1. Апластическая анемия, приобретенная, среднетяжёлая форма. Гемофтальм OS.
2. Диагноз «апластическая анемия» установлен на основании жалоб на слабость, вялость, головные боли, «синячки» на коже.
На основании анамнеза заболевания: заболел неделю назад, когда впервые появились носовое кровотечение и «синячки». Геморрагическая сыпь нарастала.
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжёлое. Сознание ясное. Аппетит снижен. Кожные покровы бледные, геморрагический синдром на туловище и нижних конечностях в виде петехий и экхимозов различной степени давности. Гемофтальм OS. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия до 120 в минуту. Систолический шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезёнка пальпаторно не увеличены.
На основании данных лабораторных методов исследования:
Общий анализ крови: эр - 2,29^1012/л, Нв - 66 г/л, рет - 2%, тр - 15*109/л, лейк -2,6х109/л, СОЭ-64 мм/час, время свёртывания - 1 мин.20 сек., длительность кровотечения -7 минут.
Миелограмма: пунктат малоклеточный, представлен в основном лимфоцитами, повышено содержание стромального компонента и жировой ткани. Мегакариоциты не обнаружены. Количество гранулоцитов и клеток зритроидного ростка снижено.
молекулярногенетическое исследование клеток костного мозга.
Выполняются только при наличии данных морфологического исследования, позволяющих заподозрить острый лейкоз или миелодиспластический синдром.
Иммунофенотипирование лейкоцитов периферической крови. Является обязательным при повышении уровня лактатдегидрогеназы, билирубина и наличии клинических признаков гемолиза.
В этом случае выполняется исследование маркеров синдрома пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Трепанобиопсия костного мозга. Выполняется из верхнего заднего гребня подвздошной кости одновременно с пункциями костного мозга.
Биохимический анализ крови. Обязательно исследуются уровни мочевины, креатинина, общего билирубина и его фракций, АлАТ, АсАТ, ЛДГ, щелочной фосфатазы, глюкозы, К+, Na+, Ca++.
Определение группы крови и Резус-фактора.
Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, ПИ и МНО.
HLA-типирование пациента, сиблингов и родителей (серологическое или молекулярное).
Серологическое исследование маркеров гепатитов гепатитов А, С, В, D (при наличии HBsAg).
Неинвазивная инструментальная диагностика:
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза. Рентгенография грудной клетки в прямой проекции, при необходимости - отдельных участков скелета.
Компьютерная рентгеновская томография грудной клетки (при наличии кашля, тахипноэ, симптомов бронхообструкции и болей в грудной клетке).
Электрокардиография. Эхокардиография.
Специфическая диагностика: проведение пробы на гиперчувствительность лимфоцитов периферической крови с диэпоксибутаном.
Осмотр врача-офтальмолога.
4. Охранительный режим. Диета щадящая.
Медикаментозное лечение:
Антитимоцитарный глобулин лошадиный,
Циклоспорин А,
Метилпреднизолон,
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор,
трансфузионная терапия,
трансплантация гемопоэтических клеток, профилактика и лечение инфекций.
5. Кровотечения, инфекционные осложнения, гемосидероз.
1. Острый бронхит; синдром бронхиальной обструкции. ДН I.
2. Диагноз «острый бронхит» установлен на основании жалоб больного на частый малопродуктивный кашель приступообразного характера, затруднённое дыхание, беспокойство; предшествующие признаки ОРВИ, невысокая температура, отсутствие токсикоза и лейкоцитоза, диффузные хрипы.
Синдром бронхиальной обструкции определён по наличию одышки экспираторного характера с 4 дня заболевания, вздутия грудной клетки, отсутствия отягощённого аллергоанамнеза, данных объективного осмотра (дыхание с удлинённым выдохом, слышимое на расстоянии, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, перкуторно - коробочный звук, аускультативно в лёгких - диффузные сухие «свистящие» хрипы на фоне удлинённого выдоха).
