Материал: патан все темы

впроксисегнефронаментахальных

(ПК - просветканальца,БЛМ

- базолатералмембранаэпителиоцита) ьная

Еслинаорганизмбольногооказываютдействиелекасредстваственн,которыее

снижаютактивностькарбоангидразыпросвете

канальцев,

тормозитеакциюраспадаугольнуглекислыйкислнаотыгаз

увпросветеканальцев.Одновзамедляетсяреакцияменно

образугольванойия

кислотыизпротоновбиканионоврбопросатныхете

канальц.Врезультатевпросвканальцеввозрастаеттезко

содержание ион,чттоврмозитихсекрецию.

Гнпато(окаснижениелияогичобщегосодержаниясккалияв рганизме

)иростнапряжеуглекислогогазавинтерсияклеоргтицииках

зм.!

повышаютсоде

ржаниепротоновэпителиоцитахканальцев.Это

ищеттрансмембранныйпереносвпросветканальцеввободныхионов

кислорода в

обменнатрий.Метаболлкалоз,снсодержаниежаяческий

гоновэпител,уменьшаетисекрециюоцитахвпросветканальцев

проксимальных

сегментов.

Робщегостсодержаниянатв ганичереростОВнЖзможетме

вызыватьбикар.Числобоникатуриюрбни,которыенатныхв

рециркудируютвпроксисег,примэтоментахальныхнеснижается.Увеличение

ОВнЖ повышаетскоросклу ь

бочковойфильтрацииСКФ()Рост. СКФ

увеличиваетобщеесодбикржарбонионовпросеканальцевтныхете

проксисег.Этомобуславливаентовальныхпре содщеголаданиерт

-

жияНС0

3 впрокасиманадальцахкопротоньныхичес,ко ворыемв

эпителиоцитысекретируютвихпросвет.Преобладаниеслужитпричиной

бикарбонатурбикарбонатурии.Таководинизмеханизмбольных,которв

ымвливаютрастворыгидрокарбонатанатрия,темсамым

увеличиваясодержаниенат ияганизме.

Гиперкальциемияпатологически

низкийуровеньсекрециипаратгормонаувеличивсекрециюпротонпроксимальютотдвнефро.лахныхов

Недостатсекпрециивпроктоновчносегтьикакмприентахальных

чинабикарбонатурииприводитсдв слотногам

-основнст, оянияго

которыепроявляют

себя:

♦падениемсодержбикарбниввнеклеточнойонаянатногожид

кости;

♦ отсутроНС[ст0 виема

3]вследсвнуинфузиитрвраствовенной

ров,содержбикарбнионыщих; атные

♦ рНмочиме7,0,несенаметаболическийотряацидоз.

Под проксимальным тубулярнымканальцевым( )мет циболическим

дозп(очечныйканмацидозльцевый

II типа)

понимаютпатологическое

состояниевследствиенедостатсекпрецоэпчноститоновтелоцита

миканальцевпроксисег.Примэтоментовальныхнедостаточностьсекре

ции

протоновможетбытьоднимиззвеньевпатогенезасиндромаФанкони.

Прицистданацидгеозногоаследуеезакакфенопритсяипический

знакпо

аутосомальнрецессивномутипу.Кнемумогутпривхр дить

ническаягипокальциемиявторичныйгиперпарат

ире.Поканальчечныйз

цевыйацидоз

можетбытьосложсиндредниемомастаточного

всасыванияизпросветакишечника.Поврежденияпаренхимыпочекпод

влияниемлекарств

токссв( идр.),приновполикистецперерозномж

дениимозгсл,вследствиеовогоямно

жествмиприеломынефротиной

ческомсиндрометакжеслужат

причинойпочечногоканацидозальцевого

второготипа.

Еслипрнедостатчинойсекрециисвоионовбодныхчностиводорода

выстнизкийуровеньпаетактивперемнатрияогочерезщ ния

базолатеральнуюм

ембрануэпителиоци,товпросвеканальцевпроксимальтов

ныхсегментоввозрастаетсодержание

Na+ Увеличеконцентрациикат

-

онавптрпроияосветеканальцевсимальпроисходитыховременно

сростомсодержаниявнихбикарбонатногоаниона.Приэтом

онцентрация

бикарбонатногоанионавпрокансимальныхрастетвследствиельцахуг

нетрецниНС0ркуляции

3,обусловлнизкимуровекрецииногоем

протонов.

Врезультположительсуммазарядовкатионанатрпроияосветеыхкасимальныхначинаетальцев

внекоторойстепениурав

новешиваться

суммойзарядовбиканионоврбо.Этоведкпатныхе

ремещениюхлоран просдзоновканальцевыхпочечныйетаинтерстицийданного

уроидалеевплазмунякрови.Таковмеханизм

возникновенияпатологическивысокого

содержанияаниоС1~во екле

точнойжидкостижидкойчасти

плазмыкрови,

гиперхлоремии,

частосо

путствующейпочечномуканальцевомуцидозу.Усилениенатрийуреза,котбольныхроеспочечным

канацидльцевттипаоворзымго

многомобусловленотем,

чтобикарбнионызадерживаютатныепро

светеканкатионыльцевнатрия,

вызываетдефОВнЖичерезцитполи

уриюприводиткгипокалиемии.

