Антациды: показаны при эзофагите степени А.
Антисекреторные препараты: показаны при эзофагите степени В, С и D, предпочтительны ингибиторы протонного насоса -- ИПН (Омепразол, Рабепразол, эзомепразол) в дозе 0,5-1 мг/кг/сут.
Альтернативой пролонгированным курсам лечения является хирургическое лечение (фундопликация по Ниссену, Талю, Дору), которое проводят в последние годы лапароскопическим способом.
Показаниями к хирургическому лечению у детей могут быть:
1. Выраженная симптоматика ГЭРБ и тяжелые эрозивно-язвенные поражения пищевода, устойчивые к медикаментозной терапии в течение 12 мес.
2. Осложнения ГЭРБ: пищевод Барретта, кровотечения, стриктуры.
3. Сочетание ГЭРБ с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы.
29. Этиология и патогенез синдрома нарушенного кишечного всасывания. Методы диагностики и лечения
Под синдромом мальабсорбции понимают нарушения пищеварения и всасывания в тонкой кишке, в основе которых лежат генетически детерминированные или сформировавшиеся при стойком повреждениидефекты ферментных систем, приводящие к нарушениям процессов метаболизма.
Этиология и патогенез
Генетически детерминированные (первичные) формы мальабсорбции наследуют обычно по аутосомно-рецессивному типу, но могут быть обусловленытакже генными мутациями, возникающими в результате различных неблагоприятных влияний на плод. Последние приводят к выключениюсинтеза специфических энзимов или к грубым нарушениям структуры, резко снижающим функциональную активность эпителия тонкойкишки.
Приобретенные (вторичные) формы мальабсорбции являются результатом повреждения кишечного эпителия вследствие различных заболеваний(инфекции, паразитозы, опухоли, пищевая аллергия), пороков ЖКТ, резекции тонкой кишки, но могут иметь и внекишечное происхождение(заболевания поджелудочной железы и печени, иммунодефицитные состояния,некоторые эндокринные заболевания, опухоли).
Нарушение кишечного всасывания, как патофизиологическое явление, может лежать в основе очень широкого круга заболеваний (их более 70), вих числе заболевания аминокислотного обмена, мегалобластические анемии,витамин D-резистентный рахит и т. д. Однако с клинической точки зрения термин «мальабсорбция» применим лишь к тем из них, которые сопровождаютсяэнтеральным синдромом и недостаточностью питания.
СМА вызывается множеством причин, которые можно разделить на три основные группы:
-- преэнтеральные (болезни желудка, печени и желчных путей, поджелудочной железы (ПЖ), муковисцидоз);
-- энтеральные (например, дисахаридазная недостаточность, целиакия, герпетиформный дерматит, нарушение всасывания фолиевой кислоты и витаминов, лямблиоз);
-- постэнтеральные (например, экссудативная энтеропатия, нарушения кровообращения и лимфообращения в тонкой кишке, лимфогранулематоз, лимфосаркома).
Полостное пищеварение нарушается при снижении активности ферментов тонкой кишки, например энтеропептидазы и дуоденазы. Изменения гиперфазности в просвете тонкой кишки, моторно-эвакуаторной функции тонкой кишки, количества и качества пищи и активности ряда регуляторных пептидов -- все это факторы, которые могут нарушать полостное пищеварение. Так, например, некоторые гормонально-активные опухоли (гастринома, ВИПома, соматостатинома и др.), продуцирующие регуляторные пептиды, протекают с выраженными нарушениями пищеварения. При муковисцидозе причинами СМА являются снижение активности ферментов поджелудочной железы и нарушение вязкости секретов. К СМА приводит и целый ряд инфекционных и паразитарных заболеваний: лямблиоз, аскаридоз, тениоз и другие.
Процессы пристеночного и мембранного гидролиза пищи и всасывания также зависят от ряда факторов, среди которых можно упомянуть активность ферментных и транспортных систем, состояние слизистой оболочки, состав микрофлоры и др. Функциональная активность энтероцитов зависит от их положения на ворсинках, дифференцировки, скорости обновления и миграции, состояния гликокаликса и пристеночного слоя слизи.
Повреждения тонкой кишки и уменьшение площади всасывания сопровождаются формированием СМА. Поэтому при синдроме короткой кишки (врожденном или пострезекционном) и атрофии ворсинок, возникающей при целиакии, микробных инфекциях, лямблиозе, воздействии некоторых лекарственных средств и облучении, развиваются очень тяжелые изменения многих видов обмена, страдает физическое, а иногда и психическое развитие ребенка.
