3. Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция, чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Основные клинические проявления спазмофилии --спазм и судороги --объясняются резким дефицитом кальция и вызванной им повышенной возбудимостью нервов.
4. Этиология спазмофилии имеет много общего с этиологией рахита. При тетании большую роль играет вскармливание, отмечается определенная сезонность - заболевание чаще возникает в начале весны. Тетанией заболевают дети, имеющие признаки рахита. Провоцируют приступ спазмофилии расстройства пищеварения, рвота, повышение температуры тела, длительный плач, различные заболевания.
5. Эффективно одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце: детям 1 - 2 лет жизни 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК (20% раствор гамма-оксимасляной кислоты) внутримышечно. Также иногда применяются клизмы из 2% раствора подогретого до 38 - 40 °С хлоралгидрата (20 - 30 мл), а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина).
Когда во время действия противосудорожных препаратов экстренно определяют в крови уровень кальция, вводят внутривенно 10% раствор кальция хлорида или глюконата. Доза для малышей до 6 месяцев жизни составляет 0,05 мл, для детей от 6 месяцев до 1 года - 0,5-1,0 мл, для возраста от 1 года до 3 лет - 1-2 мл. Далее 5% или 10% раствор хлорида кальция ребенок должен принимать внутрь 3 раза в сутки по 1 ч.л после приема пищи, запивая молоком. Длительность курса от 1 недели до 10 суток.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 4
Ребенок 2 месяцев. Родители молодые, ребенок от четвертой беременности, четвертых родов. Первые 3 ребенка умерли в периоде новорожденности от диспепсии, причина которой не установлена. Настоящая беременность протекала с выраженным токсикозом и угрозой прерывания в первой половине, повышением АД во второй половине беременности.
1. Синдром гипотрофии
Синдром мальабсорбции (диспептические расстройства в виде частого жидкого стула зеленоватого цвета, рвоты).
Желтушный синдром
Анемический и сидеропенический синдром
2. Галактоземия. Гипотрофия II степени. Гипохромия, анемия I степени.
3. Диетотерапия. Основным методом лечения при галактоземии является диетотерапия, предусматривающая пожизненное исключение из рациона продуктов, содержащих галактозу и лактозу. Необходимо полностью исключить из рациона больного любой вид молока (в том числе женское, коровье, козье, детские молочные смеси и др.) и все молочные продукты, а также строго избегать употребления тех продуктов, куда они могут добавляться (хлеб, выпечка, сосиски, колбасы, карамель, сладости, маргарины и т.п.). Запрещается также использование низколактозных молока и смесей. В настоящее время для лечения больных галактоземией используются специализированные смеси на основе изолята соевого белка, гидролизатов казеина, безлактозные казеинпредоминантные молочные смеси, а также смеси на основе синтетических аминокислот. (Нутрилак Соя, Нутрилон Соя, Фрисосой, Фрисопеп).
4. По степени тяжести
I степени - дефицит массы тела 11-20%;
II степени - дефицит массы тела 21-30%;
III степени - дефицит массы тела › 30%.
Оценка подкожно-жирового слоя (уменьшение или отсутствие):
I степени - уменьшение на животе;
II ст. - уменьшение на животе, конечностях;
III ст. -нет на лице, животе, туловище и конечностях
Физикальное и лабораторное обследование:
Ш гипотрофия 1 степени -истончение подкожно-жировой клетчатки в области туловища и-(или) на животе. В области пупка подкожно- жировой слой достигает 0,8 - 1,0 см. Масса тела снижается на 10-20% от долженствующей. ИМТ - 17 - 18,4. Индекс упитанности Чулицкой достигает 10-15 (в норме 20-25).
Ш Гипотрофия II степени - Резкое истончение подкожно-жировой клетчатки на животе, туловище и конечностях. Кожная складка в области пупка 0,4-0,5 см, индекс Чулицкой уменьшается до 10,0. Отставание в массе на 20-30%, в длине тела на 2-4 см. ИМТ - 15-16,9.
