Краткое изложение: Детские болезни

III степень (тяжёлая) Вовлекаются в процесс практически все кости скелета: лицевого и мозгового черепа, грудной клетки, позвоночника, таза, верхних и нижних конечностей в виде «причудливых» деформаций. От небольших воздействий возникают переломы без смещения или со смещением.

4. Б/Х крови: снижение кальция, снижение фосфора, увеличение ШФ, увеличение ацидоза.

Б/Х мочи: увеличение выведения кальция, фосфора, аминокислот (аминоацидурия и кальциурия больше 10 мг/кг в сутки).

5. Вит. D зависимый рахит I и II типа. Фосфатдиабет. Синдром Дебре-Детони-Фанкони. Почечный тубулярный ацидоз. Гипофосфатазия. Первичная хондродистрофия. Гиперфосфатазия. Врождённая ломкость костей. АД-гипофасфатемическое нарушение костей.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 8

Больная Р., 6 лет, поступила в стационар планово повторно с жалобами на боли в области коленных, голеностопных, лучезапястных и тазобедренных суставов, боли и нарушение движений в тазобедренных суставах, утреннюю скованность. Из анамнеза известно, что ребенок болен с 2 лет, когда после перенесенной ОРВИ отмечалось повторное

1. Ювенильный ревматоидный артрит. Суставно-висцеральная форма (Системный артрит с активным суставным синдромом без активных системных проявлений). Активность высокая. Хроническое течение. Серо-негативный вариант. III класс - ограничение функциональной способности суставов сопровождается ограничением способности к самообслуживанию.Рентгенологическая стадия? Анемия средней степени тяжести

2. ОАК: Анемия средней степени тяжести, нейтрофильный лейкоцитоз, гипер СОЭ.

ОАМ: протеинурия. Биохимия крови: a₂ и c-глобулинов, серомукоида.

3. Реактивные артриты (симптом Рейтера), ревматизм, травматические и обменные поражения суставов, остеомиелит, стрептококковая и иерсинеозная генерализованные инфекции, мукополисахаридозы.

4. Детям с высокой и средней степенью активности болезни специализированная медицинская помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Противовоспалительная терапия, препараты, улучшающие реологию крови, санация очагов хронической инфекции и реабилитация поражённых суставов.

Нестероидные противовоспалительные препараты:

-- монотерапия не более 1 мес у всех пациентов вне зависимости от активности болезни и наличия факторов неблагоприятного прогноза (уровень D):

_ диклофенак натрия (M01AB) 2-3 мг/кг/сутки, или

_ нимесулид (M01AX) 3-5 мг/кг/сутки, или

_ мелоксикам (M01AC) 7,5-15 мг/сутки.

* Глюкокортикоиды (ГК)

-- пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости -- 5 дней подряд.

* Иммунодепрессанты и генно-инженерные биологические препараты:

При наличии стойкого суставного синдрома и /на ранних/поздних стадиях болезни:

-- тоцилизумаб по 8 мг/кг/введение -- у детей с массой тела 30 кг, по 12 мг/кг/введение -- у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2 недели + метотрексат 15-25 мг/м2/введение 1 раз в неделю внутримышечно.

5. Прогноз: благоприятен при ЮРА (нет проградиентности течения), неблагоприятный при ЮХР (в силу инвалидизации больных). Прогноз заболевания также определяется качеством терапии и поражением внутренних органов.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 9

Мальчик В., 13 лет, поступил с жалобами на поли- артралгию в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.

Анамнез заболевания: начало связывают с перенесенной ОРВИ, протекавшей с высокой

1) Системная красная волчанка, активность III степени, люпус-нефрит.

3. Инсоляция, ОРВИ.

4. LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК.

5. Противовоспалительная терапия (НПВС, гормоны), цитостатики (Циклофосфан), ограничение белка (диета для начинающейся ХПН).

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 10

Ребенок 5 месяцев, родился с массой 3200 г, длиной 50 см. С 1,5 месяцев на искусственном вскармливании.

