Гормоны и рилизинг-факторы гипоталамо-гипофизарной системы являются предшественниками не только половых гормонов, но и многих других. По этой причине нарушения центрального генеза всегда проявляются многообразной клиникой. Половые гормоны вырабатываются также надпочечниками, то есть нарушения полового развития могут быть связаны с заболеваниями этой железы внутренней секреции - опухолями, врожденными патологиями и пр. Таким образом, речь идет о многообразной группе нарушений, возникающих на разных этапах определения пола и формирования половых органов.
Миокардит -- поражение сердца, возникающее на фоне или после инфекционного процесса, определяющее нередко тяжесть состояния ребенкаи имеющее самостоятельное дальнейшее течение.
Этиология
Спектр возбудителей, которые могут вызывать миокардиты, в различных возрастах неодинаков. В первые годы жизни наиболее часто миокардитывстречаются при вирусных заболеваниях, особенно энтеровирусных. Почти в трети случаев они развиваются на фоне суперинфекции. После 5-6 лет основная причина миокардитов у детей -- стрептококковая инфекция.Реже наблюдаются поражения миокарда при неинфекционных процессах-- диффузных заболеваниях соединительной ткани, пищевой и лекарственнойаллергии и др.
Патогенез
В настоящее время патогенез миокардитов не может рассматриваться как однотипный во всех случаях. Наибольшее значение имеют три группымеханизмов:
-- прямое воздействие возбудителя на кардиомиоциты (инфекционный, паренхиматозный миокардит), которое наблюдается преимущественнопри вирусных инфекциях;
-- сосудистые поражения миокарда, которые могут быть обусловлены как эндотелиотропностью некоторых возбудителей (грипп, аденовирус,микоплазма и др.), так и иммунокомплексными поражениямиинфекционной и неинфекционной природы;
-- поражения миокарда, связанные с повреждающим действием антител и активированных лимфоцитов, перекрестно реагирующих с тканями сердца (наиболее часто это постстрептококковые миокардиты, по своему патогенезу близкие ревматическому миокардиту, но без общихсистемных поражений).
Реже встречаются гнойные метастатические поражения миокарда при септикопиемических процессах.
Клиника
Нарушаются функции миокарда: автоматизм, сократимость, проводимость, возбудимость. Первые признаки миокардита более чем у половины больных проявляются во время течения острой респираторной инфекции или через 1 неделю и более после нее. У ребенка проявляются такие симптомы:
1) одышка
2) беспричинная утомляемость
3) боль в груди
4) сердцебиение
Физикальный осмотр выявляет такие признаки:
1) частый и слабый пульс
2) бледность кожных покровов
3) похолодание рук и ног
4) перкуторное смещение границ относительной сердечной тупости
5) гепатомегалия
6) кардиомегалия
7) повышенная температура тела (в некоторых случаях).
Лечение
Основное направление терапии при всех формах миокардитов -- борьба с явлениями сердечной недостаточности. При наличии иммунологическогомеханизма может быть рекомендована противовоспалительнаятерапия, преимущественно негормональными препаратами (ацетилсалициловая кислота, диклофенак, метиндол и др.). При сосудистом поражении используют гепарин и препараты, улучшающие микроциркуляцию (Трентал, Курантил, малые дозы ацетилсалициновой кислоты -- 0,25 г в сутки).
В периоде восстановления могут быть рекомендованы кардиотрофические препараты (Карнитин, Неотон и др.).
Антибиотики (препараты пенициллинового ряда) применяют при бактериальной природе поражения, в частности, при постстрептококковых миокардитах. Параллельно проводят терапию основного заболевания.
При дистрофиях миокарда основная терапия направлена на лечение основногозаболевания и уменьшение физических нагрузок. Для поддержания деятельности сердца может быть рекомендован комплекс витаминов, кардиотрофические препараты (Карнитин, Неотон, калия оротат, АТФи др.). Наличие сердечной недостаточности может явиться показанием дляназначения сердечных гликозидов по тактике медленного насыщения.