Припочечномканацидозельцевом

II типабикарбонатурияведетсни

жениюконцентбикаанионарациибонатноговплазм

екрови.Помере

сниженияНС[0

3]падаетконцентбикаанионарвбонатногоацияультрафильт

ратеклубочкнефрон,инизксодевпверотоновжаниепросвете

-

ксимальныхканальцевстановитсяадекватнымсодержаниюнемНС0

3 Врезультападаетчислобикарбое

натани,пыхоступающихновдис

тальные

сегментынефрона,бикарбонатуриявременноисчезает.Кислот

но-осностояниевнпернановыйходитурове,прикоторомнпоеть

терь

бикарбани, конатнпрценвоотовнеклеточнойгорациянов

жидкостиостаетс

япатологическивысокой.

Робъемаствнеклеточнойжидкости,

которыйувеличивпреднсердцаминутныйгрузкуетобъемкровообращениягиперволемическая( гемоди

люцияубольногоснормальнасосной

функциейсердца),приводит

падреабсониюнатвприяобции

ксимальсегментах,чтослужетых

житьпричинойпочечноготубулярногоацидоза

гиперхлоремии.

Вдистальныхотдесекфроналахпротецияовоснновиховдит

номвсобирательныхканальцахкоркм слзгвого.Вэтихсегменвояо

тах

нефронасекреция

свободныхионовводородапроиактивносучаходит

стиемН

+-АТФазы,локализованноймембранеэпителиоцита,обращенной

впросвет

канальца.

Эпителиоцитыдистальныхсегментовобразизглу,синтезитаминают

ровпеченианного,

NН3 (аммиак),который,претерпев

рядпоследователь

ных

превр,оказывщенийпросветеканальцеветсядистальныхсегмен

тов.Там NН3 функакционцепторактсекрирувнопротоновет.ируемых

Свободныеионы

водородаи

NН3,просветеканальцевдистальныхсегмен

тобразуютваммониевый

катион(

NН4+)Если. образованиеаммиакапоч

кахнедостаточно,

конценпросветецияпровтоновканальцевдисталь

ныхсегментведетрас,чтокетихобратнойдиффузиивэпителиоциты.

Образованиеодной

молекулыаммиакаэкскрецияодногоамм ниевого

катисконмочойечнойасопровождаютсясопряженнымнимиобразова

ниглутаминаемзодного

бикарбонатногоаниона.

Дистальпочечныйканацидозльцевый

- этопатологическоесосто

яниевследствиенедобразованиястаточногоклеткахтубулэпитерного

лия

дистальныхсегментнефрбиконаврбонионов.Всевидыдиатных

cтальногопочечногоканацидозальцевогохарактеризуетнизкийуровень

экскреции

аммонкатсмочи.евонайго

Почечныйканацидозльцевый

Iтипаклассический( дистальныйпочеч

чныйканацидозльцевый)

впервыеописалАльбрихт1946году.Егохарак

-

теризуютпатологичвысокийрНконмочие,бикарбонатурияскичной,ги

похлоремиягипокалиемия.Восноразацидозавэтоголежитяп

недостаточностьактивнсекпротоновециий

осветканальцевдисталь

ныхсегментнефррис(. 6о.2)нав.

Непосредственнымиичинамипадсекпротоновнияецдисталь

--л:еканаявл: ьцыяются

♦ недостаточнаяактивностьН

+-АТФазы;

♦ изменетранпотенциаласмембраннияэпителиоцитовго

вследствиеповышенного поступлениявниххлориднаниона,сниженияго

тавки

натриявдистальныесегментыприскоростизкойклубочко

войфильтрации,такжеврезультатедейссредств, ормозящихвия

реабсорбцию Na+;

конемочаная

Рис. 6.2. Основнзвенопатпочечногогенезатубулярногоацидозапервоготипа: дениективнсекпротоновециипросветйканальцев

дистальныхсегментнефронав

ведеткбикарбонатурии,ростурНконечноймочи(>6,0)

низкомусодержаниювнейам

мониевкатионаго

♦ снижсодержанияаммиаканиецепторапротв светенов

канальцев,

коточеросткезнцентрациивнемН

+ тормозитак

тивную

секрециюсвободныхионовводорода;

♦ патобратноелогическоепоступлпро ние

тоновсекретирующий

ихэпителиоцит.

