;

• периодическая гематурия

• почечная колика (в случаях осложнения поликистоза мочекаменной болезнью)

• периодическая гипертермия.

Клиника заболевания определяется выраженностью той или иной группы осложнениям, но, как правило, на первый план выступают признаки хронической почечной недостаточности и хронического пиелонефрита. При обострении пиелонефрита значительно ухудшается функция почек, нарастает хроническая почечная недостаточность. В более поздних стадиях присоединяются неврологические и кардиологические осложнения, уменьшается уровень кальция.

диагностика

И. Изменения в моче.

1. Ппоизостенурия (плотность мочи 1,002-1,009)

2. Протеинурия (до 1 г / л);

3. Лейкоцитурия (выше 10 лейкоцитов в поле зрения в общем анализе или более 2 тыс. В анализе мочи по Нечипоренко).

II. Изменения в крови.

1. Увеличение концентрации мочевины в плазме (выше 8,3 ммоль / л);

2. Увеличение концентрации креатинина в плазме (выше 110 мкмоль / л);

3. Пперкальциемия, гиперкалиемия, гипонатриемия.

III. Лучевые методы исследования.

1. Основные:

• экскреторная урография;

• ультразвуковое исследование (рис. 4.13 а)

• компьютерная томография (рис. 4.13 б).

2. Дополнительные:

• магнитно-резонансная томография;

• почечная ангиография;

• изотопная ренография;

• динамическая нефросцинтиграфия.

Рентгенологические признаки поликистоза.

1. Увеличение и бугристость контуров почек.

2. Множественные деформации миски и чашечек.

3. Смещение и удлинение миски.

4. Сужение и удлинение шеек чашечек.

5. Множественные округлые контуры костей в паренхиме.

Дифференциальная диагностика.

1. С мультикистоз (мультикистозна почка не функционирует и мультикистоз всегда односторонний, в отличие от функционирующих и всегда двусторонне пораженных нирох при поликистозе; противоположная почка при мультикистоз нормального строения и функции).

Рис. 4.13. Поликистоз почек а - ультрасонограма, б - компьютерная томограмма

2. С солитарные кисты (единичные, преимущественно односторонние, не вызывают нарушения функции почки и хронической почечной недостаточности).

3. С туберкулезом почки (диагностируются одиночные или множественные каверны в паренхиме, параллельно поражается мочеточник и мочевой пузырь, более характерно одностороннее поражение, которое проявляет себя клинически).

Лечение. Консервативное. Общие принципы лечения базируются на предупреждении прогрессирования почечной недостаточности, обострении хронического пиелонефрита, лечении других осложнений.

Главными направлениями являются:

1. дезинтоксикационная терапия.

2. Противовоспалительная терапия.

3. Стимуляция иммунитета и кровообращения в почках.

В любом случае больные с поликистозом почек пожизненно находятся под контролем врача и требуют практически постоянного лечения.

Оперативное лечение. Используется только по четким показаниям, учитывая большую вероятность интра- и послеоперационных осложнений. Главными показаниями для операции является наличие конкрементов, большие кисты, которые можно пунктировать для уменьшения давления на паренхиму, а также нагноение кист.

Чаще всего выполняют игнипунктуру и игнирезекцию. Первая заключается в пункции кист (при возможности - чрескожная), вторая - в иссечении стенок кист, особенно тех, которые локализуются близко к лоханочно-мочеточникового сегмента и препятствуют оттоку мочи. Чрез- кожная пункция выполняется 1 раз в 4-6 месяцев.

Прогноз. Одним из главных факторов, который определяет продолжительность стадии компенсации у таких больных (а соответственно, и продолжительность жизни), является раннее выявление процесса и активное его лечения. В таких случаях удается долгие годы поддерживать состояние почек на удовлетворительном уровне. Если же на время диагностики процесса уже имеются выраженные осложнения, то прогноз неблагоприятный.