Аномалии кровеносной и лимфатической систем тонкой кишки тоже ведут к СМА. Например, идиопатическая кишечная лимфангиэктазия характеризуется тяжелой потерей белков, липидов, кальция в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ).
СМА наблюдается при многих наследственных и врожденных болезнях, при которых нарушено всасывание аминокислот, моносахаридов, микроэлементов, электролитов, липидов, желчных кислот.
Заподозрить синдром мальабсорбции (СМА) можно у пациентов с хронической диареей, снижением массы тела и анемией.
Диагностика
Для постановки диагноза важно учитывать возраст ребенка при манифестации СМА.
При уточнении анамнеза следует обратить внимание на характер начала заболевания, стойкость симптомов, связь с введением прикорма и т.д. Например, врожденные формы кишечной лимфангиэктазии регистрируются у детей 10-11 лет, приобретенная форма заболевания диагностируется у людей молодого возраста (средний возраст начала -- 22,9 года). Целиакия манифестирует в детском возрасте (как правило, в 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин -- в 3-4-м; у мужчин -- в 4-5-м десятилетиях жизни). Кроме того, при развитии синдрома мальабсорбции у женщин с целиакией оценивается связь начала заболевания с беременностью и родами.
Синдром короткой кишки возникает после операций, производимых у пациентов с болезнью Крона, заворотом и опухолями кишечника; радиационным энтеритом; тромбозом и эмболией мезентериальных сосудов; множественными кишечными свищами.
При уточнении анамнеза важно оценить начальные симптомы заболевания. Так, у большинства пациентов с болезнью Уиппла первая стадия болезни манифестирует симптомами поражения суставов. Может отмечаться повышение температуры тела. Появление синдрома мальабсорбции является второй стадией болезни Уиппла.
Основными начальными клиническими проявлениями первичной кишечной лимфангиэктазии являются массивные симметричные периферические отеки и диарея без примеси крови. Наблюдается задержка или отставание в росте.
При клиническом исследовании анализа крови обращает на себя внимание анемия дефицитного генеза, которая возникает в результате нарушения всасывания железа и фолиевой кислоты. При дефиците железа развивается железодефицитная анемия. При вовлечении в патологический процесс подвздошной кишки нарушается абсорбция витамина В12, возникает мегалобластная анемия.
Лейкоцитоз с повышением СОЭ чаще всего наблюдаются при обострении очаговых инфекций или болезни Крона. Лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом характерен для лимфомы тонкой кишки.
Для диагностики синдрома мальабсорбции важное значение имеет содержание альбумина, кальция, щелочной фосфатазы. Так, гипоальбуминемия -- проявление тяжелой мальабсорбции. Гипокальциемия и повышение активности щелочной фосфатазы -- проявления остеомаляции. При синдроме мальабсорбции выявляются: гипокалиемия, гипохолестеринемия, гипоферремия.
Обязательным при СМА у детей является исследование кала. При СМА суточный объем кала увеличивается (более 500 г в сутки) и уменьшается на фоне голодания. При микроскопическом исследовании кала могут обнаруживаться мышечные волокна и крахмал. Может меняться рН кала. Так, например, при дисахаридазной недостаточности происходит сдвиг показателей рН в кислую сторону (рН менее 6,0).
Повышение содержания жира в кале (стеаторея) является одним из основных проявлений СМА. В норме всасывается 93-95 % поступившего с пищей жира, даже при высоком их содержании в пищевом рационе (150 г в сутки). При синдроме мальабсорбции средней степени тяжести эти значения снижаются до 60-80 %; тяжелой степени -- до 50 %.
Содержание жира определяется в кале, собираемом в течение 72 часов. При синдроме мальабсорбции этот показатель превышает 7 г. Значительная потеря жиров с калом (более 14 г в сутки) свидетельствует о нарушении внешнесекреторной функции поджелудочной железы (ПЖ). При целиакии содержание жира в кале может повышаться до 50 г.
При стеаторее кал светлый, блестящий, с неприятным запахом и включениями жира. Его суточный объем увеличен. Такой стул плохо смывается со стенок унитаза после дефекации.
