Краткое изложение: Детские болезни

Показания к трансфузии эритроцитной массы определяются степенью и быстротой развития анемии (эритроциты менее 2 х 1012/ л> гемоглобинменее 60 г/л).

Эффективным методом детоксикации является гемодиализ, который может быть дополнен ультрафильтрациейи гемофильтрацией.

В период анурии абсолютным показанием к гемодиализу являются выраженная гипергидратация, уремическая интоксикация с неврологической симптоматикой, углубление комы, судорожный синдром, отек легкого.

22. Хроническая почечная недостаточность. Причины возникновения. Стадии развития. Принципы терапии. Прогноз

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) -- клинический симптомокомплекс, обусловленный уменьшением числа и изменениемфункции оставшихся действующих нефронов, что приводит к нарушениюгомеостатической функции почек, в частности, снижению СКФ более чемна 50%. ХПН следует диагностировать у детей с заболеваниями почек имочевыводящих путей при уровне сывороточного креатинина более 0,177ммоль/л в течение 3 -6 мес. Осмолярность мочи при ХПН снижается из-зауменьшения массы действующих нефронов.

Причины

У детей наиболее частые причины ХПН -- врожденные и наследственные заболевания почеки мочевыводящих путей, которые наблюдались в 84 % случаев (аномалииразвития -- 36%, дисплазии -- 44%, наследственный нефрит -- 4 %). Приобретенныеболезни почек диагностировались у 16% больных (хронический гломерулонефрит -- 12 %, интерстициальный нефрит -- 4 %).

Стадии ХПН

Лечение

Лечебные мероприятия при ХПН включают терапию основного заболевания и осложнений, состояний, способствующих снижению остаточнойфункции почек, задержку прогрессирования почечной недостаточностии подготовку к заместительной терапии.

Лечение неотложных состояний:

1) Гиперкалиемия (см. ОПН)

2) Отек легких: фуросемид 2-6 мг/кг внутривенно в зависимости от стадии ХПН, гемодиализ с ультрафильтрацией (см. Острая почечная недостаточность).

3) Метаболический ацидоз: бикарбонат натрия, если введение натрия не противопоказано (см. ОПН), бикарбонатныйгемодиализ с контролем КОС крови.

4) Гипертензионная энцефалопатия: «управляемое» снижение артериальногодавления -- лабеталол (внутривенно капельно 2 мг/мин до 50-200 мг иливнутривенно струйно -- 50 мг/мин, если необходимо, повторить через 5 мин,максимальная доза 200 мг) или натрия нитропруссид (0,5-8 мкг/кг/минвнутривенно капельно).

5) Уремическая энцефалопатия -- перитонеальный или гемодиализ с ультрафильтрацией.

6) Уремический перикардит -- ежедневный гемодиализ с последующим переходом к обычному режиму диализа.

Подготовку к заместительной терапии рекомендуют проводить с учетом прогрессирования почечной недостаточности у конкретного больного.

Формировать постоянный сосудистый доступ (артериовенозную фистулу) рекомендуют при уровне клубочковой фильтрации менее 20 мл/минх 1,73 м². С родителями пациента необходимо обсудить методики леченияи своевременно направить его в центр диализа и пересадки почки.

Показания к заместительной терапии: клубочковая фильтрация 10-15 мл/мин х 1,73 м², дистрофия, тяжелый метаболический ацидоз, прогрессирующаяостеодистрофия, перикардит, энцефалопатия, нарушение познавательнойдеятельности, выраженная гипергидратация, нарушение питания, периферическая нейропатия, тяжелые расстройства функциижелудочно-кишечного тракта, неуправляемые артериальная гипертензия,гиперфосфатемия и/или гиперкалиемия.

Прогноз

Темпы развития ХПН зависят от преобладания поражения гломерулярного аппарата или тубулоинтерстициальной ткани почек и степени выраженностидиспластических процессов. У больных смешанной формой хроническогогломерулонефрита (фибропластическом варианте) терминальная стадия ХПН развивается за 3-5 лет, а при обструктивной уропатии, поликистозе и гидронефрозе этот период составляет 4 -8 лет.

