Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз - симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита. Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.
Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.
Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности. Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. Важно понимать, что в основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.
Критерии диагностики дерматомиозита
1. Симметричная проксимальная мышечная слабость.
2. Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови.
3. Электромиографические находки, типичные для миозита.
4. Классическая дерматомиозитная сыпь.
5. Типичные для дерматомиозита находки в мышечных биоптатах (мышечную биопсию проводят только при отсутствии 1,2 или 3 признаков).
Лечение
Препаратом выбора при дерматомиозите является преднизолон, его назначают из расчета 1-2 мг/кг в сутки. Контролем его эффективности является уровень мышечных ферментов и уменьшение клинических проявлений. анемия плеврит муковисцидоз
При остром течении, особенно при поражении мышц неба и дыхательной мускулатуры, его доза может быть увеличена до 3-5 мг/кг в сутки и дажеиспользована пульс-терапия.
При получении эффекта дозу снижают до поддерживающей, которую подбирают индивидуально. Отсутствие эффекта в течение 2-4 нед или поддерживающая доза выше 0,5 мг/кг в сутки служат показанием для назначенияцитостатической терапии, из препаратов можно рекомендовать циклофосфан и метотрексат.
Для предупреждения контрактур и атрофии с самого начала назначают лечебную физкультуру в виде пассивных, а затем и активных движений.
При поражении мышц неба пища должна быть жидкой и протертой, в редких случаях показано питание через зонд. При ограничении объемадыхательных движений может быть использована искусственная вентиляциялегких.
49. Синдром раздраженного кишечника у детей. Классификация. Критерии. Клиническая картина. Диагностика. Лечение
Синдром раздраженного кишечника у детей (СРК, синдром раздраженной толстой кишки, дискинезия толстой кишки и др.) - комплекс гастроинтестинальных симптомов, развивающихся в отсутствии биохимических или структурных нарушений желудочно-кишечного тракта.
Классификация
В зависимости от преобладающих клинических проявлений выделяют 4 основных варианта синдрома раздраженного кишечника у детей:
1) СРК с преобладанием запоров - из общего количества испражнений >25 % кала имеет твердую или шероховатую консистенцию;
2) СРК с преобладанием диареи - из общего количества испражнений >25 % кала имеет кашицеобразную или водянистую консистенцию;
3) смешанный СРК - из общего количества испражнений >25 % кала имеет водянистую консистенцию и столько же - твердую;
4) неклассифицируемый СРК - на основании выделенных критериев не может быть отнесен ни к одному из вышеперечисленных вариантов.
Клиника
Синдром раздраженного кишечника у детей, протекающий с явлениями диареи, характеризуется отсутствием жидкого стула в ночные часы и возникновением преимущественно по утрам, после завтрака. Императивные позывы на дефекацию возникают 3-4 раза за короткий промежуток времени. Первая порция испражнений имеет, как правило, оформленный характер; при последующих актах дефекации стул приобретает кашицеобразную или жидкую консистенцию. Диарея нередко сопровождается спастическими болями в правой подвздошной области.
Вариант синдрома раздраженного кишечника у детей с преобладанием запора характеризуется нерегулярным опорожнением кишечника (реже 3-х раз в неделю), необходимостью натуживания при дефекации, чувством неполного освобождения кишечника. Стул ребенка имеет вид «ленты» или комочков. Запоры могут носить постоянный или периодический характер, либо чередоваться с диареей.
При неклассифицируемой форме синдрома раздраженного кишечника у детей отмечаются различные симптомы без явного преобладания - чередование поносов и запоров, метеоризм, урчание и чувство распирания в животе, болевой абдоминальный синдром.
Для постановки диагноза синдрома раздраженного кишечника необходимо, чтобы данные симптомы сохранялись у ребенка не менее 3-х месяцев.