Болен 1 неделю. Появились вялость, отказ от еды, покашливание, выделения из носа, повышение температуры тела до 37,5°С. На фоне лечения на дому (капли в нос, горчичники на грудную клетку, отхаркивающая микстура)

Дз: острая очаговая внебольная пневмония. Ср. тяжести. Гипотрофия I, Анемия I, рахит II, стадия разгара, подострое течение.

1) Доп. обследования: Rg гр. кл. в 2х проекц, б/х мочи, посев мокр, КОС, определение сыв. Fe, ОЖСС, ретикулоциты.

2) Физ. разв:m=3200+800х5=7200, рост-50+9+2,5х2=64см. Деф-т m=1,2 кг-16%=> гипотроф. I. Физическое развитие среднее, негармоничное за счет недосточной массы.

3) Специалисты: ЛОР, физиотер, вр. ЛФК, невропатолог.

4) Прогноз: затяжное течение из-за рахита, анемия, гипотрофии. Для выздоровления благоприятный

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 11

Мальчик 8 лет, поступил в больницу с жалобами на затрудненное дыхание.

Мальчик от третьей беременности (дети от первой и второй беременности умерли в неонатальном периоде от кишечной непроходимости).

Болен с рождения: отмечался постоянный кашель, на первом году жизни трижды перенес пневмонию. В последующие годы неоднократно госпитализировался с жалобами на высокую температуру, одышку, кашель с трудно отделяемой мокротой.

1. Дайте оценку приведенных лабораторно-инструментальных методов исследования.

ОАК: анемия н/хромная, п\я сдвиг, увеличение СОЭ.

Б/х. кр: СРБ ++, увеличение ЩФ, общий белок - нижняя гр. N.

Пилокарпинов. проба: повышение. хлоридов пота (N Сl пота не >35 ммоль\л).

Копрограмма: стеаторея.

2. Сформулируйте диагноз.

Муковисцидоз смешанная форма (легочно-кишечная форма). Хронический деформирующий обструктивный бронхит, пневмосклероз средней доли правого легкого, ДН II, тяжелое течение. Хроническая панкреатическая недостаточность. ЖДА, легкая степень. Ретардация физического развития.

3. Каковы этиология и патогенез основного заболевания?

Наследственное заболевание, с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное системной дисфункцией экзокринных желез. Развивается в результате мутаций на длинном плече 7 хромосомы. Подобное изменение структуры белка приводит к нарушению функции трансмембранного регуляторного белка, обеспечивающего транспорт иона хлора через мембрану эпителиальной клетки. Вследствие этого дефекта анионы хлора задерживаются в клетке, усиливают абсорбцию катионов натрия и воды экзокринными железами. Увеличение вязкости экскрета приводит к закупориванию протоков экзокринных желез, накоплению экскрета и образованию кист.

4. Какие виды физиотерапии показаны во время обострения заболевания?

Для купирования обострения применяют электрофорез, УВЧ, СВЧ

5. Есть ли методы пренатальной диагностики данного заболевания?

Пренатальная диагностика муковисцидоза включает:

· биохимическое исследование амниотической жидкости, ПЦР.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 12

Мальчик 5 лет, госпитализируется в стационар 4-й paз с жалобами на повышение температуры до 38°С, упорный влажный кашель с мокротой.

Из анамнеза жизни известно, что первом году рос и развивался хорошо, ничем не болел.

1. О каком заболевании может идти речь?

Хр.пневмония, локализованная в нижней доле легкого, ср тяж, с редкими обостр, период обостр, ДН 1 степ, анемия 1 степ.

2. Составьте план обследования больного.

Иссл: Rg гр.кл, ФВД, бронхоскопия, бронхография(в ремиссию), исследование легочного кровотока, микроскопия цитоморфологическое исследованиее слизи из бронхов, ОАК, б\х кр (обостр=>диспротеинем,СРБ,ув.сиалов.к-т), ЭКГ

3. Можно ли считать эпизод, произошедший с ребенком в годовалом возрасте, началом заболевания? Что это могло быть?

