3. Уменьшение площади эритроцита и уплотнение цитоплазмы (снижает способность эритроцитов к деформации при прохождении через селезеночные синусы).
Поврежденные эритроциты поглощаются макрофагами селезенки.
Течение заболевания волнообразное, гемолитический криз сменяется относительной ремиссией продолжительностью от нескольких месяцев до 1-2 лет. Гемолитический криз может провоцироваться инфекцией, психо-эмоциональным перенапряжением, физической нагрузкой, сменой климатической зоны. Течение заболевания может быть легким (бескризовым либо с частотой криза не чаще 1 раза в 1-2 года), среднетяжелым (кризы 2-3 раза в год) и тяжелым с частыми кризами и выраженным нарушением билирубинового обмена.
Лечение и профилактика
Метод выбора при лечении анемии Минковского -- Шоффара -- спленэктомия. Спленэктомия не показана больным с асимтоматическим течением заболевания. С целью профилактики тяжелых инфекционных осложнений перед или после спленэктомии рекомендуется профилактическая вакцинация антипневмококковой вакциной.
При гемолитическом кризе заместительная гемотрансфузия по жизненным показаниям в дозе 8-10 мг/кг, дезинтоксикационная терапия, коррекция водно-электролитного баланса, сердечно-сосудистые препараты по показаниям.
Глюкокортикоиды и препараты железа нецелесо-образны. При арегенераторном кризе показаны кортикостероиды коротким курсом в дозе 1-1,5 мг/кг.
Наследственные несфероцитарные гемолитические анемии, связанные с дефицитом ферментов эритроцитов, -- гетерогенная группа анемий в результате нарушения различных ферментных систем утилизации глюкозы, большинство которых сопровождается хроническим или перемежающимся гемолизом с неспеци-фическим изменением морфологии эритроцитов: базофилия, полихромазия, сфероцитоз, мишеневидные эритроциты. Эта группа заболеваний характеризуется:
-- нормальной осмотической резистентностью в инкубированной крови;
-- повышенным аутогемолизом стерильной крови, инкубированной при температуре 37 °С (в норме через 48 часов процент лизиса эритроцитов составляет 0,4-4,5 %, при данном типе гемолитических анемий может гемолизироваться до 40 % эритроцитов);
-- дефектным метаболизмом эритроцитов.
Клиническая картина наследственных несфероцитарных ГА: эпизоды гемолиза после воздействия оксидантов или инфекции; хроническая ГА; острый гемолиз после употребления бобов (фавизм); метгемоглобинопатия; желтуха новорожденных.
Наиболее распространенная аномалия эритроцитов -- дефицит активности глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (Г-6-ФДГ).
13. Сахарный диабет. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Принципы инсулинотерапии
Сахарный диабет - это группа метаболических заболеваний, которые характеризуются гипергликемией, которая является следствием дефектов секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов.
Классификация:
Сахарный диабет типа 1 (деструкция в-клеток, которая по обыкновению приводит к абсолютной инсулиновой недостаточности):
А. Аутоиммунный
Б. Идиопатический
Сахарный диабет типа 2 (с преобладающей резистентностью к инсулину и относительной инсулиновой недостаточностью или с преимущественно секреторным дефектом и резистентностью к инсулину или без нее).
Гестационний сахарный диабет.
Классификация по степени тяжести:
Легкая форма. В анамнезе отсутствуют кетоацидоз и комы, отсутствуют микро- и макрососудистые осложнения ЦД, может быть диабетическая ретинопатия 1ст. или нефропатия 1-2 ст., достижение идеального (оптимального) гликемического контроля ЦД достигается диетой, физическими нагрузками, фитотерапией.
Средней тяжести В анамнезе - кетоацидоз; диабетическая ретинопатия 1 ст. (непролиферативная), диабетическая нефропатия 3 ст. (стадия микроальбуминурии), диабетическая артропатия, хайропатия 1 ст., диабетическая ангиопатия ног 2-3 ст., диабетическая дистальная полиневропатия, для достижения идеального (оптимального) гликемического контроля используют инсулин или таблетированные сахароснижающие препараты, или их комбинацию.
Тяжелая форма. Лабильное течение болезни (часты кетоацидоз, кетоацидотическая кома), диабетическая ретинопатия 2 ст. (предпролиферативная) или 3 ст. (пролиферативная), нефропатия 4 ст. (стадия протеинурии) или 5 ст. с ХПН, автономная диабетическая невропатия разных органов, соматическая полиневропатия с выраженным болевым синдромом, диабетическая энцефалопатия, диабетическая катаракта, в т.ч. со снижением зрения, диабетические макроангиопатии, диабетическая остеоартропатия, хайропатия 2-3 ст., задержка физического и полового развития (синдром Мориака и Нобекура), больные нуждаются в постоянном введении инсулина.