26. Системная красная волчанка. Особенности клинической картины, диагностика. Принципы лечения
Системная красная волчанка -- диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.
Этим заболеванием болеют почти исключительно девочки. Системная красная волчанка может наблюдаться во все возрастные периоды, однако наиболее поражаемым является препубертатный и пубертатныйпериоды.
Клиника
Заболевание, как правило, начинается остро с повышения температуры тела, нарушения общего состояния. Характерным для данного заболеванияможет считаться полисистемность поражения. Изменения со стороныкожи проявляются в разнообразных сыпях по типу аллергических; типичное расположение сыпи на лице в виде бабочки встречается у детей довольно редко.
Может наблюдаться полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Из внутренних органов в патологический процесс наиболее часто вовлекаются почки в виде стойкого нефрита с альбуминуриейи гематурией. Нередко наблюдают поражение сердца, поражаться могут все три оболочки -- эндокард, миокард и перикард. Более часто отмечаетсяпоражение именно перикарда по типу выпотного или фибриноидного перикардита. Наиболее характерное поражение легких -- серозный плеврит.
Диагностика
Системная красная волчанка всегда сопровождается высокой лабораторной активностью -- повышением СОЭ, диспротеинемией, высоким С-реактивным белком и т. д. Часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Даже в ранних стадиях заболевания приблизительно у половины детей в крови обнаруживают LE клетки и практически у всех больных -- антинуклеарный фактор.
Диагноз системной красной волчанки основывают на многосистемности поражения (особенно характерным можно считать сочетание поражениясуставов и почек); высокой, плохо поддающейся терапии лабораторнойактивности, обнаружении в крови LE клеток и антинуклеарного фактора.
Лечение
Учитывая тяжесть заболевания и часто неблагоприятный прогноз, лечение должно быть весьма активным. Только в самом начале заболевания, при достоверном отсутствии поражения внутренних органов, в терапиимогут быть использованы негормональные противовоспалительные препараты. Однако клинический опыт показывает, что их назначение бывает малоэффективным. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются глюкокортикоиды. Их назначают из расчетане менее 1-3 мг/кг массы тела в сутки равномерно в течение суток. Приснижении активности, уровня антинуклеарных антител и положительной динамике со стороны пораженных внутренних органов дозу уменьшают,подбирая ее индивидуально (у больных СКВ не надо бояться проявленийсиндрома Кушинга).
При достижении ремиссии можно перейти на интермиттирующую схему терапии, которую продолжают длительно (месяцы, годы). Отсутствие эффекта от использования глюкокортикоидов в течение 1,5-2 мес являетсяпоказанием для применения гормонально-цитостатической терапии. Понашим наблюдениям наилучшим из цитостатических препаратов являетсяциклофосфан (3-5 мг/кг массы тела в сутки).
При острейшем течении и волчаночных кризах с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия. Может быть использована ипульс-терапия (введение одномоментно до 1 г метипреда, иногда совместнос циклофосфаном -- 10-15 мг/кг массы тела). В этих случаях может быть использован и плазмаферез.
27. Классификация панкреатитов у детей. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение
Панкреатит у детей - аутокаталитическое ферментативное воспалительно-дистрофическое поражение поджелудочной железы.
Классификация
По характеру течения панкреатит у детей может быть острым и хроническим. Острый панкреатит у детей характеризуется катаральным воспалением и отеком поджелудочной железы; в тяжелых случаях - кровоизлияниями, некрозом ткани и токсемией. При хроническом панкреатите у детей воспалительный процесс прогрессирует на фоне дегенеративных изменений - склероза, фиброза и атрофии паренхимы поджелудочной железы и постепенного нарушения ее функции. Для детей школьного возраста более свойственно хроническое, часто латентное течение панкреатита; острая форма во всех возрастных группах встречается редко.
В зависимости от клинико-морфологических изменений поджелудочной железы выделяют острый отечный (интерстициальный), геморрагический, гнойный панкреатит у детей и жировой панкреонекроз.
