1101
обычно возникает в поясничном отделе и вызывает деформацию позвоночника по типу сколиоза.
Спинномозговую грыжу впервые описал Тулпиус (1641). Он обратил внимание на больного ребёнка с опухолью на спине соответственно месту незаращённых дужек и остистых отростков позвонков и определил это заболевание как spina bifida, т.е. расщелина позвоночника.
По данным Н.В. Шварца, спинномозговая грыжа возникает у одного ребёнка на 1000 новорождённых, по данным С.Д. Терновского — у одного ребёнка на 3000
новорождённых. Прогноз при спинномозговых грыжах тяжёлый. Большинство авторов считают наиболее рациональным проведение плановой операции по поводу спинномозговой грыжи у детей в возрасте после 6 мес, так как сложное хирургическое вмешательство легче переносят дети старшего возраста. Если оболочечная грыжа у новорождённого имеет очень тонкие покровы со склонностью к изъязвлению, то операция показана в первые дни жизни. Спинномозговая грыжа нередко сочетается с пороками развития мочевьщелшельшй системы, косолапостью.
Наиболее часто спинномозговые грыжи отмечают в поясничном и крестцовом отделах позвоночника, где замыкание центрального канала происходит в последнюю очередь. Значительно реже спинномозговая грыжа возникает в грудном и шейном отделах.
При всех формах спинномозговых грыж твёрдая оболочка головного мозга расщеплена и может быть обнаружена только у основания грыжевого мешка,
заполненного спинномозговой жидкостью. При менингоцеле полость грыжевого мешка сообщается с подпаутинным пространством через небольшое отверстие. При других формах сообщение может быть более значительным.
В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько форм спинномозговых грыж При открытой спинномозговой грыже грыжевое образование не покрыто кожей. Данная форма спинномозговой грыжи, как правило,
сопровождается тяжёлыми расстройствами со стороны спинного мозга, что служит противопоказанием к оперативному вмешательству.
К открытым спинномозговым грыжам относят:
1102
•полные и частичные расщелины позвоночника и спинного мозга;
•частичные расщелины позвоночника и спинного мозга с наличием кисты,
расположенной вентрально под незамкнувшейся мозговой пластинкой (myelocele).
Миелоцеле (рахишизис) — спинномозговая грыжа, при которой имеет место полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. При ощупывании грыжевого выпячивания выявляют зыбление, а у основания прощупывают плотный край отверстия незаращённых дужек. Спинной мозг,
несомкнувшийся в трубку, лежит в расщеплённом спинномозговом канале в виде бархатистой массы красного цвета, состоящей из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга. Наиболее часто рахишизис отмечают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
При закрытой спинномозговой грыже грыжевой мешок покрыт изменённой или неизменённой кожей. При этом спинальные расстройства отмечают реже, они бывают менее выражены, чем при открытой форме.
Для практических целей наиболее целесообразно объединение различных анатомических форм спинномозговых грыж с учётом клинических проявлений в две основные группы (КЛ.Дрейер, 1959).
•Оболочечные грыжи (meningocele), при которых у ребёнка не выявляют поражения спинного мозга.
•Оболочечно-мозговые грыжи (medulomeningocele), при которых элементы спинного мозга участвуют в образовании грыжи. У детей с такими грыжами с рождения отмечают парезы или параличи тазовых органов и нижних конечностей.
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов
спинного мозга и позвоночника различают несколько анатомических форм
спинномозговых грыж .
1103
Менингоцеле (meningocele) — незаращение дужек позвоночника; через его дефект происходит выпячивание только оболочек спинного мозга, а в редких случаях отдельных элементов конского хвоста спинного мозга . Грыжевидное выбухание обычно расположено соответственно нижнему поясничному или крестцовому отделу позвоночника . Грыжа имеет узкую ножку и обычно покрыта тонкой кожей с признаками атрофии. Содержимое грыжевого мешка — спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани, спинной мозг обычно не изменён и расположен правильно. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете. Менингоцеле достигает иногда огромных размеров. При пункции грыжевого выпячивания объём его уменьшается, иногда до полного опустошения. Происходит сморщивание кожи. Неврологический статус без особенностей.