Классификация по состоянию гликемического контроля:
- идеальный;
- оптимальный;
- субоптимальный;
- высокий риск для жизни.
Этиология
Факторы риска: наследственная отягощенность, экзогенные факторы (вирусные инфекции, действие химических веществ, токсинов, ожирение, злоупотребление жирами, простыми углеводами). Патогенетически СД - аутоиммунное заболевание.
Стадии патогенеза:
- Генетическая предрасположенность
- Инициация аутоиммунных процессов разными агентами
- Стадия активных аутоиммунных процессов (хронический аутоиммунный инсулит)
- Прогрессивное снижение секреции инсулина
- Гибель 80-90% в-клеток поджелудочной железы, манифестация процесса
- Полная деструкция в-клеток поджелудочной железы.
- Гипергликемия, дефицит глюкозы в клетке, активация гликогенолиза, потом - глюконеогенеза, накопление кетоновых тел, кислот с развитием диабетического кетоацидоза.
Клиника
«Ранние» симптомы: астенизация, полиурия, никтурия, полидипсия, сухость слизистых, кожи, полифагия или снижения аппетита, потеря массы тела. Дальше симптомы быстро прогрессируют вплоть до развития кетоацидоза и комы. При диабете нарушаются функции всех органов и систем.
Со стороны кожи - склонность к дерматитам, фурункулезу, зудящий дерматоз, вульвовагинит у девушек. Поражение пищеварительной системы - диабетическая энтеропатия, гепатопатия (жировой гепатоз).
Поражение системы мочевыделения - диабетическая нефропатия, склонность к воспалительным заболеваниям (пиелонефрит). Поражение зрения - диабетическая ретинопатия, катаракта, атрофия зрительных нервов. Нейропатии - поражение нервной системы (прежде всего периферической). Микроангиопатии - поражение сосудов микроциркуляторного русла у 1/3 детей обнаруживаются уже при манифестации процесса. У детей с хроническим дефицитом инсулина (при неадекватном режиме введения инсулина, нарушениях диеты, сопутствующих заболеваниях) могут формироваться синдром Мориака (гепатоз, отставание в росте, половом, интеллектуальном развитии, ожирение по “кушингоидному” типу) или синдром Нобекура (гепатоз, отставание в росте, половом, интеллектуальном развитии, снижение массы тела).
В норме содержимое глюкозы в капиллярной крови составляет 3, 3-5,5 ммоль/л.
При гликемии натощак < 6,1 ммоль/л проводится стандартный оральный тест на толерантность к глюкозе. При получении дважды уровня гликемии натощак в капиллярной крови > 6,1 ммоль/л или в венозной крови > 7,0 ммоль/л, или выборочно > 11.1 ммоль/л диагноз СД не вызывает сомнений, и тест не проводится. При наличии классических клинических симптомов и гликемии > 11.1 ммоль/л диагноз СД также не вызывает сомнений.
Современные принципы терапии сахарного диабета в детском возрасте:
- Лечение проводится пожизненно.
- Диетотерапия.
- Дозированная физическая нагрузка.
- Инсулинотерапия.
- Симптоматичная терапия, профилактика осложнений.
Для лечения детей и подростков рекомендованы к применению только человеческие генно-инженерные инсулины или инсулиновые аналоги.
Используют препараты ультракороткого, короткого действия, средней продолжительности, продолжительного действия и смеси инсулинов разной продолжительности действия в разном соотношении.
Суточная потребность в инсулине:
1) Дебют диабета - 0, 5-0,6 ЕД/кг
2) Период ремиссии - < 0,5 ЕД/кг
3) Продолжительный диабет - 0, 7-0,8 ЕД/кг
4) Гликемичний контроль с высоким риском (кетоацидоз) - 1, 0-1,5 ЕД/кг
5) Период препубертата - 0, 6-1,0 ЕД/кг
6) Период пубертата - 1, 0-2,0 ЕД/кг.
14. Осложнения сахарного диабета. Клиническая картина. Профилактика и лечение
Выделяют острые и хронические осложнения сахарного диабета. К острым осложнениям относятся:
1) диабетический кетоацидоз, кетоацидотическая кома;
2) гипогликемия, гипогликемическая кома;
3) гиперосмолярная кома;
4) молочнокислая (лактатацидотическая кома).