Ш Гипотрофия III степени - Складка кожи на уровне пупка до 0,2 см (практически исчезает). Индекс упитанности Чулицкой - отрицателен. Отставание в массе тела свыше 30%, отставание в длине тела составляет более 4 см, задержка психомоторного развития. ИМТ - <15
5. Диспансерное наблюдение ребенка с галактоземией осуществляется педиатром, генетиком, диетологом, детским окулистом и детским неврологом до перевода во взрослую поликлинику. Детям с галактоземией присваивается инвалидность.
Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания тотальной галактозы в сыворотке крови 1 раз в 3 месяца.
Детям школьного возраста рекомендуется 1 раз в 2 года проводить рентгеноденситометрию скелета для выявления признаков остеопороза.Девочкам с 12-летнего возраста рекомендуется ультразвуковое исследование органов малого таза 1 раз в год для оценки состояния яичников и соответствия их размеров возрастным нормам, рекомендуется наблюдение гинеколога и эндокринолога.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 5
Мальчик Р., 1 года 2 месяцев, поступил в больницу с жалобами матери на снижение аппетита у ребенка, вялость, извращение вкуса (ест мел).
4. Какое лабораторное обследование необходимо провести пациенту для диагностики анемии?
5. Рассчитайте необходимое количество препарата на курс лечения.
1. Железодефицитная анемия, средней степени.
2. Причины способст. анемии: искусственное вскармливание, анемия мамы во время беременности, нерациональный прикорм.
3. В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:
Легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л; Средняя - гемоглобин в пределах 90-70 г/л; Тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.
4. Доп.обследование: морфологический эритроцитоз (анизо-,пойкило-,микроцитоз),десфераловый тест(после введения десферала 10мг/кг-у детей с ЖДА с мочой за сут. Выдел<1,3-0,8мг Fe=N)
5. Прием Fe перорально 5-8мг/кг/сут.
Контроль эфф-ти: повышение Hb на 10г/л и ретикулоцитоз ч/з 10дн.от начала лечения.
После нормализации Hb-принимать Fe еще 2-3мес.в профилактической дозе 1-2мг/кг. Недоношенным до конца 2ого года.
Препараты: ферроплекс, феррамид, сироп алоэ с Fe, орферон, конферон-до еды.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 6
Больной И., 12 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, утомляемость, субфебрильную температуру. Анамнез заболевания: 2 года назад перенес ревматическую атаку с полиартритом, поражением митрального клапана.
1. Интоксикационный,
Кардиоваскулярный (сердечной недостаточности).
2. Ревматизм (Острая ревматическая лихорадка) II, активная фаза, активность II степени (умеренная степень активности); ревмокардит возвратный, недостаточность митрального клапана, поражение аортального клапана, острое течение, сердечная недостаточность I-II А стадии.
Но я бы сказала, что это Диагноз: Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) или без нее.
Диагноз ставится на основании критериев Киселя-Джонсона (Большие критерии: Кардит, Артрит, Хорея, Кольцевидная эритема, Подкожные ревматические узелки;
Малые критерии Клинические: Артралгии Лихорадка (более 38 оС) Лабораторные: (повышение острофазовых показателей): СОЭ, С-реактивного белка; Инструментальные: Удлинение интервала P-R на ЭКГ Признаки митральной и/ или аортальной регургитации при ДЭхоКГ)
Особые случаи: Изолированная («чистая») хорея - при исключении других причин (в том числе синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections); Поздний кардит - растянутое во времени (более 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита - при исключении других причин;
Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) или без нее.
3. Классификация:
I. Клинические формы: острая ревматическая лихорадка, повторная ревматическая лихорадка.
II. Клинические проявления
А. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.
Б. Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
III. Исходы
А. Выздоровление.
Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца
без порока сердца;
с пороком сердца.
IV. Недостаточность кровообращения
А. По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III).
Б. По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации -- NYHA (функциональные классы 0, I, II, III, IV).
