1. Долженствующий рост у данного ребёнка с учётом недоношенности составляет 51 см, масса 3900 г, фактический рост 52 см, масса 4250 г, физическое развитие ребёнка соответствует возрасту.
2. Первичный синдром мальабсорбции: дисахаридазная (лактазная) недостаточность. Период выраженных клинических проявлений.
3. Диагноз «лактазная недостаточность» установлен на основании жалоб больного на неустойчивый стул, беспокойство, боли в животе, метеоризм, появившиеся после приёма в пищу лактозосодержащего продукта, данных анамнеза (недоношенность, хорошее самочувствие ребёнка на безлактозном питании, непереносимость молока матерью ребёнка).
Данные осмотра: вздутие живота, отсутствие симптомов интоксикации, характер стула, жидкий, жёлтый, водянистый, без патологических примесей, пенистый с кислым запахом, данных лабораторного обследования (рН кала 4,5, отсутствие признаков воспаления в крови и копрограмме, повышенная экскреция углеводов с калом, плоская гликемическая кривая при нагрузке лактозой).
Диагноз «первичная лактазная недостаточность» , поставлен на основании генетического анамнеза (мать ребёнка не переносит молоко), однако для уточнения первичности лактазной недостаточности показано генетическое обследование.
4. Вскармливание ребёнка безлактозной смесью (НАН безлактозный по 125 мл через 3,5 часа), возможно сочетание безлактозной смеси с лактозосодержащей.
В 4,5 и 5,5 месяцев ввести прикормы, не содержащие молока. У детей второго полугодия возможно использование молочных продуктов, где содержание лактозы незначительно - творога (отмытого от сыворотки), сливочного масла, 3-суточного кефира или детских йогуртов (с 8 месяцев).
При первичной (конституциональной) лактазной недостаточности низколактозная диета назначается пожизненно.
При вторичной гиполактазии симптомы лактазной недостаточности являются транзиторными. Поэтому по достижении ремиссии через 1-3 месяца диету следует постепенно расширять, вводя содержащие лактозу молочные смеси, под контролем клинических симптомов (диарея, метеоризм) и экскреции углеводов с калом. После 6 276
месяцев возможно использование смесей на основе соевого молока.
5. Возможно применение молока (грудного, молока животных), если вместе с молоком применять препараты лактазы: Лактаза-беби, Лактазар, Лактаза Энзим.
При естественном вскармливании (при гиполактазии) возможна также частичная замена грудного молока безлактозными смесями.
1. Нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии.
2. Диагноз «нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной экстрасистолии» установлен на основании данных объективного осмотра (тоны приглушены, лёжа выслушивается до 10 экстрасистол. Стоя тоны ритмичные, экстрасистолы не выслушиваются, при проведении пробы с физической нагрузкой (десять приседаний) количество экстрасистол уменьшилось до одной) и инструментальных данных (ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 64 в минуту, горизонтальная ось, регистрируются единичные суправентрикулярные экстрасистолы).
3. Пациенту рекомендовано:
Суточное мониторирование ЭКГ.
В процессе 24 часовой записи ЭКГ оценивается количественная характеристика пароксизмов экстрасистолии, их продолжительность, зависимость от времени суток, от физической и эмоциональной активности; проводится анализ событий, непосредственно предшествующих развитию залпа (паузы ритма, брадикардия, синусовая тахикардия, суправентрикулярные аритмии, желудочковые экстрасистолы), проводится оценка длительности интервала QT и альтернация зубца T. Дополнительно оцениваются частотные характеристики базисного синусового ритма в дневное и ночное время, паузы сердечного ритма, вариабельность и циркадность ритма.
Проба с дозированной физической нагрузкой.
Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) проводятся с целью исследования чувствительности к физической нагрузке, выявления предположительно вагозависимой и симпатозависимой экстрасистолии, определения адаптации интервала QT к нагрузке (проводится у больных без синкопальных состояний в анамнезе, в кабинете укомплектованном оборудованием для наружной кардиоверсии).
Эхокардиография.