Хронические панкреатиты у детей могут различаться по происхождению (первичный и вторичный); по течению (рецидивирующий и латентный); по тяжести течения (легкая, среднетяжелая и тяжелая формы). Рецидивирующий панкреатит у детей проходит стадии обострения, стихания обострения и ремиссии; латентный - не сопровождается выраженными клиническими симптомами.
Реактивный панкреатит у детей, развивающийся как ответная реакция поджелудочной железы на различные воспалительные заболевания ЖКТ, может быть обратимым при адекватной терапии основной патологии или переходить в «истинный» панкреатит, сопровождаясь деструкцией железы. Выделяют наследственный панкреатит у детей, передающийся по аутосомно-доминантному типу.
Развитие панкреатита у детей обусловлено патологическим воздействием на поджелудочную железу собственных активированных ферментов (в первую очередь, протеаз), повреждающих ткани, выводные протоки и сосуды железы. Саморазрушение органа приводит к развитию в нем воспалительной реакции, а выброс в кровь и лимфу ферментов и токсических продуктов распада тканей - к выраженной общей интоксикации.
Хроническое воспаление в большинстве случаев имеет вторичный характер и может быть следствием перенесенного острого панкреатита у детей.
Манифестация панкреатита у детей происходит под действием различных этиологических факторов механического, нейрогуморального и токсико-аллергического характера.
Этиология
Причиной панкреатита у детей может быть нарушение оттока панкреатического секрета, возникающее при аномалиях развития или обструкции выводных протоков поджелудочной железы, 12-перстной кишки и желчного пузыря; тупых травмах живота; гельминтозах (аскаридозе); на фоне заболеваний ЖКТ (язвенной болезни, гастродуоденита, холецистита, гепатита, желчнокаменной болезни); злокачественной патологии (рака поджелудочной железы).
Чрезмерная стимуляция поджелудочной железы с повышением активности панкреатических ферментов может развиваться при неправильном питании ребенка - нарушении режима приема пищи; переедании, употреблении жирных, острых блюд, чипсов, газированных напитков, фаст-фуда и др. К развитию панкреатита у детей приводят тяжелые токсико-аллергические реакции на пищевые продукты и медикаменты (кортикостероиды, сульфаниламиды, цитостатики, фуросемид, метронидазол, НПВС).
Панкреатит у детей может быть связан с болезнями соединительной ткани, эндокринопатиями, обменными нарушениями (ожирением, гемохроматозом), гипотиреозом, муковисцидозом, ХПН; перенесенными острыми вирусными и бактериальными инфекциями (эпидемическим паротитом, ветряной оспой, герпесвирусной инфекцией, дизентерией, сальмонеллезом, сепсисом).
Патогенез
При любом повреждении ткани поджелудочной железы (в результате прямого воздействия или обструкции) развивается воспалительная реакция,сопровождающаяся отеком и клеточной инфильтрацией. Клетки воспалительногоинфильтрата продуцируют продукты перекисного окисления, свободные радикалы. В результате этого снижается внутриклеточная pH (внутриклеточный ацидоз), нарушаются энергетические процессы, высвобождаютсялизосомальные ферменты.
Нарушение барьерных свойств мембран лежит в основе феномена уклонения ферментов в кровь, возможно, это связано с образованием в мембранахперекисных каналов (кластеров). Выход лизосомальных ферментов в цитоплазму потенцирует повреждение и осуществляет интрапанкреатическую активацию энзимов, в частности, трипсиногена. Последний может активироватьдругие ферменты. В развитии аутолиза поджелудочной железы максимальное значение имеют эластаза и фосфолипаза А. Активация калликреиногена способствует местному расширению сосудов, увеличениюпроницаемости, что еще больше усиливает микроциркуляторные расстройстваи усугубляет повреждение поджелудочной железы.
В результате уклонения ферментов и увеличения уровня кининов, гистамина, серотонина и других биологически активных веществ в крови развиваютсяобщие симптомы волемических и микроциркуляторных расстройств, возможен коллапс. Активация через XII фактор систем гемостазапровоцирует общие и органные тромбогеморрагические проявления.