Можно считать манифестом заболевания. Приступ произошёл, скорее всего, из-за нарушения клиренса и скопления бронхиального секрета

4. Патогенез данного заболевания?

Пз хр.пневм: не разрешившейся полностью острой пневмонии; морфолог. субстратом ХП является пневмосклероз\или карнификация легочной ткани+ необратимые измения в бронх.дереве по типу локального хронического бронхита; клинически - это повторные вспышки воспаления в поражении части легкого, хроническая пневмония возникает из-за нарушения бронхиальной проходимости. Нарушение очищения бронха (мукоцилиарный клиренс). Если гиперсекреция слизи =>ресничатый аппарат не работает. При любой пневмон/происходит уменьшение иммунитета, особенно в начале. заболевания. При длительном течении - нарушение клеточ. имм-та (уменьш. фагоцитоза). В организме много фагоцитирующ. иммунн. комплексов

5. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?

Спец-ты: Педиат -индивид, но не менее 2-3 раз в год, пульмонолог - 1р\3мес, ЛОР, стоматолог, аллерголог 2р\год.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 13

Мальчик 10,5 лет, поступил в отделение с жалобами на вялость, уменьшение диуреза, изменение цвета мочи.

Ребенок от первой беременности, протекавшей с гипертензией и отечным синдромом в третьем триместре. Роды в срок. Масса при рождении 3000 г, длина 49 см.

1. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, активность 2-3 (3А) ст., печеночная недостаточность острого периода

2. Обследование: проба по Зимницкому (N1,010-1,025), соотношение дневного и ночного диуреза,

Клуб.фильтрацию (N 120мл/мин),

оценка канальцевой секреции и реабсорбции.

3. Генез отеч.с-ма- по нефрит.типу-(умер.отеки стоп,голен ,паст поясн.обл.) повышение сосудистой проницаемости + повыш. гидростатич. давления, умеренное снижение онкотического давления крови.

4. Лечение: постельный режим, диета с огран. соли, белка. При постинфекц. ГН - АБ (пенициллины в возр дозе), ГК - преднизолон - 1,5мг/кг , гепарин, курантил, трентал в/в, вит Е,В6, супрастин, коррекция АГ.

5. ДА

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 14

Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе, частое болезненное мочеиспускание.

За 4 дня до поступления в клинику отмечался: подъем температуры до 38,5°С, однократная рвота, боли в животе. Осмотрена хирургом, хирургическая патология не обнаружена.

1.Хрон. обструкт пиелонефрит на фоне аномалии развития мочевыводящих путей, период обострения. НФП-1.

2.Этиология: E.coli уропатогенная, имеются спец. р-фимбрии, с помощью которых прикрепление к эпителии мочевых путей =>эндотоксин ,сниж. Перистальтики активности мочев. путей => функциональная обструкция. Повышение внутримочеточникового давления => пиелотубулярн рефлюкс. при хр. пиелонефрите нефр. смеш. штаммы или смеш. bact.флора.

3.ПЗ-наруш-е уродинамики(аном.моч.пут,застой мочи,инфецир),сниж. иммунолог. резист-ти орг-ма => обостр => восход.инфекц => повреждение мозг. слой почки, собир.труб, дист.канальца.

4.Исследование: проба по Зимницкому, клубочковая фильтрация по эндогенному креатинину, оценка канальцевой секреции и реабсорбции.

5. Лечение: этиотроп = аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палиновая 1мес,фитотер - на 3мес (полев.хвощ, можжев, лист березы, толокнян, брусн, чистотел - по 1дес.ложке + 3стак.кипятка, кипят.2-3, отфильтр. По ј стак.3 рвд).

Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.

Искл-е из диеты прод, богат.витС, оксалатами (крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич. молоко).

Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),

Симптомат: при болях- но-шпа, папаверин, баралг; форсир. диурез - при интоксик + доп. введ. ж-ти в 1,5р> возр. потр-ти. Леч-е хр.очагов инф.

Решение о хирург. леч. порока.

СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 15

Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением.

Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит.