1. Анемия гемолитическая наследственная, микросфероцитарная, тяжёлая, период гемолитического криза.
2. Диагноз «анемия» установлен на основании резвившихся после перенесённой инфекции анемического (вялость ребёнка, бледность кожи, тахикардия, систолический шум на верхушке) и желтушного синдромов (иктеричность кожи и видимых слизистых), спленомегалии, изменений в анализах крови (анемия тяжёлая, микросфероцитарная, гиперрегенераторная; гипербилирубинемия за счёт повышения преимущественно непрямого билирубина).
Наследственный характер анемии установлен на основании данных анамнеза о заболевании матери.
Тяжесть определена показателями гемоглобина и ретикулоцитов, непрямого билирубина.
Период криза установлен на основании наличия клинических проявлений и лабораторных изменений.
3. - определение осмотической резистентности эритроцитов - для выявления
нестабильности мембраны эритроцитов (характерно для мембранопатий);
- анализ мочи на уробилин и желчные пигменты - дифференциальный диагноз с другими видами желтух;
- анализ крови на маркеры гепатита - исключение вирусного гепатита;
- УЗИ печени и селезёнки - определение степени увеличения органов и проведения дифференциального диагноза с заболеваниями, протекающими с желтухой и анемией;
- электрофорез белков мембраны эритроцитов - для идентификации дефицитного белка в мембране эритроцита.
Определения группы крови и резус-фактора - для проведения трансфузионной терапии.
Обследование матери ребёнка.
4. Цель терапии в период гемолитического криза - устранение билирубиновой интоксикации, восстановление уровня эритроцитов и гемоглобина.
Учитывая ранний возраст ребёнка и тяжесть анемии, показана трансфузия эритроцитарной массы 8-10 мл/кг массы однократно.
Дезинтоксикационная терапия - глюкозо-солевыми растворами. Фолиевая кислота 2,5 мг/сут.
5. Спленэктомия является эффективным методом лечения при наследственном микросфероцитозе, приводит к уменьшению гемолиза и увеличению продолжительности жизни эритроцитов.
Показания к спленэктомии:
- тяжёлая форма в возрасте не ранее 3 лет;
- среднетяжёлая форма в возрасте 6- 12 лет;
- лёгкая форма при наличии камней в желчном пузыре в возрасте старше 6 лет (одномоментное выполнение спленэктомии и холицистэктомии).
1. Гемофилия А наследственная, тяжёлая.
Гематома мягких тканей в области правого локтевого сустава.
2. Диагноз установлен на основании наличия геморрагического синдрома гематомного типа, отягощённой наследственности по линии матери, лабораторных показателей (удлинение АПТВ, снижение уровня фактора VIII); уровень фактора VIII< 1% указывает на тяжёлую форму заболевания.
3. Показано проведение заместительной терапии концентратами фактора свёртывания VIII ввиду возникновения кровоизлияния в мягкие ткани.
Доза препарата 30-40 МЕ/кг 2 раза в сутки внутривенно в течение 3 дней.
Концентраты фактора свертывания VIII являются препаратами высокоэффективными, безопасными.
Они имеют высокую концентрацию фактора, прошли два и более этапов вирусинактивации.
4. Показания к проведению профилактической терапии:
- тяжёлая форма гемофилии А сразу после установления диагноза;
- среднетяжёлая форма после первого гемартроза или выраженных геморрагических проявлений.
Схема первичной профилактики при гемофилии А - концентраты фактора свертывания VIII 25- 40 МЕ/кг 1 раз в сутки 3 раза в неделю.
5. Дети должны получать медицинскую помощь в специализированных центрах (отделениях);
с раннего детства охранительный режим, избегать травм;
путь введение препаратов внутривенный;
возможны занятия неконтактными видами спорта;
показана вакцинация против вирусных гепатитов А и В;
ежегодная профилактическая санация зубов;
оперативные вмешательства, экстракция зубов, профилактические прививки и внутримышечные инъекции проводить только после адекватного заместительного лечения;
противопоказаны антикоагулянты, дезагреганты, НПВП - по строгим показаниям;
ограничения в выборе профессии (не показаны профессии с риском авматизации);
оформление инвалидности.