Целью эхокардиографического исследования является изучение
морфометрических характеристик сердца (размеры камер, структурные заболевания сердца, опухоли и др.); выявление признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости (эффективности) экстрасистолии, оценки состояния миокарда в экстрасистолическом комплексе и на синусовом ритме.
Дополнительные лабораторные данные:
а) Проведение всего комплекса клинико—биохимического исследования крови для подтверждения или исключения миокардита (в совокупности с другими методами обследования).
б) Электролиты крови.
в) Исследование гормонов щитовидной железы. Возникновение аритмий возможно как при гипер-, так и при гипофункции щитовидной железы.
4. Все пациенты с суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией нуждаются в наблюдении врача-детского кардиолога. Детям с редкой суправентрикулярной экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, динамическое наблюдение осуществляется 1 раз в год и включает проведение ЭКГ и суточного мониторирования ЭКГ. Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой причины впервые выявленной частой экстрасистолии и проведением этиотропного лечения. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием. При наличии частой экстрасистолией у пациентов с наличием/отсутствием патологии сердца амбулаторное наблюдение включает выполнение ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ и ультразвукового исследования сердца не реже одного раза в 6 месяцев. При прогрессировании в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с наличием частой суправентрикулярной и (или) желудочковой экстрасистолией (утомляемость, головокружение, обмороки) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара.
Цель госпитализации: определить наличие показаний к назначению
антиаритмической терапии и терапии хронической сердечной недостаточности, в случае формирования аритмогенной дисфункции миокарда, определить наличие показаний для проведения ЭФИ и радиочастотной катетерной аблации аритмогенного очага.
При отсутствии эктопической активности - снятие с диспансерного учета с рекомендациями проведения ЭКГ после интеркуррентных заболеваний и в декретированные возрастные периоды.
При наличии показаний к проведению РЧА пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт проведения РЧА детям.
5. С учётом доброкачественного течения идиопатических суправентрикулярных экстрасистол в большинстве случаев лечения не требуется. Дети с редкой экстрасистолией, в отсутствие данных за органическое поражение сердца, нарушений центральной гемодинамики не нуждаются в лечении, они требуют динамического наблюдения не реже 1 раза в год. Интервенционное лечение не показано. При частой идиопатической обсуждается вопрос о назначении антиаритмической терапии или о проведении инвазивного ЭФИ и операции радиочастотной катетерной аблации аритмогенного субстрата. Решение о назначении терапии, выборе препарата или определение показаний для проведения РЧА субстрата ЖЭ должно быть строго индивидуальным, с оценкой и сопоставлением пользы от терапии и рисков возможных осложнений
Медикаментозная терапия основана на коррекции основных патофизиологических механизмов развития экстасистолий и включает коррекцию метаболических нарушений, воздействие на нейровегетативную основу аритмии и конкретный электрофизиологический механизм аритмии.
Базисная терапия включает назначение ноотропных препаратов. Они оказывают трофическое воздействие на вегетативные центры регуляции (Пирацетам 400 мг 2 раза в сутки, Пикамилон, Энцефабол). С целью коррекции корково-подкорковых взаимоотношений, а также учитывая возможные жалобы на тревогу, страх, нарушение сна показаны Фенибут, Пантогам, а также адаптогены - настойка элеутерококка, женьшеня. Кардиотрофические препараты - Кудесан.
1. Нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
2. Диагноз «нарушение ритма сердца в виде суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии» поставлен на основании данных жалоб на сердцебиение, приступы слабости, головные боли, анамнеза (приступы сердцебиения, купирующиеся приемами натуживания либо самостоятельно), осмотра (усиленная пульсация шейных вен, ЧСС 192 в минуту) данных дополнительных обследований (ЭКГ - синусовая тахикардия с ЧСС 192 в минуту).
Пароксизмальная форма всегда ощущается ребенком как приступ резкого учащенного сердцебиения; характерная внезапная нормализация частоты сердечных сокращений в отличие от непароксизмальной хронической.