4. ЛЕЧЕНИЕ:
Немедикаментозное лечение: постельный режим на 2-3 недели.
Медикаментозное лечение:
ЭТИОТРОПНАЯ (АНТИСТРЕПТОКОККОВАЯ) ТЕРАПИЯ
Бензилпенициллин применяют в течение 10 дней у взрослых и подростков по 500 тыс -1 млн ЕД 4 раза в сутки в/м, у детей по 100 тыс - 150 тыс ЕД 4 раза в сутки в/м в течение 10 дней. В дальнейшем переходят на применение пенициллинов пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики.
ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ
Глюкокортикоидыприменяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям -- 0,7--0,8 мг/кг в 1 при?м утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес.
ТЕРАПИЯ ЗАСТОЙНОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Фуросемид 40 мг, табл., Торасемид 5мг, 10мг, табл. (торсид, диувер, торсид), Индапамид 2,5 мг, капс
Физиотерапевтическое лечение при ОРЛ противопоказано.
5. ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА
Основа первичной профилактики -- антимикробная терапия острой и хрони- ческой рецидивирующей БГСА -- инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).
АНТИМИКРОБНАЯ ТЕРАПИЯ ОСТРОГО БГСА- ТОНЗИЛЛИТА/ФАРИНГИТА
* Лекарственные средства первого ряда - В-лактамные антибиотики
¦ Бензатинабензилпенициллин в/м однократно взрослым 2,4 млн ЕД. Бензатинабензилпенициллин в/м целесообразно назначать при сомнительной комплаентности (исполнительности) пациента в отношении перорального при?ма антибиотиков, наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников, неблагоприятных социально-бытовых условиях, вспышках БГСА-инфекции в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.
¦Амоксициллин внутрь в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки
¦ Цефадроксил внутрь в течение 10 дней взрослым по 0,5 г 2 раза в сутки
*Альтернативные ЛС (при непереносимости в-лактамных антибиотиков)
¦Азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 дней взрослым 0,5 г однократно в 1 -е сутки, затем по 0,25 г в сутки в течение последующих 4 дней.
Вторичная профилактика РЛ
Проводится экстенциллином, ретарпеном (бензатином бензилпенициллином) в дозе: 600 000 ЕД детям массой тела до 25 кг; 1 200 000 ЕД детям с массой более 25 кг; 2 400 000 ЕД подросткам и взрослым 1 раз в 3 недели или бициллином-1 в той же дозе, но 1 раз в неделю.
При непереносимости пенициллинов пролонгированного действия рекомендуется своевременно применять макролиды 10-ти дневным курсом в каждом случае БСГА тонзиллита/фарингита.
Длительность бициллинопрофилактики устанавливается индивидуально:
1. у больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет или до 18- летнего возраста по принципу «что дольше»;
2. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока - в течение 10 лет или до 25-летнего возраста по принципу «что дольше»;
3. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, с формированием порока - пожизненно.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 7
Ребенок 6,5 месяцев, родился с массой тела 3200 г. На грудном вскармливании до 2 мес, затем переведен на кормление ацидофильной смесью "Малютка". С 4 мес получает манную кашу.
1. Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.
2. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей.
Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани - в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Недостаточное поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1.5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы. Перинатальные факторы (недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов)).
3. I степень (лёгкая) Небольшое количество слабовыраженных признаков рахита со стороны нервной и костной систем с вовлечением в процесс костей свода черепа и грудной клетки.
II степень (средней тяжести)
Со стороны костной ткани преобладают:
- симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
- симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее закрытие родничков, плоский таз;
- костные деформации, как следствие мышечной гипотонии: искривления позвоночника в виде сколиоза, лордоза, поясничного кифоза и деформации грудной клетки с развернутой нижней апертурой, «колоколообразная», «куриная» грудь, «грудь сапожника», деформация нижних конечностей - О-образное (genu varum), X-образное (genu valgum) и другие (coxa vara, genu recurvatum).