Уточняющая диагностика: МРТ, сканирование с I-123; I-131; Tc-99; Tl-201; Ga-67, ларингоскопия, бронхоскопия, ангиография, флебография, ЭхоКГ, лабораторные тесты.Методы верификации: трансторакальная пункция, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия, торакоскопия, диагностическая торакотомия.Общие принципы лечения:все доброкачественные опухоли лечатся хирургически. При злокачественных опухолях тактика определяется гистологической принадлежностью и степенью распространения новообразования. Солидные опухоли лечатся хирургически, системные опухоли – химиотерапией.4.8. Опухоли почек и забрюшинного пространства. Опухоли мягких тканей.Опухоли почек. Заболеваемость раком почек. Клиника рака. Методы диагностики и лечение. Возможности скрининга.Заболеваемость – от 1 275 случаев в 2001 году до 1 833 в 2010 (возросла в 1,4 раза), 19,4% умирают в течение 1 г.Клиника: чаще бессимптомно, иногда АГ, синдром сдавления НПВ, варикоцеле; ранние признаки: опухоль, боль, гематурия, деформация живота, лихорадка; поздние: кахексия, раковая интоксикация + симптомы метастазирования (легкие – кашель, кровохарканье; печень – желтуха; кости – боль, патологические переломы).Диагностика: осмотр, пальпация, ОАК, ОАМ, рентген ОГК, УЗИ ОБП, доплер, экскреторная урография, ретропневмоперитонеум, ангиография, КТ.Лечение: 1 этап – ХТ: актиномицин Д + винкристин. 2 этап – нефрэктомия (органоуносящие операции: простая нефрэктомия (+ клетчатка), радикальная нефрэктомия (+ фасции, надпочечник, пароаортальная и паракавальная лимфаденэктомия от ножек аорты до бифуркации аорты), расширенная нефрэктомия (+ операции на других пораженных органах; органосохраняющие операции: резекция почки (клиновидная, сегментарная, экстракорпоральная), геминефрэктомия, энуклеация опухоли почки; паллиативная операция – эмболизация почечной артерии. 3 этап – ХТ, сеансы гипертермии с гипергликемией. ЛТ – при метастазах в кости, ГМ.Опухоли забрюшинного пространства. Классификация. Основные клинические проявления. Диагностика и принципы лечения.Классификация: мезодермальные; из жировой ткани – липомы и липосаркомы; гладких мышц – лейомиомы и лейомиосаркомы; соединительной ткани – фибромы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы; поперечнополосатых мышц – рабдомиомы и рабдомиосаркомы; лимфатических сосудов
– лимфангиомы и лимфангиосаркомы; ЛУ – узловые гиперплазии и лимфомы; кровеносных сосудов – гемангиомы и гемангиосаркомы, доброкачественная и злокачественная гемангиоперицитомы; нейрогенные: фиброма, шваннома, злокачественная шваннома, ганглионеврома, симпатикобластома, нейробластома; эмбриональные.
Клиника. Ранние и специфические симптомы отсутствуют, дискомфорт в брюшной полости, ноющие боли в пояснице, животе. Иногда опухоль пальпируется. Симптом Гессе – снижение, а затем повышение температуры конечности вследствие поражения поясничного отдела СНС. При больших опухолях – тяжесть в животе, тошнота, рвота, запоры, непроходимость, дизурия. Поздние симптомы: лихорадка (распад), асцит, расширение вен брюшной стенки, венозный застой в нижних конечностях. Сдавление семенной вены приводит к расширению вен семеного канатика. Одышка – при давлении опухоли на диафрагму или метастатическом поражении легких. Кризы.
Диагностика: рентген ОГК и ОБП, рентгеноконтрастное исследование ЖКТ и МВС, УЗИ, КТ, ангиография, биопсия.Лечение: хирургическое – радикальное и абластичное удаление опухоли. Факторы: расположение, её взаимоотношение с соседними органами и связь с жизненно важными структурами; гистологический тип; биологическая агрессивность злокачественной опухоли.При высокой степени злокачественности – комбинированное, комплексное или мультимодальное лечение.Опухоли мягких тканей. Определение. Классификация. Метастазирование сарком. Клиника сарком в зависимости от локализации, гистологической формы и степени распространения.Понятие «опухоли мягких тканей» объединяет большое количество новообразований, различных по клиническим и морфологическим признакам. Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности. Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.Классификация: злокачественные (саркомы); местнодеструирующие (обладают инфильтративным ростом, но не метастазируют); доброкачественные (липома, рабдомиома, синовиома, фиброма).Особенности сарком: отсутствие истинной капсулы; чаще на бедре; распространение по ходу мышечных волокон, фасциальных пластин, оболочек нервов и сосудов, метастазирование чаще гематогенно: легкие, реже кости и печень, чаще у оперированных; поражение регионарных ЛУ (до 20%).Клиника: сначала опухоль является первым и единственным симптомом (большой узел округлой формы неравномерно плотной, твердой или упругоэластичной консистенции, на конечности смещается только в поперечном направлении, при врастании в кость неподвижен); тупая боль при физнагрузке, при сдавлении нерва или прорастании кости – выраженный болевой синдром. В поздних стадиях узел увеличивается, кожа над опухолью багрово-цианотичная, инфильтрирована, температура повышена, подкожные вены расширены и изъязвлены. Если опухоль замуровывает крупные артериальные и нервные стволы – ишемия конечности, парезы и параличи. Общие явления: анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость. Методы диагностики и принципы лечения пациентов с саркомами мягких тканей.