23. Дыхательная недостаточность. Определение. Классификация. Клиническая картина. Диагностика и лечение

Острая дыхательная недостаточность (ОДН) - ситуация, при которой организм не в состоянии поддерживать в крови парциальное давление кислорода и/или углекислого газа, адекватное тканевому метаболизму. В механизме развития острой дыхательной недостаточности ведущую роль играют нарушения вентиляционных и мембранных процессов газообмена.

Классификация

В этой связи ОДН подразделяют на следующие типы.

Тип І. Легочная ОДН:

· Обструктивно-констриктивная:

- верхний тип;

- нижний тип.

· Паренхиматозная.

· Рестриктивная.

Тип ІІ. Вентиляционная ОДН:

· Центральная.

· Торакоабдоминальная.

· Нейромышечная.

По патогенезу дыхательную недостаточность разделяют на гипоксическую (недостаток кислорода) и гиперкапническую (избыток углекислоты).

Гипоксическая дыхательная недостаточность (тип I, легочная) характеризуется снижением парциального давления кислорода в крови (PaO2) до значения менее 60 мм рт. ст. при нормальном или пониженном парциальном давлении углекислого газа в крови (PaCO2).

Гиперкапническая дыхательная недостаточность (тип II, вентиляционная) характеризуется увеличением PaCO2 до уровня более 50 мм рт. ст. и развивается в случае неспособности организма обеспечить должную вентиляцию легких.

Причин, вызывающих дыхательную недостаточность, в том числе острую, довольно много. Это - заболевания верхних и нижних дыхательных путей, паренхимы легкого; нарушения проходимости дыхательных путей вследствие рвоты и регургитации, попадания инородных тел, западения языка, пневмо- и пиоторакс, а также травмы грудной клетки. Кроме того, к ДН могут привести заболевания и травмы ЦНС, поражения нервных проводящих путей, мышечные дистрофии, миастения.

Клиническая картина ДН у детей складывается из симптомов основного заболевания, семиотики изменений функции аппарата внешнего дыхания, а также признаков гипоксемии и гиперкапнии, тканевой гипоксии, нарушения кислотно-основного состава крови (КОС). Декомпенсация при гипоксемии проявляется неврологическими расстройствами и нарушением кровообращения, в результате чего развиваются вторичные гиповентиляция и гиперкапния.

Нарушения функции внешнего дыхания проявляются симптомами, характеризующими компенсацию, усиленную работу дыхательных мышц и декомпенсацию аппарата внешнего дыхания. Основными признаками компенсации являются одышка и удлинение вдоха или выдоха с изменением соотношения между ними. Усиление дыхания проявляется включением вспомогательных мышц - шейных и глубоких межреберных. Их участие отражают западение на вдохе податливых мест грудной клетки (над- и подключичных областей, яремной ямки, межреберий, грудины), а также кивательные движения головы у детей раннего возраста. О декомпенсации свидетельствуют брадиаритмия дыхания, его патологические типы и признаки поражения дыхательного центра.

Клинические признаки гиперкапнии и гипоксемии могут быть ранними и поздними. Ранние, отражающие компенсацию, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы, - это тахикардия, артериальная гипертензия, бледность кожи. Они указывают на централизацию кровообращения, необходимую для поддержания кислородного режима ЦНС.

Поздние клинические признаки гиперкапнии и гипоксемии свидетельствуют о декомпенсации со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, ЦНС. Это цианоз, липкий пот, двигательное и психическое беспокойство ребенка или его заторможенность. При оценке цианоза обязательно надо учитывать его распространенность и изменение под влиянием различных концентраций кислорода во вдыхаемом воздухе. Если реакция на 45% содержание кислорода во вдыхаемом воздухе сохраняется, это свидетельствует о вентиляционной дыхательной недостаточности и отсутствии шунто-диффузных расстройств. Положительная реакция на 100% содержание кислорода во вдыхаемом воздухе характерна для нарушения диффузии через альвеолярно-капиллярную мембрану, а при внутрилегочном артериовенозном шунтировании, напротив, эффекта нет.