Оценка абсорбционной функции тонкой кишки производится с помощью D-ксилозного теста. Специфичность метода составляет 98 %; чувствительность -- 91 %. Больной принимает внутрь натощак 25 г D-ксилозы и 200-300 мл воды, после чего, в течение 5 часов, собирает мочу. Забор венозной крови производится через 1 час. Если процессы всасывания в тонкой кишке не нарушены, то количество выделенной за это время D-ксилозы должно быть не менее 5 г, а уровень D-ксилозы в крови -- не менее 20 мг/дл. У детей с массой тела менее 30 кг уровень D-ксилозы в крови должен быть не менее 25 мг/дл.
Всем детям с СМА необходимо исследование кала для выявления паразитов, простейших, грибов.
Выполняются обзорные снимки брюшной полости и энтероклизис (детям старшего возраста). Энтероклизис (высокая бариевая клизма с воздушным контрастированием) является рентгенологическим исследованием, при котором в тонкий кишечник помещаются бариевая взвесь и воздух. Эта процедура позволяет получить рентгенологическое изображение повреждений слизистой тонкого кишечника.
При положительных результатах теста с D-ксилозой и выраженной стеаторее необходимо эндоскопическое исследование тонкой кишки. Этот метод диагностики является информативным у детей с целиакией, болезнью Уиппла, кишечной лимфангиэктазией и амилоидозом. В ходе исследования производится забор биопсийного материала.
Эндоскопическая ретроградная холангиогепатография выполняется, если есть подозрения, что синдром мальабсорбции -- результат заболеваний печени или поджелудочной железы.
Аспирация содержимого двенадцатиперстной кишки производится в ходе эндоскопического исследования.
Бактериологический посев содержимого -- информативный способ обнаружения избыточного роста бактерий в тонкой кишке. Диагноз подтверждается при концентрации микроорганизмов более 105/мл.
Биопсия тонкой кишки проводится для подтверждения диагноза и для оценки эффективности проводимой терапии.
Для диагностики лактазной недостаточности проводится проба с лактозой.
Лечение
Главные способы лечения больных с СМА -- это диета и лечебное питание, основными принципами которых являются определение и элиминация продуктов, вызывающих СМА, с их адекватной заменой, а также индивидуальный подход к составлению элиминационного рациона.
Основные принципы лечения больных с синдромом мальабсорбции:
-- лечение основного заболевания, причины синдрома мальабсорбции;
-- коррекция диеты больного с учетом этиологии и клинической картины;
-- коррекция нарушений белкового обмена;
-- коррекция витаминной недостаточности;
-- коррекция электролитных нарушений;
-- коррекция моторных нарушений пищеварительного тракта;
-- лечение сопутствующего дисбактериоза;
-- проведение регидратационной терапии.
Одним из современных и селективных в отношении гладкомышечных клеток ЖКТ М3-холиноблокаторов является препарат Риабал (прифиния бромид), применение которого может обеспечить купирование болевого абдоминального синдрома, а также положительно влиять на течение болезни, ее прогноз и качество жизни пациентов.
30. Бронхообструктивный синдром у детей. Этиология. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Лечение
Бронхообструктивный синдром у детей - комплекс симптомов, который характеризуется нарушением проходимости бронхиального дерева функционального или органического происхождения.
Бронхообструктивный синдром у детей - комплекс симптомов, который характеризуется нарушением проходимости бронхиального дерева функционального или органического происхождения.
Этиология
Основная причина развития бронхообструктивного синдрома у детей - инфекционные заболевания и аллергические реакции. Среди ОРВИ бронхиальную обструкцию чаще всего провоцируют вирусы парагриппа (тип III) и РС-инфекция. Другие вероятные причины: врожденные пороки сердца и бронхолегочной системы, РДС, генетические заболевания, иммунодефицитные состояния, бронхолегочная дисплазия, аспирация инородных тел, ГЭРБ, круглые гельминты, гиперплазия регионарных лимфатических узлов, новообразования бронхов и прилегающих тканей, побочное воздействие медикаментов.
Помимо основных причин бронхообструктивного синдрома у детей выделяют способствующие факторы, которые существенно повышают риск развития заболевания и ухудшают его течение. В педиатрии к таковым относятся генетическая склонность к атопическим реакциям, пассивное курение, повышенная реактивность бронхиального дерева и его анатомо-физиологические особенности в младенческом возрасте, гиперплазия вилочковой железы, дефицит витамина D, вскармливание искусственными смесями, дефицит массы тела, внутриутробные заболевания. Все они способны усиливать влияние друг друга на организм ребенка и усугублять течение бронхообструктивного синдрома у детей.