Установление степени дыхательной недостаточности основано на цифрах ЧДД (30 в минуту), умеренном цианозе, бледности кожных покровов, умеренной тахикардии (114 ударов в минуту).
3. Пациенту рекомендовано: при подозрении на атипичную этиологию заболевания - серологическое исследование на определение антител классов А, М, G (IgA, IgM, IgG) к хламидии пневмонии (Clilamidia pneumoniae), антител классов М, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови; проведение рентгенографии органов грудной клетки при подозрении на пневмонию, инородное тело; исследование функции внешнего дыхания (ФВД) при рецидивирующем течении БОС; консультация врача-оториноларинголога (при наличии синдрома «шумного дыхания»), врача-физиотерапевта (с целью улучшения дренажа ТБД).
4. Обильное питьё (тёплое питьё) до 100 мл/кг в сутки.
Дренаж грудной клетки, стимуляция кашлевого рефлекса при его снижении, дыхательная гимнастика в периоде реконвалесценции.
Ингаляционные в2-агонисты или комбинированные препараты через небулайзер, добавляя к препарату 0,9% раствор Натрия хлорида, или в виде дозированного аэрозольного ингалятора (ДАИ) со спейсером с соответствующей лицевой маской или мундштуком, обычно до 3 раз в день;
Сальбутамол на приём 5 мл либо 1-2 ингаляции ДАИ через спейсер коротким курсом до 3-5 дней или
Фенотерол + Ипратропия бромид на приём 2 капли/кг, максимально 1,0 мл либо 12 ингаляции ДАИ через спейсер коротким курсом не более 5 дней.
При подостром и прогрессирующем характере нарастания проявлений, сопровождающихся гипоксемией (SaO2 менее 95%), а также в случае сохраняющихся симптомов или при повторном их появлении после отмены в2-агонистов назначают:
ингаляционные кортикостероиды (ИГКС) через небулайзер - Будесонид в суспензии, в среднем 250-500 мкг/сут, применение 2 раза в день, коротким курсом до 5 дней.
Муколитические и отхаркивающие средства - при вязкой, трудно отделяемой мокроте: мукорегуляторы:
например, Амброксол табл. 30 мг, р-р 7,5 мг/мл, сироп 15, 30 мг/5 мл. по 15 мг 3 р/день после еды. Ингаляции: по 2-3 мл 2 раза в день.
5. Профилактика респираторных инфекций (активная иммунизация против вакциноуправляемых вирусных инфекций, а также против пневмококковой и гемофильной инфекций), борьба с загрязнением воздуха, с пассивным курением.
Детей с рецидивами острого бронхита и с обструктивными бронхитами следует направить на консультацию к врачу-аллергологу-иммунологу и врачу-пульмонологу для уточнения диагноза и тактики ведения.
1. Бронхиальная астма, среднетяжёлое течение, обострение средней степени тяжести. ДН II.
Сопутствующий диагноз: «персистирующий аллергический ринит», лёгкой степени тяжести, обострение.
2. Диагноз «бронхиальная астма» (БА) установлен на основании жалоб больного на сухой приступообразный кашель, одышку, беспокойство; наличие в анамнезе повторяющихся эпизодов свистящего дыхания (более трёх), провоцирующихся физической нагрузкой, контактом с собакой. Наличие атопии (аллергический ринит, пищевая аллергия, атопический дерматит) и отягощённый семейный анамнез подтверждают диагноз; установление степени БА основано на частоте приступов (1-2 раза в неделю), наличии приступов ночного кашля, ремиссии менее 3 месяцев между приступами, ограничением физической нагрузки.
Обострение БА поставлено на основании отсутствия признаков ОРВИ, наличия при осмотре выраженной одышки, кашля, свистящих хрипов, увеличении количества дневных и ночных симптомов, появление потребности в бронхолитиках короткого действия, показателей ПСВ <80%; степень тяжести обострения определена на основании показателей частоты дыхания и пульса, выраженности одышки, сохранении физической активности, разговорной речи, сферы сознания, данных ПСВ (70%).