1. Бронхиальная астма атопическая, лёгкое персистирующее течение, обострение.
Атопический дерматит, детский, эритематозно-сквамозная форма с лихенификацией, ограниченный, лёгкий.
2. Диагноз «бронхиальная астма» установлен на основании жалоб больного на приступообразный спастический кашель, свистящее дыхание, одышку; клиникоанамнестических данных о возникновении приступов бронхообструкции при контакте с аллергенами и воздействии неспецифических триггеров, о признаках бронхообструкции при осмотре (приступообразный кашель спастического характера, экспираторная одышка, дистантные хрипы, коробочный оттенок перкуторного звука, жёсткое дыхание с удлинённым выдохом, масса сухих свистящих и единичные влажные хрипы в лёгких), о наличии признаков дыхательной недостаточности (одышка с участием вспомогательной мускулатуры, цианоз носогубного треугольника, снижено соотношение ЧСС и ЧД).
Бронхиальная астма атопическая - так как отягощён аллергологический анамнез (наличие атопического дерматита), отягощён генеалогический анамнез по атопии (у отца бронхиальная астма).
Течение лёгкое персистирующее - приступы возникают 3-4 раза в год, отсутствуют ночные симптомы заболевания, но снижена переносимость физической нагрузки.
Обострение астмы - так как при осмотре имеются жалобы на приступообразный спастический кашель, свистящее дыхание, одышку; при объективном обследовании у ребёнка выявлен бронхообструктивный синдром, синдром дыхательной недостаточности.
Диагноз «атопический дерматит» установлен на основании клиникоанамнестических данных: в анамнезе имеются указания на наличие атопического дерматита с раннего возраста, при осмотре выявлены изменения кожи - сухость, в области подколенных ямок и локтевых сгибов участки гиперемии, лихенификации кожи, единичные папулезные элементы, следы расчёсов).
3. Рекомендуется: исследование уровня специфических иммуноглобулинов Е в сыворотке крови (к пищевым, бытовым, эпидермальным аллергенам) для выявления сенсибилизации к определенным видам аллергенов и составления рекомендаций по их элиминации; оценка воспаления дыхательных путей (уровень оксида азота в выдыхаемом воздухе, эозинофилы в мокроте) - для подтверждения эозинофильного воспаления дыхательных путей;
определение сатурации О2 - для оценки степени тяжести дыхательной недостаточности.
4. Короткодействующий в2-агонист (Сальбутамол) с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или через небулайзер (100 мкг на ингаляцию от 2 до 4 раз или 1 мл раствора для небулайзера+2 мл 0,9% р-ра Натрия хлорида).
Возможно использование комбинированного препарата (Фенотерол+Ипратропия бромид) с помощью дозирующего аэрозольного ингалятора со спейсером или через небулайзер (10 капель раствора для небулайзера+2 мл 0,9% р-ра Натрия хлорида).
5. Ограничение воздействия триггеров. Элиминационные мероприятия должны иметь персонифицированный характер с учётом вида сенсибилизации. Ограничение воздействия на организм триггеров оказывает влияние на снижение активности болезни.
Базисная терапия - ингаляционные кортикостероиды (ИГКС) в низких дозах (Будесонид, Флутиказона пропионат), симптоматическая терапия короткодействующими в2 агонистами по потребности.
ИГКС являются наиболее эффективными препаратами и составляют первую линию терапии для контроля БА любой степени тяжести. В соответствии с клиническими рекомендациями у пациентов, ранее не получавших лечения, в качестве стартовой терапии должна назначаться монотерапия низкими дозами ИГКС.
Альтернативным вариантом являются антагонисты лейкотриеновых рецепторов (Монтелукаст).
Обучение пациентов (информация о симптомах заболевания, обучение правильной технике ингаляций, мониторингу симптомов астмы) - для достижения комплаентности и приверженности назначенному плану лечения.
При достижении контроля - немедикаментозные методы лечения (ЛФК, физиотерапия, санаторно-курортное лечение).
Диспансерное наблюдение у врача-педиатра участкового и врача-аллерголога-иммунолога.
1. Пневмония внебольничная нижнедолевая справа, тяжёлая, осложненная синпневмоническим плевритом.
