На начальном этапе болезни (чаще всего у девочек) появляется эритематозная сыпь с локализацией на теле. Она может быть и на лице. От ребенка могут поступать жалобы на боли в области сердца. Врачи при постановке диагноза обнаруживают расширение границ сердца, систолический шум, приглушенность тонов, нарушение ритма сердечной деятельности, может быть тахикардия.
В части случаев у детей фиксируют диарею. В стуле примеси крови, иногда гнойные включения. Такие симптомы говорят о том, что у ребенка начался язвенный колит. Для подтверждения используют эндоскопию. У детей, которые раньше не получали гормональные препараты, могут быть такие эндокринные нарушения: дисменорея, гирсутизм, ожирение, стрий, гинекомастия.
У взрослых чаще, а у детей и подростков реже наблюдают такие симптомы (составляющие синдрома Шегрена):
1) сухость губ,
2) увеличение слюнных желез,
3) стоматит,
4) заеды.
Может проявляться астеновегетативный синдром:
1) быстро наступающее нервное истощение
2) повышенная возбудимость
3) общая вялость
4) повышенная утомляемость
5) потливость
6) ослабление памяти
Диспепсический синдром на пике проявления желтухи выражен ярко:
1) тошнота после приема пищи
2) анорексия
3) непереносимость жирной еды
4) горечь во рту
5) неустойчивый стул
6) метеоризм
Течение хронических гепатитов у детей характеризуется рецидивами, обострение чередуется с ремиссией. Обостряться заболевание может 1-2 раза в год и более.
При хроническом персистирующем гепатите (ХПГ) у ребенка симптомы стерты. Часто фиксируют увеличение печени, в основном оно умеренное или незначительное. При этом консистенция ее несколько уплотнена, край закруглен, реже заострен, пальпация слегка чувствительная или только умеренно болезненная, поверхность гладкая. В начале заболевания вероятна желтуха, длится несколько недель. Редко бывают такие симптомы при этой форме гепатита как пальмарная эритема и сосудистые звездочки.
Больные часто жалуются на боли в области справа под ребрами. Типичны такие симптомы как тошнота, снижение аппетита, ощущение горечи во рту. Селезенка при хроническом персистирующем гепатите у детей может быть увеличена незначительно. Эта форма болезни развивается постепенно, симптомы проявляются слабо и постепенно.
В очень редких случаях ХПГ у детей может начинаться с желтухи (которая выражена слабо) и увеличения печени. Болезнь протекает латентно (скрыто), могут быть обострения максимум 2 раза в год. Характерны утомляемость, недомогание, боли в правом подреберье, раздражительность, обложенность языка беловато-сероватым налетом. При пальпации обнаруживают увеличение печени.
Диагностика
ХГ следует диагностировать на основании комплексного обследования больного:
1) биохимического;
2) вирусологического;
3) иммунологического;
4 ) морфологического;
5) оценки состояния портальной гемодинамики.
Лечение
Лечение ХАГ у детей длительное, важен персональный подход к каждому ребенку с таким диагнозом. При обострении больной должен соблюдать постельный режим. Ребенок должен соблюдать диету №5 по Певзнеру, даже в период ремиссии. В рацион запрещается вводить тугоплавкие жиры, аллергизирующие и экстрактивные вещества.
Медикаментозная терапия хронического активного гепатита у детей до сегодня не разработана. К более-менее эффективным препаратам относят эссенциале, оказывающий мембраностабилизирующее действие. Также врачи могут назначить легалон, который при хронических гепатитах детям назначают перорально курсом 2-3 месяца. В некоторых случаях для лечения назначается преднизолон. Его иногда сочетают с делагилом и эссенциале.
При отсутствии эффекта от лечения кортикостероидами врачи добавляют в схему цитостатики: азатиоприн или 6-меркаптопурин. Но они вызывают побочные действия, потому перед применением внимательно прочитайте назначение врача и инструкцию к препарату. Поддерживающая терапия проводится в поликлинике. При появлении внутрипеченочного холестаза принимают кортикостероиды и средства, связывающие желчные кислоты в кишечнике.