Установление степени дыхательной недостаточности основано на цифрах ЧДД (40 в минуту), акроцианозе, бледности кожных покровов, тахикардии (110 ударов в минуту); ребёнок беспокоен, успокаивается в полусидящем положении.
Диагноз «аллергический ринит» (АР) определён по наличию характерных клинических симптомов (заложенность носа, ринорея, приступы чихания, зуд носа, слезотечение), эозинофилии в общем анализе крови; течение АР установлено исходя из продолжительности симптомов; степень тяжести АР поставлена на основании выраженности проявлений и их влияния на качество жизни; период заболевания - на основании наличия проявлений на момент осмотра.
3. Пациенту рекомендовано: проведение спирометрии с бронходилатационным тестом (на обратимость бронхиальной обструкции), физической нагрузкой (оценка гиперреактивности бронхов), суточное мониторирование ПСВ для оценки степени нарушения бронхиальной проходимости; оценка атопии (определение общего IgE, титра специфических антител класса IgE (sIgE) в сыворотке крови); цитологическое исследование мазков из полости носа для выявления эозинофилов; для исключения альтернативных диагнозов показано проведение рентгенографии органов грудной клетки; определение эозинофилов в мокроте с целью оценки воспаления дыхательных путей; консультация врача-оториноларинголога с проведением передней риноскопии (осмотр носовых ходов, слизистой оболочки полости носа, секрета, носовых раковин и перегородки).
4. Экстренно начинают ингаляционную терапию с короткодействующего в2агониста или комбинированного препарата через небулайзер, добавляя к препарату 0,9% раствор Натрия хлорида, или в виде дозированного аэрозольного ингалятора (ДАИ) со спейсером с соответствующей лицевой маской или мундштуком: Сальбутамол на приём 1,0-2,5 мл на ингаляцию или 2-4 ингаляции ДАИ через спейсер или Фенотерол + Ипратропия бромид на приём 0,5-1,0 мл (10-20 капель).
Дополнительный кислород необходим для коррекции гипоксемии, параллельно проводят мониторинг насыщения крови кислородом (SaO2).
Оценка эффективности бронхолитической терапии через 20 минут (уменьшение одышки; улучшение проведения дыхания при аускультации; увеличение показателей пиковой скорости выдоха на 15% и более).
При положительном эффекте - продолжение бронхоспазмолитической терапии по потребности.
Ингаляционные стероиды в очень высоких дозах через небулайзер эффективны в период обострения - проводят ингаляцию суспензии будесонида (в дозе 1—1,5 мг) через небулайзер.
Назначение системных ГКС при обострении любой степени тяжести, кроме самой лёгкой, проводят при отсутствии других возможностей купирования состояния. Системные кортикостероиды (пероральные) наиболее эффективны, если их применение начать на ранней стадии обострения. Рекомендованная доза Преднизолона составляет 1-2 мг/кг/сут, до 40 мг, в течение 3-5 дней (максимально - до 7 дней). Препарат отменяют одномоментно, так как постепенное снижение дозы не оправдано.
При неэффективности:
- ингаляция суспензии будесонида (в дозе 1-1,5 мг) через небулайзер;
- повторить ингаляцию бронхоспазмолитика.
При отсутствии эффекта ввести внутримышечно Преднизолон в дозе 1 мг/кг (либо, в исключительных случаях, допускается применение препарата внутрь в дозе 1-2 мг/кг, не более 40 мг) или провести повторную ингаляцию суспензии Будесонида (1 мг) и бронхоспазмолитика каждые 4-6 ч.
- оксигенотерапия.
В плане лечения обострения аллергического ринита:
- элиминация триггеров;
- увлажняющие средства;
- антигистаминные ЛС: системные (2 поколения) и местные.
При недостаточной эффективности добавить назальные ГКС.
По Показаниям проводятся консультации врача-пульмонолога, врача-оториноларинголога, врача-гастроэнтеролога, врача-фтизиатра, врача-невролога.
