При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются.
Общий анализ крови: НЬ - 101 г/л, эр - 3,2х1012/л, тромб - 12х109/л, лейк - 6,4х109/л, п/я - 2%, с - 59%, э - 3%, л - 27%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час.
Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки - 2%, нейтрофильный росток - 62%, эозинофильный росток - 4%, лимфоциты - 5%, эритроидный росток - 27%, мегакариоциты - 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена.
Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, удельный вес - 1008, белок - нет, эпителий плоский - 2-4 в п/з, лейкоциты - 2-4 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет.
1.Нет. О. идиопат. тромбоцитопеническая пурпура.
2.Классификация: а)аллоиммунная (при несовмест аг тромбоцитов матери и плода), б)трансиммунная( транзиторно у детей от матерей больных СКВ),
в)аутоиммунная(к аг собственных тромбоц.)
3.перенес.ОРВИ, экхимозы, мелкоточ.геморр.сыпь без опред. локализации, нос. кр/теч; анемия, тромбоцитопения (N150), не нарушена отшнуровка тромбоцитов, мег/кар/ц. росток в N. .
пробы на резист. Сосудов (щипок, жгут, манжетка), t кр/теч (N-2-4',д.ув.), t сверт. по Уайту (N-5-10'); определение антитромбоцитарного АГ (ув. титра в 2р);
4. Передняя или задняя тампонада носа (тампоны пропитать гемостатическими препаратами )
5.Индукторы агрегации тр.: АДФ , серотонин , адреналин , простагландины , тромбоксан А2 , тромбоцитоактивирующий фактор .
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 16
Мальчик П., 9 лет, поступил по направлению участкового педиатра в связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной геморрагической сыпи на нижних конечностях.
1.Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейн-Генноха), активная фаза, смешанная форма (кожный, суставной и абдоминальные синдромы). Тяжелое течение.
2. Гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплеменета, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов - генерализованный васкулит мелких сосудов, характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ отек и подслизистые кровоизлияния. В почках сегментарный гломерулит и окклюзия капилляров фибриноидными массами. Асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличение ее проницаемости, гиперкоагуляция, нарушение реологических свойств крови, свободнорадикальный стресс ведет к ишемии тканей.
3. осложнения: ОПН, перитонит с некрозом кишечника. перфоративные язвы, кишечная непрходимость, легочные кровотечения, ЖДА, шок гиповолемический, инфаркты органов.
4. Дифф.диагноз с другими ревматическими заболеваниями. Ревматоидный артрит. Утренняя скованность в суставах более 30 минут. Полиартрит. Реже олиго- и моноартрит. Поражаются мелкие суставы кистей и стоп - пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые. В период обострения и по мере прогрессирования заболевания выраженная деформация суставов, нарушение их функции. Как правило, отсутствие связи с инфекцией. Ревматический полиартрит. Суставные проявления появляются через 2,5 - 3 недели после ангины, фарингита. Поражаются крупные суставы, характерны летучесть, симметричность поражения, поразительно быстрый эффект аспирина и других НПВС. Нет суставной инвалидизации. Реактивный артрит. Прослеживается четкая связь с инфекцией - урогенной, энтерогенной, тонзилогенной. Поражение суставов по типу моно- или олигоартрита, часто признаки сакроилеита. Выраженной деформации суставов нет. Отмечается выраженной благоприятный эффект антибиотиков и НПВС. Синдром Рейтера. Триада признаков - поли-олигоартрит, конъюнктивит, уретрит. Анкилозирующий спондилоартрит. Прогрессирующее поражение позвоночника - спондилоартрит, могут поражаться крупные суставы, но без их суставной инвалидизации. Подагра. Рецидивирующие артриты, особенно поражение 1 плюснефалангового сустава Инфекционные специфические артриты. В анамнезе указания на туберкулез, гонорею. Преимущественно асимметричные моно- олигоартриты. Псориаз. Поражение межфаланговых в основном дистальных суставов кистей (пальцы в виде сардельки или редиски). Есть признаки сакроилеита.
При всех заболеваниях нет в сыворотки крови специфических антител.
5. Анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 17
Мальчик Р., 12 лет, поступил в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах.
Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев мальчик стал быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. 10 дней назад повысилась температура до 39,3°С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен лейкоцитоз до 200х109/л, с подозрением на хронический лейкоз мальчик был госпитализирован.
1. Острый лимфобл лейкоз, Т-клет. вариант, нейролейкоз.
2. Опечатка! Острый лейкоз. В костном мозге более 20% бластных клеток, в периферической крови тоже. Анализ крови соответствующий. При ОЛЛ всегда отрицательная реакция на судан и миелопероксидазу.