Последнее время для лечения болезней печени применяют иммуномодуляторы. Они актуальны для ХАГ у детей, когда в сыворотке крови постоянно обнаруживаются HBsAg и другие маркеры вируса гепатита В. Эффект оказывает левамизол. Но нельзя сказать, что этот препарат используется повсеместно.
Хронический персистирующий гепатит специального медикаментозного лечения не требует. Лечение заключается в соблюдении диеты, назначении желчегонных средств и витаминов. В периоде ремиссии хроническое гепатиты у детей требуют исключения физических нагрузок, стрессов.
43. Вегетативная дисфункция у детей. Особенности клинической картины при ваготонии. Диагностика Лечение
Особенности клинической картины при ваготонии
Для детей с преобладанием ваготонии характерны: ипохондричность, склонность к депрессии, плохая переносимость душных помещений, жалобына чувство нехватки воздуха, сонливость, пониженная физическая активность,избыток массы тела, «мраморность» кожи, цианоз конечностей,зябкость, потливость, повышенная сальность кожи, пониженный аппетит, вестибулопатии, склонность к коллаптоидным и аллергическим реакциям.
При объективном исследовании у таких детей обычно выявляют тенденцию к брадикардии, дыхательную аритмию, тахикардию при минимальныхнагрузочных пробах, тенденцию к снижению артериального давления.
Наличие у ребенка признаков вегетативной дисфункции не может являться основным критерием НЦД. Преобладание «тонуса» того или иного отдела ВНС нельзя рассматривать в отрыве от конституционально-возрастных особенностей реактивности ребенка. Кроме того, дисфункция ВНС может носить и транзиторный характер после перенесенного острого заболевания(астеновегетативный синдром). Важную роль в постановке правильногодиагноза играют длительное наблюдение за больным в динамике и оценка эффективности назначенных лечебных мероприятий.
Диагностика
Основной диагностический критерий НЦД -- наличие жалоб и признаков, свидетельствующих о длительно сохраняющемся нарушении общего состояния ребенка (дизадаптации) в определенных условиях окружающейсреды и о вовлечении в патологический процесс нервной и других систем.
Уточняющими диагностическими критериями являются:
-- наличие семейно-генетической предрасположенности к НЦД;
-- наличие длительно протекающего патологического процесса (функционального характера), затрагивающего, как правило, несколько систем органов и характеризующегося относительно благоприятным течением с периодами обострений и ремиссий;
-- наличие признаков вегетативной дисфункции;
-- наличие лабильности артериального давления с тенденцией к формированию артериальной гипо- или гипертензии;
-- наличие полиморфности клинической симптоматики;
-- наличие функциональных расстройств различных органов и систем, выявляемых лабораторно-инструментальными методами исследованияв покое и (или) при нагрузочных пробах;
-- отсутствие органической патологии, протекающей со сходной клинической симптоматикой (для первичной НЦД).
Исходя из представленных критериев, понятно, что процесс постановки диагноза НЦД требует комплекса клинико-лабораторного обследования.
При этом самые разнообразные симптомы и синдромы пытаются увязать в единую цепь патологических процессов и проявлений.
При постановке диагноза НЦД следует применять четкий алгоритм действий:
I. Всех детей с НЦД необходимо проконсультировать с детским психоневрологом. Целесообразно использовать метод семейного подхода к диагностике психоневротических расстройств, заключающийся в обследовании не только ребенка, но и всех оказывающих на него влияние членов семьи.
II. Дети с НЦД должны быть осмотрены и обследованы детским невропатологом с целью выявления наличия возможных неврологических расстройств.В рамках данного обследования существенную помощь могут оказать:
-- нейрофизиологические исследования;
-- нейросонография;
-- допплерография сосудов головного мозга и шеи;
-- рентгенография черепа и шейного отдела позвоночника;
-- магнитно-резонансная или компьютерная томография головного мозга (по показаниям);
-- осмотр офтальмолога (исследование глазного дна, определение остроты и полей зрения и др.).
III. Детям с НЦД необходимо провести тщательное и комплексное соматическое обследование в условиях педиатрического стационара для решения вопроса о наличии у них хронических заболеваний, способных провоцироватьнейроциркуляторные расстройства, для уточнения диагноза НЦД, характера реактивности ВНС и выраженности функциональных нарушений.
Методика исследования функции ВНС включает изучение трех основных ее параметров: исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивностии вегетативного обеспечения деятельности.