3. Пациенту рекомендовано:
ЭКГ в 12 отведениях в состоянии покоя, ортоположении и после 10 приседаний с целью диагностики варианта аритмии, выявления ее реакции на минимальную физическую нагрузку, оценки состояния процесса реполяризации, продолжительности интервала QT
Холтеровское мониторирование проводится с целью выявления аритмии, степени ее выраженности, наличия маркеров риска жизнеугрожающих аритмий. Холтеровское мониторирование с оценкой состояния базисного ритма в дневное и ночное время способствует выявлению сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости, определению процентной представленности гетеротопного ритма, циркадности аритмии, вариабельности сердечного ритма и вегетативных влияний на ритм.
Эхокардиография (Эхо-КГ) с допплеровским анализом и цветным картированием проводится для исключения органической патологии сердца (кардиомиопатия, врожденный порок сердца и др.), оценки морфометрических показателей, выявления признаков аритмогенной дисфункции миокарда, оценки гемодинамической значимости (эффективности) тахикардии.
Стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) позволяют установить связь нарушения ритма с физической нагрузкой.
Чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца проводится детям с неверифицированными приступами тахикардии для исследования
электрофизиологических механизмов пароксизмальной тахикардии, оценки функционального состояния синусового и атриовентрикулярного узлов.
Инвазивное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) сердца проводится всем детям, направленным на интервенционное лечение аритмии, а также в ряде случаев для уточнения природы аритмии, степени ее опасности для пациента и выявления нарушений ритма, например, при невозможности установить генез повторяющихся приступов потери сознания при помощи других методов исследования. УЗИ щитовидной железы проводится детям с нарушениями сердечного ритма для исключения органических и функциональных изменений щитовидной железы, в том числе при назначении и в процессе лечения кордароном. Клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови: для исключения интеркуррентных заболеваний.
Гормоны щитовидной железы: ТТГ, Т4-свободный, АТ к ТПО для исключения сопутствующей патологии щитовидной железы.
4. Непароксизмальную СВТ следует дифференцировать с пароксизмальной СВТ на основании клинической картины (для пароксизмальной тахикардии характерно внезапное начало и окончание пароксизма тахикардии, нарушение самочувствия во время приступа тахикардии), данных ЭКГ (электрофизиологический вариант аритмии, ЧСС тахикардии) и ХМ (регистрация множественных залпов у детей с непароксизмальной тахикардией возвратного типа, практически непрерывная тахикардия у больных с непароксизмальной СВТ постоянного типа в отсутствие жалоб на ощущение сердцебиения).
Термин «непароксизмальная (хроническая) тахикардия» подразумевает наличие постоянно учащенного сердечного ритма, частый ритм может сохраняться длительно, в течение недель, месяцев, лет. При длительном существовании непароксизмальная СВТ осложняется развитием аритмогенной дисфункции миокарда, приводящей к аритмогенной кардиомиопатии.
5. Лечение нарушений сердечного ритма у детей включает неотложную и хроническую фармакотерапию. В неотложной терапии нуждаются дети с пароксизмальными формами СВТ.
При выявлении пароксизма тахикардии у ребенка неотложную терапию начинают с вагусных проб, которые проводятся последовательно в следующем порядке: переворот вниз головой (у детей раннего возраста), стойка на руках; проба Вальсальвы (натуживание, напряжение мышц брюшного пресса); нажатие на корень языка; погружение лица в холодную воду (рефлекс погружения). Вагусные пробы наиболее эффективны в первые 20-25 минут приступа и прерывают пароксизм в 50% случаев при АВ реципрокных тахикардиях и 15% случаев - при АВ узловых реципрокных тахикардиях.
Неотложную терапию пароксизма при стабильном состоянии с узким QRS комплексом, а также с широким QRS комплексом в результате функциональной блокадой ножек пучка Гиса начинают с внутривенного введения аденозина 0,1 мг/кг. При неэффективности введение можно повторить еще дважды с интервалом не менее 2 мин.