ДКА отмечают в 90% случаев; гиперосмолярное или лактоацидотическое состояния могут развиваться в дальнейшем при нерациональной инсулинотерапии, нарушениях диеты, при инфекционных заболеваниях, травмах, оперативных вмешательствах, стрессовых ситуациях.
Клиника I стадии ДКА (кетоза) проявляется болями в животе, которые чаще всего локализуются в области пупка, тошнотой, рвотой (1-2 раза в день), умеренной диареей. Ранними симптомами являются усиление жажды, полиурии, сухости кожи. На щеках, в участках скуловых дуг и подбородка появляется румянец (диабетический рубеоз). Характерными являются слабость, головная боль, снижение аппетита, нарушение зрения. В выдыхаемом воздухе ощущается запах ацетона, субъективно похож на запах кислых яблок.
II стадия ДКА (прекома) обусловлена декомпенсацией метаболического кетоацидоза, усилением дегидратации. Характеризуется значительным нарушением сознания (сопор), шумным токсическим дыханием (дыхание Куссмауля), клинической картиной псевдоперитонита: интенсивными болями в животе, напряжением мышц передней брюшной стенки, неукротимой рвотой «кофейной гущей», положительными симптомами раздражения брюшины. Стул отсутствует. Кожа и слизистые оболочки сухие, язык покрыт коричневым налетом, типичны тахикардия и снижение AД. Запах ацетона ощущается на значительном расстоянии от больного.
III стадия ДКА - диабетическая кетоацидотическая кома - характеризуется полной потерей сознания, угнетением рефлексов, снижением диуреза до анурии, прекращением рвоты.
Лечениепроводят в отделении реанимации и интенсивной терапии.
Основные направления:
1) Регидратация
2) Ликвидация дефицита инсулина
3) Восстановление нормального вне- и внутриклеточного состава электролитов
4) Восстановление запасов глюкозы (гликогена) в организме
5) Восстановление кислотно-щелочного равновесия (КЩР)
6) Диагностика и лечение патологических состояний, которые вызвали ком
7) Лечение и предупреждение :
- Синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС)
- Инфекционных осложнений
- Ятрогенной гипогликемии
- Интоксикации
- Отека мозга
8) Коррекция гемостаза
Проведение лечебных мероприятий, направленных на восстановление и поддержку функций внутренних органов (сердца, почек, легких и т.д.).
Детям, которые имеют дегидратацию меньше, чем 5% (ДКА І ст.), без клинических ее проявлений, проводят подкожную инсулинотерапию и пероральную регидратацию.
Гиперосмолярная кома чаще развивается на фоне состояний, сопровождающихся значительной потерей жидкости (рвота, диарея, ожоги, кровотечения, прием диуретиков, ограниченное употребление жидкости, введение гипертонических и солевых растворов). Для нее характерны ранние неврологические расстройства (афазия, галлюцинации, судороги), гипертермия, тяжелая дегидратация, высокая гипергликемия (более 50 ммоль/л), повышение осмолярносги крови (выше 340 мосм/л, при норме 285-295 мосм/л), отсутствие или незначительные проявления кетоацидоза.
Лечение гиперосмолярной комыпроводят в отделении реанимации и интенсивной терапии. Регидратация. При осмолярности > 320 мОсм/л начинают введение в вену капельно 0,45% раствора NaCl, в случае осмолярности< 320 мОсм/л - вводят 0.9% раствор NaCl. Инфузионная терапия проводится постепенно на протяжении 48 часов. Прекращают ее при восстановлении сознания, отсутствии рвоты, возможности самостоятельного приема жидкости. Инсулинотерапия. Инсулин (только короткого действия) вводят в режиме малых доз, непрерывно внутривенно капельно. Первый час: внутривенно струйно - 0,15 ЕД/кг массы тела. В дальнейшем - каждый час внутривенно капельно по 0,1 ЕД/кг/час в виде смеси с 0,9% NaCl (на каждые 100 мл 0,9% NaCl прибавляют 10 ЕД инсулина). Если нет положительной динамики гликемии на протяжении первых 2-3 часов - доза инсулина удваивается. При снижении гликемии к 13-14 ммоль/л доза инсулина уменьшается вдвое (приблизительно на 2-3 ЕД за час).
15. Коматозные состояния при сахарном диабете. Виды ком. Клиническая картина. Диагностика и лечение