Материал:

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ И МУЖСКОЙ ПОЛОВОЙ СИСТЕМ

Аномалии развития почек

Аномалия развития - это врожденное отклонение от нормального развития одного или нескольких органов одновременно. Аномалии мочеполовой системы встречаются в 10-14% новорожденных. Среди всех аномалий развития они наблюдаются чаще всего (до 35-40%). Некоторые из них могут не проявляться в течение всей жизни, другие приводят к инвалидизации с раннего возраста.

Классификация

Полная классификация аномалий почек, которая отвечает современным требованиям, предложенная Н. А. Лопаткин и А. В. Люлько в 1987 году:

И. Аномалии почечных сосудов.

1. Аномалии количества и расположения (дистопия).

Аномалии количества почечных артерий:

a) дополнительная почечная артерия;

b) двойная почечная артерия;

c) множественные артерии.

Аномалии расположения почечных артерий:

a) поясничная дистопия;

b) подвздошная дистопия;

c) тазовая дистопия.

2. Аномалии формы и структуры почечных артерий.

a) аневризмы;

b) фибромускулярный стеноз.

3. Врожденные артериовенозные фистулы.

4. Врожденные аномалии почечных вен.

a) аномалии правой почечной вены (дополнительные и множественные вены, впадение вен яичка в правую почечную вену)

b) аномалии левой почечной вены: кольцевидная, ретроаортальна, екстракавальне впадения;

c) аномалия структуры почечной вены (стеноз почечной вены).

II. Аномалии количества почек.

1. Аплазия.

2. Удвоение (полное и неполное).

3. Дополнительная (третья) почка.

III. Аномалии величины почек гипоплазия.

IV. Аномалии расположения и формы почек.

1. Дистония почек

a) односторонняя (торакальная, поясничная, подвздошная, тазовая)

b) перекрестная.

2. Сращивание почек

a) одностороннее (И-образная почка)

b) двустороннее (симметричная - подковообразная и галетоподибна почка, асимметричная - L- и S-образная почка).

V. Аномалии структуры почек.

1. Дисплазия: рудиментарная, карликовая почка.

2. Мультикистозна почка.

3. Поликистоз:

a) поликистоз взрослых;

b) поликистоз детского возраста.

4. Парапельвикальна киста, чашечки, миски кисты.

5. чашечно-Медуллярные аномалии:

a) мегакаликс, полимегакаликс;

b) губчатая почка.

VI. Сочетанные аномалии почек

a) с пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

b) с инфравезикальной обструкцией;

c) с пузырно-мочеточниковый рефлюкс и инфравезикальной обструкцией;

d) с аномалиями других органов и систем - половой, костно-мышечной, сердечно-сосудистой, пищеварительной.

Аномалии почечных сосудов

Аномалии почечных сосудов наблюдаются чаще всех аномалий верхних мочевых путей (до 70-80%).

Дополнительная почечная артерия

Дополнительная почечная артерия - аномалия развития, которая проявляется в наличии одной или нескольких артерий меньшего калибра, которые могут отходить от основной почечной артерии, брюшной аорты, общей подвздошной, брюшной, диафрагмальной, надпочечниковой артерии и питающих верхней или нижней сегмент почки. Чаще всего наблюдаются дополнительные артерии нижнего полюса почки, которые смещают и механически пережимают мочеточник, нарушает отток мочи от почки, вызывая ее гидронефротической трансформацию. Кровоснабжения почки при этом не нарушается, учитывая значительно большее давление в артерии, чем в мочеточнике. Застой мочи в почке ведет к появлению осложнений - гидронефроза, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Клиническая картина. Зависит от осложнений, которые возникают в результате обструкции мочеточника. В большинстве случаев протекает бессимптомно. Чаще всего проявляется признаками гидронефроза, пиелонефрита, мочекаменной болезни.

Основные клинические проявления:

• тупая ноющая боль в пояснице (с соответствующей стороны)

• интермиттирующая гипертермия (связанная с периодическим обострением хронического пиелонефрита)

• гематурия (чаще микрогематурия)

• наличие опухолевидного образования в пояснице или в соответствующей половине живота (в случае гидронефроза почки больших размеров).

Диагностика

1. Физикальное обследование:

a) пальпация (наличие опухолевидного образования в области почки)

b) перкуссия (притупление перкуторного звука над почкой).

2. Лабораторные методы исследования:

a) общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия в случаях присоединения хронического пиелонефрита)

b) определение концентрации мочевины и креатинина в плазме крови (растут при наличии хронической почечной недостаточности).