Миелоцистоцеле (myelocystocele) — спинномозговая грыжа, при которой в грыжевое выпячивание выбухает спинной мозг с резко расширенным центральным каналом, заполненным спинномозговой жидкостью. Эта форма возникает исключительно редко. При данной патологии грыжевой мешок не иссекают .Если спинномозговая грыжа сочетается с гидроцефалией, то после удаления грыжевого мешка производят отведение спинномозговой жидкости из спинномозгового канала в жировую клетчатку треугольника Пти или в брюшную полость. Это самая тяжёлая форма, при которой спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника . Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в патологически расширенном центральном канале, нередко прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушением функций тазовых органов и парезом нижних конечностей.
Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах позвоночника .
Миеломенингоцистоцеле (myelomeningocystocele) — разновидность миелоцистоцеле, при которой отмечают скопление спинномозговой жидкости не только в расширенном центральном канале, но и между его оболочками.
1104
Миеломенингоцеле (myelomeningocele) — спинномозговая грыжа с широким основанием, где в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг.
Обычно спинной мозг, выйдя из позвоночного канала вместе с отходящими от него корешками, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. Миеломенингоцеле возникает преимущественно в пояснично-крестцовом отделе. Изнутри грыжевой мешок выстлан паутинной оболочкой. Грыжа закрыта кожей, часто изменённой.
При миеломенингоцеле кожные покровы имеют характерный вид: периферические отделы выбухания покрыты кожей, центральные представляют собой истончённую синеватую перепонку, мягкую мозговую оболочку с эпидермальным слоем. В самом центре выбухания могут быть незаживающие свищи, участки, похожие на грануляционную ткань. При микроскопическом исследовании участка спинного мозга, вышедшего в полость грыжевого мешка, определяют изменение центрального канала, распространённый глиоз, уменьшение количества нервных клеток, обычно находящихся в различных стадиях дегенерации. В редких случаях спинной мозг может быть почти не изменён. Это обстоятельство следует учитывать при оперативных вмешательствах. Размеры миеломенингоцеле почти не изменяются при пункции. Многие дети с этим пороком развития имеют неврологические дефекты.
Менингорадикулоцеле (meningoradiculocele) представляет собой грыжевидное выбухание, куда, кроме оболочек, вовлекаются корешки спинного мозга, уродливо развитые, истончённые и недостаточно миелинизированные, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка и слепо заканчивается в ней. Грыжевое выпячивание имеет широкое основание. Спинной мозг расположен на своём месте.
При пункции полного опустошения грыжевого мешка достичь не удаётся.
Неврологическая симптоматика отсутствует или выражена слабо.
При закрытых спинномозговых грыжах без выраженных спинальных расстройств всегда показано оперативное вмешательство. Детям, имеющим изъязвление или истончение кожных покровов и стенки грыжевого мешка, показано
1105
срочное оперативное вмешательство в любом возрасте. Детей с закрытыми формами грыж при наличии показаний желательно оперировать в возрасте 3-4 мес.
ГРЫЖА МЕЖПОЗВОНОЧНОГО ДИСКА
Под грыжей межпозвоночного диска (грыжа Шморля) понимают выпячивание межпозвоночного хряща кзади в позвоночный канал . Выпячивание межпозвоночных дисков из-за поясничного лордоза и наибольшей нагрузки происходит между IV и V поясничными или V поясничным и I крестцовым позвонками по бокам от задней продольной связки в заднелатеральном направлении, т.е. к межпозвоночным отверстиям с проходящими через них спинномозговыми нервами, а также по направлению к позвоночному каналу, что может повлечь за собой сдавление корешков и спинного мозга При этом могут возникать боли корешкового характера (нередко усиливающиеся при изменении положения и движениях), а также нарастающие двигательные и чувствительные расстройства корешкового, сегментарного и проводникового характера, что служит безусловным показанием к оперативному лечению.
СОСУДИСТЫЕ СИНДРОМЫ
Повреждающему воздействию на спинной мозг спереди назад способствует ход центральных артерий спинного мозга, отходящих от передней спинномозговой артерии и направляющихся в переднюю продольную щель мозга. Учитывая дифференцировку указанных внутри мозговых артерий в глубине и отсутствие между ними хороших анастомозов, становится понятной избирательность поражения некоторых из них, что лежит в основе специфических, так называемых сосудистых синдромов.
Выделяют следующие сосудистые синдромы.
•Переднероговой, или полиомиелитический, синдром.
•Синдром центромедуллярной артерии, или сирингомиелитический.
•Синдром бокового амиатрофического склероза, или синдром передних рогов и пирамидных путей.
•Заднестолбовой сосудистый синдром.