Внекишечные проявления синдрома раздраженного кишечника у детей могут включать дисфагию, изжогу, тошноту. Дети пубертатного возраста предъявляют жалобы на головные боли, сердцебиение, утомляемость, дискомфорт за грудиной, нехватку воздуха, потливость, бессонницу. Часто отмечаются невротические реакции: мнительность, тревожность, раздражительность, импульсивное поведение. У 25-30% детей синдром раздраженного кишечника сочетается с дискинетической диспепсией, нейрогенным мочевым пузырем.
На основании Римских критериев IV СРК следует рассматривать как функциональное кишечное расстройство, проявляющееся периодической абдоминальной болью, ассоциированной с актом дефекации, с изменениями частоты последней и/или формы стула (запор и/или диарея, смешанный вариант), при наличии этих симптомов на протяжении последних 3 мес при общей продолжительности нарушений 6 мес.
Диагностические критерии СРК:
Периодическая абдоминальная боль с частотой ?1 эпизода в нед за последние 3 мес, которая ассоциируется с ?2 критериями:
1) Связь с актом дефекации.
2) Связь с изменением частоты стула.
3) Связь с изменением формы стула.
Диагностика
Диагностическая тактика основывается, главным образом, на исключении органических заболеваний ЖКТ. В связи с этим после оценки жалоб больного и физикального обследования устанавливается связь клинической манифестации синдром раздраженного кишечника у детей с ОКИ, стрессовыми ситуациями, сменой питьевой режима и характера питания.
Из методов лабораторной диагностики применяются исследования клинического и биохимического анализа крови; кала на скрытую кровь, лямблии и яйца гельминтов, копрограмму; бакпосев кала на кишечную группу, анализ на дисбактериоз. В порядке скрининга проводится УЗИ органов брюшной полости ребенку и ультрасонография толстого кишечника.
С целью исследования моторно-эвакуаторной функции толстого кишечника выполняется ирригография, выявляющая в дистальных отделах участки спазмированной кишки. Эндоскопия у детей (ректороманоскопия, колоноскопия) может обнаруживать поверхностные катаральные изменения слизистой оболочки толстой кишки. Эндоскопическая биопсия позволяет исключить подозрение на неспецифический язвенный колит и болезнь Крона. При необходимости исследования верхних отделов ЖКТ проводится ЭГДС, рентгенография желудка с барием.
Оценить моторную функцию толстой кишки при синдроме раздраженного кишечника у детей помогают колодинамические исследования - энтероколосцинтиграфия, аноректальная манометрия.
Лечение синдрома раздраженного кишечника у детей проводится дифференцированно, с учетом клинической формы заболевания. Во всех случаях осуществляется коррекция рациона ребенка с учетом возраста и ведущих симптомов (диареи, запора, метеоризма). Диетический режим предполагает дробный прием пищи 5-6 раз в сутки; исключение из питания животных жиров, шоколада, молока, капусты, бобовых, черного хлеба, газированных напитков. Важную роль играет нормализация психологического микроклимата в семье и школе, водные процедуры, достаточная физическая активность, занятия ЛФК, выработка навыков ежедневной дефекации.
При синдроме раздраженного кишечника с запорами детям назначаются слабительные (препараты лактулозы), прокинетики (домперидон), пре- и пробиотики. В случае преобладания диарейного синдрома показаны энтеросорбенты (смекта, полифепан), кишечные антисептики (фуразолидон, интетрикс), ферменты (панкреатин, креон и др.), антидиарейные (имодиум, лоперамид), пре- и пробиотические препараты. В терапии смешанного и неклассифицируемого вариантов синдрома раздраженного кишечника у детей применяются спазмолитики (бускопан), ветрогонные средства (эспумизан), пробиотики (линекс, бифиформ), пребиотики (хилак-форте, дюфалак), ферменты. Психотерапевтическая коррекция проводится по назначению детского психоневролога.
При гипермоторной дисфункции ЖКТ ребенку с синдромом раздраженного кишечника могут назначаться грязевые, озокеритовые или парафиновые аппликации на живот, СМТ-терапия, электрофорез, рефлексотерапия; в случае гипомоторной дискинезии - дарсонвализация и электростимуляция на область живота, массаж передней брюшной стенки.