Характерные симптомы еще одной группы - это проявления декомпенсации ЦНС, кровообращения и дыхания, развивающиеся в результате тканевой гипоксии и связанного с ней метаболического ацидоза. Среди этих симптомов самыми угрожающими признаками гипоксического повреждения ЦНС, требующими экстренной терапии, являются кома и судороги. Одновременно на тканевую гипоксию реагирует и сердечно-сосудистая система в виде артериальной гипотензии, брадикардии и других расстройств ритма. В дальнейшем возникают декомпенсированные нарушения дыхания, заканчивающиеся его остановкой.

При острой дыхательной недостаточности в отличие от хронической в организме не успевают включаться механизмы долговременной компенсации, поэтому для этого состояния характерна четкая зависимость между уровнями РаСО2 и РаО2 артериальной крови и клинической картиной.

Диагностика

Первые клинические признаки гипоксемии - цианоз, тахикардия, нарушение поведения, которые проявляются при снижении РаО2 до 70 мм рт. ст. Неврологические расстройства характерны для больного при РаО2 ниже 45 мм рт. ст. Смерть наступает, когда РаО2 достигает 20 мм рт. ст. Для РаСО2 крови эта взаимосвязь такова: глубокие шейные и межреберные мышцы начинают участвовать в дыхании при РаСО2 выше 60 мм рт. ст., а признаки декомпенсации дыхания свидетельствуют о повышении РаСО2 более 90-120 мм рт. ст.

У детей основными методом диагностики является пульсоксиметрия.

Методы терапии ОДН:

1) Оксигенотерапия

Содержание кислорода в дыхательной смеси должно быть достаточным для поддержания его парциального давления в артериальной крови в пределах 50-80 мм рт. ст. у новорожденных, что достаточно для удовлетворения метаболической потребности. У детей грудного возраста РаО2 поддерживают в пределах 80-90 мм рт. ст.

Необходимо избегать более высоких значений FіО2 из-за опасности повреждения легочной ткани и развития ретинопатии у недоношенных детей. Прямая легочная токсичность кислорода возникает при значениях FіО2 больше чем 0,6-0,7.

2) Методика спонтанного дыхания под повышенным давлением - СДППД

Показания к проведению СДППД:

- новорожденным и детям с РДС для поддержания РаО2 на соответствующем уровне; концентрация кислорода под палаткой должна составлять 40-50%;

- детям с расстройствами дыхания для поддержания необходимого уровня оксигенации; концентрация кислорода в дыхательной смеси составляет 60%;

- если после экстубации наблюдаются признаки дыхательной недостаточности.

Для проведения СДППД применяют маску, пластиковый мешок, эндотрахеальную трубку, назофарингеальную трубку, носовые канюли. Последние наиболее часто применяются у новорожденных. Это самый удобный и самый безопасный способ.

3) ИВЛ

Показаниями к проведению ИВЛ являются следующие показатели КОС и газового состава крови:

- РаО2 ниже чем 60 мм рт. ст. (8 кПа) при концентрации кислорода во вдыхаемой смеси 80% даже во время проведения СДППД;

- РаСО2 выше 60 мм рт. ст. (8 кПа) или прирост РаСО2 более чем на 10 мм рт. ст. за 1 час;

- рН ниже чем 7,2.

24. Тромбоцитопатии. Определение. Классификация. Клиническая картина, диагностика и лечение

Тромбоцитопатии -- расстройства гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пластинок при нормальном их количестве.

Классификация

Различают наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Среди первичных наследственных тромбоцитарных дисфункций наиболеечасто встречаются тромбоцитопатии с дефектом гранул (дефицитом гранулили реакций высвобождения). Вторичные наследственные тромбоцитопатиитипичны при болезни Виллебранда, афибриногенемии, альбинизме (синдром Херманского--Пудлака), синдроме гиперэластичной кожи (Элерса--Данлоса) и Марфана, многих аномалиях обмена. Приобретенные тромбоцитопатиис геморрагическим синдромом или без него характерны для многих болезней крови (лейкозы, гипопластические и мегалобластическиеанемии), уремии, ДВС-синдрома, иммунопатологических болезней (геморрагическийваскулит, красная волчанка, диффузный гломерулонефрит и др.), лучевой болезни, лекарственной болезни при приеме салицилатов,ксантинов, карбенициллина, нейроциркуляторных дисфункций.