2. Диагноз «пневмония» установлен на основании жалоб больного и клиникоанамнестических данных (интоксикационный синдром - лихорадка, вялость, бледность кожи;
респираторный синдром - жалобы на кашель;
бронхолёгочный синдром - укорочение перкуторного звука в нижних отделах правого лёгкого, там же ослабленное дыхание;
синдром дыхательной недостаточности - бледность кожи, цианоз носогубного треугольника, одышка смешанного характера с участием вспомогательной мускулатуры, тахипноэ, снижение соотношения ЧСС/ЧД), наличия инфильтративных изменений на рентгенограмме и воспалительных изменений в общем анализе крови.
Внебольничная пневмония - так как ребёнок заболел вне лечебного учреждения.
Морфологическая форма пневмонии - на основании данных рентгенологического исследования.
Пневмония тяжёлая - так как имеются осложнения (плеврит).
Синпневмонический плеврит - на основании жалоб и клинико-анамнестических данных: одновременное возникновение с пневмонией, жалобы на болезненный кашель, боли в животе по механизму висцеро-висцеральных рефлексов при поражении диафрагмальной плевры, вынужденное положение на правом боку, отставание пораженной половины грудной клетки в акте дыхания, укорочение перкуторного звука в нижних отделах справа, там же ослабленное дыхание, затемнение ребернодиафрагмального синуса на рентгенограмме).
3. Рекомендуется:
- посев мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам - для подбора адекватной антибактериальной терапии;
- пульсоксиметрия - для оценки тяжести дыхательной недостаточности и определения показаний для кислородотерапии;
- консультация врача-детского хирурга - для определения показаний к плевральной пункции;
- биохимический анализ крови (общий белок, фракции, СРБ, прокальцитониновый тест, мочевина, креатинин, АСТ, АЛТ, билирубин, электролиты) - для оценки выраженности воспаления, функционального состояния других органов и систем.
4. Амоксициллина клавуланат 50-60 мг/кг/сутки в 3 введения в/в,
или Цефуроксим 50-100 мг/кг/сутки в 3 введения (в/в, в/м),
или Цефтриаксон 50-75 мг/кг 1 раз в сутки (в/в, в/м).
Оценка эффективности антибактериальной терапии проводится через 48-72 ч.
5. В связи с наличием тяжёлой осложненной пневмонии ребёнок должен быть госпитализирован бригадой СП в специализированное отделение многопрофильного стационара.
Показаниями для госпитализации при пневмониях являются:
- возраст ребёнка младше 6 месяцев;
- наличие тяжёлой осложненной пневмонии;
- отсутствие эффекта от стартовой антибактериальной терапии;
- наличие тяжёлых хронических соматических заболеваний сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной и эндокринной систем.
Социальные показания - невозможность обеспечить лечение на дому.
1. Хронический гастродуоденит, период обострения.
2. Диагноз «гастродуоденит, период обострения» установлен на основании:
- жалоб больного на боли в верхней половине живота ноющего характера, возникающие сразу после еды и на голодный желудок, чувство тяжести, переполнения в эпигастральной области, быстрое насыщение, отрыжку воздухом, тошноту, рвоту съеденной пищей, приносящую облегчение;
- данных клинического обследования: умеренная болезненность в эпигастральной области и пилородуоденальной зоне при пальпации живота.
Хронический процесс установлен на основании данных анамнеза о давности заболевания на протяжении года.
3. Рекомендуется:
- общий анализ крови для исключения анемии;
- общий анализ мочи для исключения патологии почек;
- биохимический анализ крови (определение уровня билирубина, трансаминаз, амилазы) для определения сопутствующих заболеваний пищеварительной системы;
- копрограмма + кал на яйца глистов;
- анализ кала на скрытую кровь;
- УЗИ органов брюшной полости для выявления заболеваний печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы;
- ФЭГДС;
4. Диета, антацидные препараты, ферменты поджелудочной железы, препараты висмута.
5. Противорецидивное лечение рекомендуется проводить 2 раза в год (весной и осенью): фитотерапия 3-4 недели; витаминно-минеральные комплексы - 1 месяц;
бальнеотерапия 3-4 недели.
Оптимально проведение противорецидивного курса 1 раз в год в санаторнокурортных условиях.