4% от всех аномалий.
-
S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника.
-
I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы. Может отмечаться литиаз и пиелонефрит. Диагностика: почечная ангиография, экскреторная урография и сканирование почек.
Лечение в случае осложнений.
Аномалии величины и структуры почекбольшая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистамималая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо. Клиника: Обнаруживается при заболеваниях контрлатеральной почки. Может быть причиной артериальной гипертонии (при большой форме).
Диагностика: рентгенологические и эксперементальные методы исследования.
Гипоплазия почки - врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения.
Гистологически выделяют три формы: -
простая - уменьшение числа чашек и нефронов
-
гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев.
-
гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани.
Различают: -
Односторонняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии
-
Двусторонняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом. Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии.
Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны. Урограмма - компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Почечная ангиография - артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении.
Лечение: Нефрэктомия. Энтеропексия. Энтероренопексия. Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают:
-
гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой
-
тубулярные - образуются из извитых канальцев
-
экскреторные - из собирательных трубочек.
Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.
Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки.
Диагноз: экскреторная урография, сканирование, почечная ангиография.
Прогноз как правило неблагоприятный.
Лечение: борьба с присоединившимся пиелонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. Оперативное вмешательство необходимо при профузном почечном кровотечении, обтурирующем камне, злокачественной опухоли почки. В терминальном состоянии - хронический гемодиализ и трансплантация почки.
Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи) - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просеянное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит. У 50% отмечается постоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия.
Диагностика: экскреторная урография - “букет цветов “ в зоне пирамид.
Лечение. При отсутствии осложнений не требуется
Мультикистозная дисплазия Аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны.
Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную бластому. В 50% случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро-уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита. Аномалия выявляется чаще всего при обследовании по поводу приелонефрита. Лечение. Оперативное лечение показано в случаях: при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов - геминефруретрэктомию или нефрэктомию; при рефлюксе в один из мочеточников накладывают уретеро – уретеро или пиело - пиелоанастомоз; при наличии уретроцеле - его иссечение с неоимплантацией мочеточников.
5.2.20 Гидронефроз. Классификация, причины, стадии, основные симптомы гидронефроза. Показания к хирургическому лечению.Гидронефроз (от греч. hydor — вода и nephros — почка) — заболевание почки, характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы, атрофией почечной паренхимы и прогрессирующим ухудшением всех основных функций почки в результате нарушения оттока мочи из почки и гемоциркуляции в ней.В последние годы это заболевание в некоторых странах стали называть гидронефротической трансформацией.
Этиология. Гидронефроз всегда развивается при возникновении препятствий оттоку мочи, которые могут локализоваться на любом участке мочевого тракта, но чаще их находят в лоханочно-мочеточниковом сегменте. С. П. Федоров делит эти препятствия на пять групп:
-
Препятствия, находящиеся в мочеиспускательном канале и мочевом пузыре.
-
Препятствия по ходу мочеточника, но вне его просвета.
-
Препятствия, вызванные отклонением в положении мочеточника.
-
Препятствия, существующие в просвете самого мочеточника и в лоханке.
-
Изменения в стенках мочеточника или лоханки, вызывающие затруднения оттоку мочи.
Патогенез. Согласно современному учению о гидронефрозе, его течение делят на три стадии: I стадия — расширение только лоханки (пиелоэктазия) с незначительным нарушением функции почки, II стадия — расширение не только лозанки, но и чашечек (гидрокаликоз), уменьшение толщины паренхимы почки и значи
тельное нарушение ее функции; III стадия — резкая атрофия паренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.Гидронефротическая трансформация развивается в две фазы: в первой атрофируется мозговое вещество, во второй — кора почки.
Классификация. С практической точки зрения и исходя из современных теоретических представлений о гидронефрозе, наиболее приемлемо деление заболевания на два вида. -
Первичный, или врожденный, гидронефроз, развивающийся вследствие врожденного препятствия в области лоханочно-мочеточникового сегмента, которое нарушает отток мочи из почки.
-
Вторичный, или приобретенный, гидронефроз — осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль почки, лоханки, мочеточника, повреждение мочевых путей и др.).
Как первичный, так и вторичный гидронефроз может быть открытым, закрытым, интермиттирующим. Наличие одного из перечисленных видов препятствий оттоку мочи на уровне мочеточниково-пузырного сегмента приводит к развитию одностороннего гидроуретеронефроза (гидронефроз с резким растяжением мочеточника), а при обструкции в области шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала возникает двусторонний гидроуретеронефроз. Гидронефроз является одним из наиболее частых заболеваний в детской урологической практике, у взрослых чаще встречается в возрасте 20—40 лет, у женщин — в 1,5 раза чаще, чем у мужчин, односторонний гидронефроз наблюдается чаще, чем двусторонний.Симптоматика и клиническое течение. Гидронефроз часто развивается бессимптомно, особенно у детей, его выявляют лишь в случае присоединения инфекции, при травме почки или случайно обнаруживают при пальпации брюшной полости в виде флюктуирующей опухоли. Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее часты