3. Рентгенологические методы исследования:

a) внутривенная (экскреторная) урография. Типичным признаком этой аномалии является перерыв контраста в области лоханочно-мочеточникового сегмента, часто сочетается с явлениями гидронефроза. Контур почечной лоханки в проекции отхождение мочеточника имеет четкую закругленную форму (рис 4.1)

b) компьютерная томография определяет анатомические особенности дополнительных артерий, степень гидронефроза;

c) почечная ангиография позволяет установить количество и расположение дополнительных сосудов, участки кровоснабжения почки.

4. Ультразвуковое исследование с допплер-эффектом (рис 4.2).

Лечение . Тактика лечения определяется в случае присоединения осложнений. Операция проводится при прогрессировании гидронефроза, который опасен потерей функции почки. Главным вариантом оперативного вмешательства антевазальний уретеро-уретероанастомоз - то есть пересечения мочеточника в месте пережима (что при необходимости дополняется резекцией суженного участка) и дальнейшее его сшивания перед сосудом. Такое перемещение мочеточника в большинстве случаев снимает патологический давление на него, и отток мочи нормализуется.

При значительном расширении миски одновременно проводят резекцию части ее стенки, также уменьшает возможность застоя мочи. Необходимо заметить, что на первый взгляд легче пересечь сосуд и освободить мочеточник от давления без его пересечения, но такой вариант

Рис. 4.1. Дополнительная нижньополярна сосуд: а - ретроградная уретеропиелограма, 6-экскреторная урограмма

Рис. 4.2. Дополнительная почечная артерия дело, питающая нижний сегмент почки без развития уретеро-вазального конфликта: а - трехмерная ультразвуковая ангиограмма с диуретик нагрузкой в режиме МИР; б - трехмерная ультразвуковая ангиограмма с диуретик нагрузкой (комбинация режимов МИР и MIN) в - магнитно-резонансная ангиограмма

вмешательство выполняется редко, так как есть опасность нарушения кровоснабжения нижнего полюса почки. Существует также несколько вариантов перемещения артерии вверх на уровень миски.

Дополнительная верхньополярна артерия

Внутрипочечная артерия, как правило, проходит в области шейки верхней чашечки. Клиническое значение заключается в возможности уростазу в верхней чашечке с присоединением осложнений (хронический пиелонефрит, нефрогенная гипертензия). Клинических проявлений обычно нет, а если они есть, то очень похожи на проявления дополнительной нижньополярнои сосуды. Главным методом диагностики является экскреторная урография, при которой выявляется симптом Fraley - перерыв контраста на уровне шейки верхней чашечки с ее расширением (рис. 4.3).

Лечение . Главный метод лечения - активное наблюдение, оперативное ликуваня показано при осложнениях, хотя операция довольно сложная.

Чаще всего выполняют резекцию верхнего полюса почки, реже - пластика сосуды.

Аномалии расположения почечной артерии (дистония)

Определяющим является место отхождения почечной артерии. Поясничная дистопия образуется при низком отхождении почечной артерии от аорты в поясничной области, подвздошная - при отхождении от общей подвздошной артерии, тазовая - при отхождении от внутренней подвздошной артерии. Лечение требует лишь в случаях перекреста с мочеточником и возникновением вследствие этого обструктивной почечной симптоматики (пластика мочеточника).

Аневризмы почечной артерии

Аневризмы относят к аномалиям формы и структуры почечных артерий. Располагаются в большинстве случаев в экстраренальных части почечной артерии. Связано с отсутствием или недостаточным развитием мышечного слоя стенки артерии. Аномалия является одной из причин нефрогенной артериальной гипертензии. Лечение оперативное, заключается в иссечении аневризмы.

Фибромускулярный стеноз почечной артерии

Фибромускулярный стеноз проявляется в виде одного или нескольких сужений по ходу почечной артерии, связанных с избыточным фиброзированием ее стенки и повышенным тонусом мышечного слоя вследствие избыточного ее развития, и является одной из причин нефрогенной артериальной гипертензии. Лечение оперативное, заключается в иссечении стенозированным участков артерии или протезировании почечной артерии.

Рис. 4.3. Дополнительная верхньополярна сосуд правой почки. симптом Fraley

Врожденные артериовенозные фистулы

Чаще наблюдаются между сегментарными артерией и веной - как одиночные, так и множественные. Вследствие образования фистулы и венной гипертензии проявляет себя клинически артериальной гипертензией, варикоцеле, периодической гематурией.