3. Основное все сделано: цитогенетическая характеристика для нахождение генетических поломок
4. 1. индукция ремиссии (начальное лечение для уменьшения опухоли)
2. консолидация (закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта)
3. терапия поддержания ремиссии (цитостатики в меньших дозах)
4. Лечение нейролейкимии (интратекально - метотрексат, цитарабин, дексаметазон; краниальное облучение до 2400 рад; краниоспинальное облучение)
5. Опухолевая прогрессия - генетически закреплённое, наследуемое опухолевой клеткой и необратимое изменение одного или нескольких её свойств.
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 18
Девочка 13 лет, предъявляет жалобы на слабость и быструю утомляемость в течение недели; в последние 2 дня сонливость, головокружение, дважды была кратковременная потеря сознания. Всю неделю стул очень темный. В течение 2,5 лет беспокоят боли в животе, локализующиеся в эпигастрии и появляющиеся утром натощак; боли купируются приемом пищи. Эпизоды болевого синдрома по 2-3 недели с частотой 3-4 раза в год, исчезали постепенно самостоятельно. К врачу не обращались. Из диспепсических явлений отрыжка, редко изжога. Режим дня и питания не соблюдает.
1. ЯБ ДПК, НР-ассоциированная, одиночные язвы среднего размера в стадии обострения и рубцевания. Осложнение: кровотечение. FIа. Гастрит. Реактивный панкреатит. Постгеморрагическая анемия средней степени тяжести
По данным клиники, анамнеза, лабораторных и инструментальных исследований.
2. язвы между собой можно дифферинцировать по этиологическому фактору:
стрессовыми: после обширных операций, тяжелых ранений и множественных травм, при распространенных ожогах (язвы Карлинга), кровоизлияниях в головной мозг (язвы Кушинга), шоке и других острых состояниях.
б) эндокринными: синдром Золлингера-Эллисона, гиперпаратиреоз, болезнь Иценко-Кушинга.
в) лекарственными: препараты с вероятным ульцерогенным действием: ацетилсалициловая кислота, индометацин, бутадион, глюкокортикоиды, атофан, кофеин, резерпин и др.
г) возникшими на фоне заболеваний внутренних органов (панкреатогенные, гепатогенные, при хронических заболеваниях легких с дыхательной недостаточностью и болезнях сердца с недостаточностью кровообращения).
д) при хроническом абдоминальном ишемическом синдроме.
вторичные дуодениты при заболеваниях желчных путей и поджелудочной железы.
3. Для кровотечений верхних отделов ЖКТ характерна рвота с кровью.
Мелена и гематохезия (При ускоренном (менее 8 ч) транзите содержимого по кишечнику и кровопотере объемом свыше 100 мл кровотечение из верхних отделов ЖКТ может проявляться выделением с калом алой крови)
Для кровотечений нижних отделов ЖКТ патологический процесс в толстой кишке, специфичны выделения ярко-красной крови или жидкой темной крови со сгустками из прямой кишки, красно-коричневый стул
4. схема терап: снач голод,холод,покой,попыт.эндоскоп.остан. к/теч,
леч. шока: эр-масса, плазма, колл-крист=1:2 (Шок1-потеря ОЦК 25%-перлив. 15мл/кг/ч, шок2 -35%-25мл/кг, шок 3 -45%-35мл/кг)
У нас-шок2. в/в колоидно-кристалоидного раствора 100мл 5% р-ра, ранитидин в/в, СаCl2 10% 10мл.+ Ферм-в реконвалисц.
Терапия первой линии: ИПП, кларитромицин, амоксициллин, метронидазол. Ферменты (мезим)
5. Антисекреторные препараты
Ингибиторы протонной помпы
* Омепразол (Лосек).
* Пантопразол (Контролок).
* Рабепразол (Париет).
* Лансопразол (Ланзап).
* Эзомепразол (Нексиум). Комбинированные:
* Пилобакт (омепразол + кларитромицин + тинидазол).
* Зегерид (омепразол + натрия бикарбонат).
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 19
Мальчик 2 лет. В течение 6 месяцев у ребенка разжиженный учащенный, со слизью до 5-6 раз в день стул, в последние 2 месяца в кале появились прожилки крови, редко сгустки крови, за последние 3 недели примесь крови в кале стала постоянной. Беспокоят боли в животе, часто перед дефекацией, снижение аппетита, похудание, субфебрильная
1. - Ds: Неспецифический язвенный колит, тотальный, активная фаза, среднетяжелая форма. Осложнение: постгеморрагическая анемия, легкая форма.