44. Цирроз у детей. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лечение
Под циррозом печени понимают всякий хронический воспалительныйпроцесс в печени, который сопровождается гибелью и узловой пролиферациейпаренхимы, а также реактивным разрастанием соединительной ткани.В результате этого происходит дезорганизация дольково-сосудистойархитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии,печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений.
Этиология
По этиологическому признаку выделяют:
1)инфекционный (после острого гепатита В, С, B+D, G, ХГ, НГ, гораздо реже -- после врожденного сифилиса, сепсиса, генерализованной цитомегалии);
2) обменный (наследственные ферментопатии: гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, дефицит оц-антитрипсина, галактоземия, гликогенная болезнь III, IV типов, непереносимость фруктозы, липидозы, тирозинемия);
3)вследствие обструкции желчных путей (атрезия внепеченочных желчных путей, киста холедоха, синдром Алажилля, дефицит а,-антитрипсина, болезнь Байлера, муковисцидоз);
4)застойный как следствие сердечно-сосудистой патологии (слипчивый перикардит, легочная гипертензия, болезнь Бадда -- Киари, веноокклюзионнаяболезнь) и других видов внепеченочной блокады портального кровообращения;
5) алкогольный;
6) иммунопатологический (аутоиммунный);
7) индийский детский цирроз;
8)идиопатический, неклассифицированный (лекарственный -- метотрексат и др., квашиоркор; язвенный колит и др.).
Патогенез
Цирроз печени развивается несколько месяцев или - чаще всего - лет. В этот период меняется генный аппарат гепатоцитов и создаются поколения патологически измененных клеток. Такой процесс называется в специализированной литературе иммуновоспалительным. В патогенезе играет важную роль некроз гепатоцитов, который возникает от воздействия токсических веществ или по причине аутоиммунных процессов. Иммуноциты сенбисибилизируются к собственным тканям организма. Аутоиммунная реакция направлена в основном на печеночный липопротеид.
В системе портальной вены повышается давление, что вызывается обструкцией внутри- или внепеченочных портальных сосудов. Как следствие этого - появляется портокавальное шунтирование крови, спленомегалия и асцит. Спленомегалия, в свою очередь, приводит к тромбоцитопении, лейкопении, анемии. Следсмтвием асцита является ограничение подвижности диафрагмы, гастроэзофагальный рефлюкс с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода, брюшные грыжи, бактериальный перитонит, гепаторенальный синдром.
У больных циррозом печени детей часто бывают гепатогенные энцефалопатии. К первичному биллиарному циррозу печени приводят генетические нарушения иммунорегуляции. Сначала происходит деструкция билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев. Далее происходит пролиферация канальцев, которая сопровождается нарушениями экскреции желчи, эпителий инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.
Выделяют четыре стадии прогрессирования цирроза печени у детей:
1) хронический негнойный деструктивный холангит
2) дуктулярная пролиферация с деструкцией желчных канальцев
3) рубцевание с уменьшением желчных канальцев
4) развитие крупноузлового цирроза и холестазом.
Клиника
Клиника цирроза печени во многом зависит от морфологического варианта болезни, но общими симптомами являются следующие.
Гепатомегалия -- печень плотная, имеет неровную поверхность, нижний край ее острый.
Спленомегалия -- обязательный признак цирроза, но выраженность ее может варьировать; у некоторых больных нижний полюс селезенки достигаетпупка и даже гребня подвздошной кости.
Изменения кожи -- сухость, пеллагроидные буроватые участки чередуются с депигментированными беловатыми пятнышками, заеды в углах рта, печеночныеладони (пятнистая гиперемия подушечек пальцев, тенара и гипотенара), «барабанные палочки», белые эмалевые ногти, нередко сосудистые«звездочки», «паучки» и другие телеангиоэктазии, зуд и расчесы, сыпи, желтуха(чаще с зеленоватым оттенком), геморрагии, стрии, отеки. Волосы редкие,сухие, тусклые, белесоватые. Оволосение в подмышечных впадинах, налобке скудное (гипогонадизм), у мальчиков может быть гинекомастия.Язык малиновый со сглаженными сосочками, инъекция сосудов склер.