Соблюдение гипоаллергенного быта, диеты с исключением высокоаллергенных продуктов.
Ведение дневника пикфлуометрии.
Профилактические прививки: по индивидуальному плану, в стадии ремиссии, с подготовкой.
По физической культуре - подготовительная группа. Показано проведение ЛФК, курсов массажа, физиотерапии.
Базисная терапия: средние дозы ИГКС в комбинации с ДДБА и КДБА по потребности. Альтернативой может служить добавление антагонистов лейкотриеновых рецепторов к низким дозам ИГКС в качестве базисной терапии и КДБА по потребности.
Обучение пациентов и их родителей в астма- и аллергошколах.
Показано санаторно-курортное лечения в медицинских организациях бронхолёгочного профиля.
При стабильном состоянии показано проведение кожного тестирования с аллергенами, с последующем решением вопроса о начале аллерген-специфической иммунотерапии (при наличии причинно-значимого аллергена).
1. Внебольничная правосторонняя очагово-сливная пневмония, тяжёлой степени, осложненная метапневмоническим плевритом, острое течение. ДН II.
2. Диагноз «острая пневмония» установлен на основании жалоб на повышение температуры тела до 38,5°С-39°С более 3 дней, мучительный частый кашель, одышка, недомогание, ухудшение аппетита; физикальных изменений в лёгких, дыхательной недостаточности; рентгенологических изменений: инфильтративные изменения в лёгких; лабораторных анализов: наличие островоспалительных изменений в гемограмме; внебольничная - ребёнок болен в течение недели, лечился амбулаторно.
Степень тяжести уставлена на основании наличия внутрилёгочных осложнений; наличием втяжений уступчивых мест грудной клетки при дыхании.
Наличие осложнения в виде метапневмонического плеврита определено по наличию второй волны лихорадки у ребёнка с очагово-сливной пневмонией после кратковременной нормализации температуры тела. Лихорадка «безмикробная», так как смена антибиотиков была безрезультатна; нарастание интоксикации; появление клиники плеврита: стонущее дыхание, увеличение одышки, появление болей в правой половине грудной клетки и отставание её при дыхании; резкая выраженное притупление звука и ослабление дыхания справа; снижение лейкоцитоза, но повышение СОЭ в общем анализе крови; отрицательная динамика при рентгенологическом обследовании - фибриноторакс.
Установление степени дыхательной недостаточности основано на цифрах ЧДД (58 в минуту), акроцианозе, бледности кожных покровов, тахикардии (138 ударов в минуту); ребёнок беспокоен.
3. Пациенту рекомендовано: проведение биохимического исследования
(функциональные пробы печени, глюкоза, протеинограмма, электролиты крови) - наличие токсикоза, степени тяжести; бактериологического исследования мокроты (этиология заболевания), ЭКГ, ЭХО-КГ, УЗИ комплексное (наличие внелёгочных осложнений).
4. Оксигенотерапия с FiO2 более 60% для достижения сатурации (SaO2) не менее 92% (под контролем пульсоксиметрии).
При дегидратации обеспечить венозный доступ и начать инфузионную терапию глюкозо-солевыми растворами в дозе не более 15-20 мл/ (кг*ч).
При фебрильной лихорадке назначение жаропонижающих средств: Парацетамола в разовой дозе 10-15 мг/кг детям или Ибупрофен в дозе 5-10 мг/кг массы тела.
Антибактериальная терапия:
- выбор антибактериального средства проводится эмпирически с учётом вероятного возбудителя (пневмококк). Препарат выбора: защищённые пенициллины или цефалоспорины 2, 3 поколения; путь введения - парентерально.
- эффективность оценивается через 36-48 часов (снижение температуры тела, уменьшение интоксикации). Замена антибиотиков показана при отсутствии эффекта и/или развитии деструктивного процесса в лёгких. Наслоение метапневмонического плеврита, как правило, не является показанием для изменения антибиотикотерапии.