2. Укажите алгоритм дифференциально-диагностического ряда. Каковы эндоскопические различия между неспецифическими колитами?
- Данные анамнеза, клинических проявлений.
- Лабораторные данные - клинический анализ крови, биохимические показатели: общий белок, альбумин, глобулины, железо, ОЖСС, ферменты холестаза.
- Копрология
- Диагностика кишечных инфекций - посев кала на УПФ, антитела к антигенам возбудителей кишечных инфекций.
- Инструментальные данные (эндоскопические, сонографические, рентгенологические).
- Морфологическое исследование биоптатов толстого кишечника.
3. Результатом взаимного влияния факторов риска является активация Th2- клеток, гиперэкспрессия провоспалительных цитокинов, в первую очередь, фактора некроза опухоли-альфа и молекул клеточной адгезии. Недостаточность иммунной регуляции приводит к неконтролируемым ответам на повреждение ткани и развитию локального воспаления. Результатом этих реакций становится лимфоплазмоцитарная инфильтрация слизистой оболочки толстой кишки с развитием характерных макроскопических изменений и симптомов ЯК. При ЯК поражается только толстая кишка (за исключением ретроградного илеита), в процесс обязательно вовлекается прямая кишка, воспаление чаще всего ограничивается слизистой оболочкой (за исключением острого тяжелого колита) и носит диффузный характер.
4. к микроскопическими признакам ЯК относятся деформация крипт (разветвленность, разнонаправленность, появление крипт разного диаметра, уменьшение плотности крипт, «укорочение крипт», крипты не достигают подлежащего слоя мышечной пластинки слизистой оболочки), «неровная» поверхность слизистой в биоптате слизистой оболочки, уменьшение числа бокаловидных клеток, базальный плазмоцитоз, инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки, наличие крипт-абсцессов и базальных лимфоидных скоплений. Степень воспалительной инфильтрации обычно уменьшается по мере удаления от прямой кишки.
5. 4 стол по Певзнеру, непротертый, обогащенный белками за счет мясных, рыбных продуктов и яиц. Исключены из рациона молоко и все молочные продукты (творог, кефир, сыры), кроме сливочного масла. Ограничено количество углеводов (исключен хлеб черный, грубая растительная клетчатка, продукты, усиливающие моторику кишечника и бродильные процессы: редис, редька, баклажаны, щавель). 2. Медикаментозная терапия включает:
- Препараты 5-аминосалициловой кислоты (стартовая терапия) месалазин 50-60 мг/кг/день, максимальная суточная доза 6 г/день (пентаса, салофальк 20 - 50 мг/кг/день), максимальная суточная доза 4 г/день.
- Цитостатики (при гормонорезистентных и гормонозависимых формах) -метотрексат 2,5 мг/день, эффект через 3-4 недели, циклоспорин 5-7 мг/кг/день коротким курсом.
- Кортикостероиды (при неэффективности препаратов 5-АСК, при средней и высокой степени активности) преднизолон 1-2 мг/кг/день, метилпреднизолон 25-30 мг/день, гидрокортизон местно в микроклизмах (будесонид-буденофальк клизма) 100 мг на 60-100 мл воды 1 раз/день.
Биологические препараты, симптоматическая терапия
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА № 20
Алеша М., 5 лет, от 2-й беременности, протекавшей с нефропатией, 2 срочных родов, родился с массой 4000 г, рост 52 см.
Из анамнеза известно, что ребенок часто болел ОРЗ. После перенесенного стресса в течение последних 1,5 месяцев отмечалась слабость, вялость. Похудел, начал много пить и часто мочиться. На фоне заболевания гриппом состояние ребенка резко ухудшилось, появилась тошнота, переходящая в повторную рвоту, боли в животе, фруктовый запах изо рта, сонливость.
1. Сахарный диабет I типа, гипергликемическая кетоацидотическая кома (Инсулин-зависимый СД (1 тип). Впервые выявленный. Гипергликемическая кома.)
2. К развитию данного синдрома привело: отягощенный АГА, настоящая беременность протекала с осложнениями. У ребенка в анамнезе наличие ОРВИ и стресса. Стресс в данной ситуации является пусковым механизмом. Вследствие стресса происходит аутоимунное разрушенние бетта-клеток остравков Лангерганса, которые вырабатывают гормон инсулин, необходимый для усвоения глюкозы. В результате нарушается транспорт глюкозы через мембрану в клетку и развивается гипергликемия, энергетическая недостаточность, усиление липолиза, накопление продуктов метаболизма приводит к кетоацидозу.