При сохранении тахикардии рекомендуется внутривенное введение препарата III класса - амиодарон, в нагрузочной дозе 5-10 мг /кг за 30 - 60 минут с переходом на поддерживающее длительное инфузионное введение. При необходимости введение препарата можно проводить в течение нескольких суток (не более 5 дней).
У детей с гемодинамически нестабильной пароксизмальной тахикардией, а также с трепетатинем/фибрилляцией предсердией, методом выбора является синхронизированная кардиоверсия с начальной энергией 0,5 Дж/кг и последующим повышением при необходимости до 1 Дж/кг
Противорецидивная (базисная) медикаментозная терапия имеет целями коррекцию нейровегетативных нарушений, способствующих функционированию аномальных электрофизиологических механизмов возбуждения миокарда (базисная терапия); непосредственное воздействие на электрофизиологический субстрат аритмии
(антиаритмические препараты). В случае развития аритмогенной кардиомиопатии, частых, клинически и гемодинамически значимых приступов пароксизмальной тахикардии и невозможности проведения интервенционного лечения (маленький возраст ребенка, близость аритмического субстрата к структурам нормальной проводящей системы сердца или коронарным артериям), назначается антиаритмическая терапия.
1. Врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А.
2. Диагноз «врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А» поставлен на основании данных жалоб (одышка, синюшное окрашивание кожи), объективного осмотра (цианоз наиболее выражен в области кончика носа, ушных раковин, кистей рук, стоп, видимые слизистые имеют темно-синюшную окраску. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногти имеют форму часовых стекол, расширение границ относительной сердечной тупости, при пальпации в области сердца вдоль левого края грудины систолическое дрожание, наличие грубого систолического шума, который хорошо проводится за ее пределы на спину. Определяется громкий I тон, II тон над легочной артерией ослаблен, печень выступает из под края реберной дуги на 1,5 см), дополнительных исследований (ЭКГ- выраженная правограмма, специфическая форма сердца по типу «башмачка» по рентгенограмме).
3. Двумерная эхокардиография: определить величину стеноза легочной артерии, смещения аорты, степень гипертрофии правых отделов. Допплер -режимом определить
градиент кровотока, определение уровня давления в малом круге кровообращения.
Катетеризация полостей сердца - высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту между правым желудочком и легочной артерией, размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса;
КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов - диагностика анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.
4. Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный.
5. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2 лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2 лет - в дозе 0,007 мг/кг. Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.
Допамин (с кардиотоническим эффектом) - 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин).
ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан).
мочегонные (спиронолактон фуросемид).
в-адреноблокатор (метопролол, бисопролол).
При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер.
Пациенту показано плановое оперативное лечение.
1. Острый вирусный миокардит, тяжелое течение. Недостаточность Кровообращения 2Б.
2. Диагноз «острый вирусный миокардит, тяжелое течение НК 2Б» поставлен на основании данных жалоб (одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение в покое, слабость, отеки на нижних конечностях ) , анамнеза (возникло после ОРВИ и бронхита), осмотра ( пастозность голеней, печень +3 см, расширение границ относительной сердечной тупости, в легких жесткое дыхание, на верхушке сердца I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, акцент II тона на легочной артерии) и данных дополнительного исследования ( ЭхоКГ, ренгенограмма - расширение границ сердца).
3. Пациенту рекомендовано:
Для верификации миокардита необходимо изучение биохимических и иммунных маркеров миокардиального повреждения. В последние годы достаточно информативным 284
биохимическим маркером миокардиального повреждения в острый период считают тропонин и его изоферменты: тропонин I (Тн1, референсные величины 0-1нг/мл) и тропонин Т (ТнТ, референсные величины 0-0,1нг/мл). При отсутствии клинических и/или ЭКГ-признаков ишемии, возрастание уровней Тн1 или ТнТ в крови указывает на повреждение (некроз) некоронарогенного генеза, что имеет важное значение для педиатрической и неонатальной практики и является более чувствительным признаком для диагностики миокардита, чем креатинфосфокиназа (КФК) и и МВ-фракция КФК (КФК -МВ).