Диагностика: осмотр, пальпация, «сигналы тревоги»: наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного образования; ограничение подвижности опухоли; опухоль из глубоких слоев мягких тканей; припухлость через пару недель – лет после травмы; пункционная и инцизионная биопсия (эксцизионная – для удаления поверхностных опухолей до 5 см), рентген, УЗИ ОБП.Принципы лечения: 1. Лечение комбинированное или комплексное, самостоятельный хирургический метод – только при высокодифференцированных опухолях с условием возможности радикальной операции.2. Принципы оперативныхвмешательств: вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии; удаление саркомы – без обнажения опухоли; границы резекции отмечаются металлическими скобками (для планирования ЛТ); в случае нерадикального удаления – при возможности реоперация; регионарные ЛУ не удаляются (если не поражены); в протоколе указать, была ли нарушена целостность опухоли (возможная контаминация).3. ЛТ пред- и послеоперационно – на ложе удаленной опухоли, окружающие ткани + 2 см и рубец после операции.При невозможности радикальной органосохраняющей операции или отказепациента – радикальная ЛТ ± ХТ.4.9. Злокачественные лимфомыОпределение «злокачественные лимфомы». Общие признаки. Виды лимфом. Заболеваемость. Этиология.Злокачественные лимфомы – это новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в центральных органах иммуногнеза, ЛУ или экстранодально.Общие признаки:1. Уровень поражения (мутации) – унипотентная клетка-предшественник В- или Т-лимфоцитов, либо полипотентная клетка-предшественник лимфопоэза.2. Первичный опухолевый рост вне костного мозга.3. Отсутствие на начальных этапах изменений в периферической крови.4. Возможность поражения костного мозга в виде нодулярной пролиферации и с выходом в кровь клеток, составляющий морфологический субстрат опухоли (лейкемизация).5. Преобладание в клинике синдрома тканевой пролиферации, нередко с развитием локальной симптоматики (компрессия, язвенные поражения).Виды лимфом: лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы.Заболеваемость ЛХ – 2,9 на 100 000 населения (3,1 у мужчин и 2,7 у женщин), НХЛ – 6,9 (7,5 у мужчин, 6,4 у женщин). В общей структуре онкологических заболеваний ЛХ составляет 2,9%, НХЛ – 6,9%. Первый пик ЛХ в 15-36 лет, второй пик – после 60, НХЛ – в 60-84 года. Смертность 0,9 на 100 000 населения при ЛХ и 3,4 при НХЛ.
Этиологические факторы: -
генетически обусловленный иммунодефицит (синдром Вискотт – Олдрича, атаксия-телеангиоэктазия, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром);
-
приобретенный иммунодефицит (иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов и тканей, длительный контакт с пестицидами);
-
аутоиммунные болезни (ревматоидный артрит, синдром Фелти, аутоиммунный тиреоидит);
-
вирусные и бактериальные инфекции (EBV, HTL-1, H. pylori, ретровирусы).
-
Неходжкинские – врожденные и приобретенные ИДЦ, вирусы (Эпштейн-Барр).
-
Ходжкинские – мутации генов (наследственная предрасположенность и внешние факторы).
Гистологические варианты лимфогранулематоза и неходжкинских лимфом. Стадии (немного ниже). Клиника. Диагностика и лечение по двум вариантам по отдельности.Лимфома Ходжкина, морфологическая классификация, принципы диагностики. Последовательность диагностических методов.
Лимфома Ходжкина – злокачественная лимфоидная опухоль, характеризующаяся присутствием в опухолевом субстрате многоядерных гигантских клеток (Березовского – Штернберга – Рид).
Классификация:1.
лимфоидное преобладание – 7-10% – более латентное и благоприятное течение; структура ЛУ мало изменеиа; нередко у детей;2.
нодулярный склероз – 30-45% – в ЛУ разрастание соединительной ткани, становиться меньше лимфоцитов; чаще у молодых женщин;3.
смешанно-клеточная – 30-50% – протекает более агрессивно, лимфоцитов мало, много клеток Березовского + эозинофилы, моноциты, клетки Ходжкина;4.
лимфоидное истощение – 7-10% – чаще у пожилых (ретикулярный вариант, диффузный фиброз).
Первичная диагностика: ОАК (нейтрофилез со сдвигом влево, эозинофилия, лимфоцитопения, ускоренное СОЭ, иногда лейкоцитоз или лейкопения, тромбоцитоз или тромбоцитопения, нормохромная анемия), БАК, рентген ОГК в 2 проекциях, УЗИ ОБП и всех периферических групп ЛУ, ЩЖ, забрюшинного пространства, пункционная аспирационная биопсия, эксцизионная биопсия ЛУ, осмотр ЛОР-органов.
Уточняющая диагностика: КТ грудной и брюшной полости, стернальная пункция, трепанобиопсия подвздошной кости