50. Болезни надпочечников у детей. Основные клинические формы. Методы диагностики и лечения
Хроническая недостаточность коры надпочечников (ХНН) -- симптомокомплекс, развивающийся вследствие недостаточной продукцииглюкокортикоидов и (или) минералокортикоидов.
Время появления первых симптомов ХНН и их выраженность зависят от этиологии и степени снижения функции надпочечников. У детей старшеговозраста симптомы нарастают в течение длительного времени (месяцы,годы). Характерны гиподинамия, мышечная слабость, головные боли, сниженный аппетит, жажда, полиурия. Больной худеет, предпочитает соленуюпищу. Типичны эпизоды болей в животе, рвоты, диареи при стрессах, заболеваниях, после прививок, травм, операций. Ребенок отстает в росте, половомразвитии, могут быть обмороки, снижено АД (преимущественно диастолическое), имеются признаки миокардиодистрофии (приглушениетонов сердца, функциональный шум). Дети с ХНН чаще болеют, медленновыздоравливают.
Нередко при первичной ХНН появляется гиперпигментация кожи, обусловленнаяизбыточной продукцией меланоцитостимулирующего гормона.
Пигментация обычно тотальная, наиболее выражена в области сосков, белой линии живота, наружных гениталий, в местах трения одежды (шея,локти, колени), в области крупных складок, вокруг рубцов, на слизистойоболочке полости рта. Участки гиперпигментации могут чередоваться сочагами депигментации (витилиго).
При врожденной ХНН признаки заболевания могут появиться вскоре после рождения в виде криза острой недостаточности надпочечников. Дляноворожденных и детей младшего возраста характерны быстрая потерямассы тела, эпизоды гипогликемии, анорексия, срыгивания. Типична пигментациясосков, белой линии живота, наружных гениталий.
Наличие кожно-слизистого кандидоза, гипопаратиреоза, аутоиммунного тиреоидита, сахарного диабета, быстро нарастающих симптомов пораженияЦНС позволяют диагностировать некоторые врожденные формы ХНН.
Диагностика
Для первичной ХНН характерно снижение уровней кортизола, альдостерона в крови, экскреции 17-КС и 17-ОКС с мочой при повышенном уровне АКТГ и активности ренина плазмы. При неясной клинической картинепроводят функциональную пробу с экзогенным АКТГ. Дополнительноезначение имеет определение гиперкалиемии, гипонатриемии и гипохлоремии. На ЭКГ обычно обнаруживают признаки гиперкалийгистии, а ванализах крови выявляют гипохромную анемию, лимфоцитоз, эозинофилию, гипогликемию натощак и плоский тип пробы на толерантность к углеводам.У детей старше 2-3 лет обычно задержан «костный возраст».
Лечение
Проводят заместительную терапию гормонами коры надпочечников, обязательно включающую препараты как глюкокортикоидного, так и минералокртикоидного действия.
Из глюкокортикоидов предпочтение отдают гидрокортизону и кортизону, так как они обладают слабой минералокортикоидной активностью и вменьшей степени, чем другие препараты, тормозят рост.
Острая надпочечниковая недостаточностьможет быть осложнением хронической (провоцирующими факторами служат интеркуррентные заболевания, травмы, операции, стрессовые ситуации) или развиваться остро вследствие кровоизлияния внадпочечники при родовой травме, при молниеносно текущих, преимущественноменингококковой и стрептококковой, инфекциях (синдром Уотерхауса--Фридериксена).
Клиника ОНН характеризуется прежде всего быстро прогрессирующимснижением АД. Тоны сердца глухие, пульс слабого наполнения, тахикардия,акроцианоз, периоральный цианоз. Имеются признаки нарушения микроциркуляции: «мраморность» и застойные синюшно-багровые пятнана коже. Диурез снижается вплоть до анурии. Сознание длительно сохранено,но в терминальном состоянии возникают гипоксические судороги и кома. Для ОНН также типичны схваткообразные боли в животе, повторнаярвота, диарея, быстро нарастающий эксикоз. Тонус мышц снижен, адинамия,нарастает ацидоз.