Первичныйканацидозльцевыйпервоготипакакмоногенноезаболе

ваниенаследуетсяпоаутосомтипуинааль.Вторичныйпотному

-

чечныйканацидозльцевыйпертипаыявляютогоубольныхссис емной

краснойволчанкой

исерповидноанемией.Кнемутаможетклеточной

приводитькальцинозпочеквслеидиопатическойствиегиперкальциурии

ипервичногогиперпаратиреоза.Нефропатия,связаннаяэкзогеннымиин

-

токслитиемкациядругитоксичнымивеще,такжеслужиттвами

днойизпричинклассическогодистканльногоцидльцевого. за

Несмотрянанизкуюактивностькарбоангидпросветесобирательзы

ныхканальцевкоркимослзгвого,этихвогоевтдне,фронакливкх

его

проксисег,происментахальныхрециркуляциодит

ябикарбонатногоаниона.Принедосаксекаточнойивнпротоновециипросветканаль

цевэтих

сегментнионовчастьНС0

3 несоедииоводороданяетсяами

дляобразугокислльва,бикноияйтыарбнионы,оставаясьтные

просвете

канальцев,попадают

всоставконечноймочи.Бикарбонатурияпа(

тологическоесодержбикарбнивонемочеатногоечной),вытес

няяхлоридные

анизсомочиныстава,пркгиперхлорембикарбонатурияводит.Крто, гоме ус ренальнуюливаетэкскрециюнатрия,таккак

триевыекатионы

устремляютсязабикарбонаанивсосконамитавными

нечноймочи.УсилениеэкскрециипочкаминатрснижаетОВнЖ.яДефи

цитОВнЖзапускает

ренин-ангиотензин-альдостероновыймехан,активациязм

котороговызывагипокалиемчусиленрезтреналиюе

ьноиэк

-гхрецпричинакал.Другаяи

гипокалиемии - этоп вследствиелиурия

натрийуреза,усиленногобикарбонатурией.

Под почечнымканацидозомлъцевым

III типа внастоящеевремя

понимпочечныйкаютацидозльцевыйпервоготипаудетей.

Образовпочкамние

иновыхбиканионоврбоснижают: атных

♦ падениесодержанияаммиакацепторапротоновпросветека

нальцдистальныхсегментвнефр; онав

♦ сниженсекрециисвободныхоновводорпросветбирательда

ныхканальцев.

леляют кортикальный и медулярный механизмыпадениясодержат

тя аммиакавпросветесобирательныхканакльцевцептсвободныхра

ионовводорода.Придейстпериздвухмеханизмовииогосинтезамми

акавпочкахснижнизкойвследствиескоростиклубочковойфильтрации

илеркалиемииубольных

спочнечнойдостаточн.Деструкцияклетокмоз стью

говогослояпаренхимыобусловленная, чекпиелонефриилирезультом

ате

токсичдействиял каскогосредствственненаркотические( ых

льгетиприводитдр.), кснижениючислатубулярныхэпителиоцитов

,вко

торьгхне

нарушенообразованиеамм(едулярныйиакамеханизм).

В результатевозникметаболическийцидозютнормальнымАПП,снижение

содержанияв

конечноймочеаммонкатипадениеонаеврНмдоуровнягочи

болеенизкого,ч 5,3СнижениемрНсвяза.

носизбирательнымрасс

тройствомфункций

эпителиоцидистальныхсегме,к гдаоверяюттовспособностьобраммиакзовывать, продолжаютсекретироватьпротоны

просветканальцев.В

результатечастьпротоновневстречасвоихрецепторов

впросветесоб

ирательканальцев,чтос рНижаыхконечноймочи.т

Внутрвливаниеное

растворовгидрокнауакихриябольныхрбоната

ведеткростуНС[0

3]иувеличениюсодержбикарбонатногонивультрафильтратея.Повышенное

содержбикарбонатногониву е

льтрафпричерльтрвсоедитэтихздинениеатенионобразованиюспротонамик

угольнкивсобирательныхйты

канальцахиеедиссоци,чтоп вышаетнпряжениецииуглегазавкислогоонмоче.Такимчнойобразом,

ростнапряженияуглекислогогазавответ

внутрвливраеанноеие

ств, оровдержащихгидрокарбонатнатрия,свидетельствуетсохранен

нойспособностиэпителиоцитовканальцевдистальных

отднефроналов

активносекретироватьпротоны.

Если развитиеметаболическацидозаобуславливаетнизкийурэкскрецииговень

аммонкат,связанныйиевогоонагиперкалиемиеи,тотакой

ацидозназывают

почечнымтубулярнымацидозо

IV типагиперкалиемический(

почечныйтубулярныйацидоз).

Гиперкалиемияедставля

етсобойзвено

патогенеза метаболическацидоза,снижобраммиаязвпочгование. ках

Участибольныхтакойвидметаболическогоацидозавызывают

недостаточная конвцентрацияиркулкровим рующейнералкортикоидовдействие

лекасредствственныхантагони

стовальдостеронакакпричины

сниженияре

абсорбциинатизпросвияканефронаальцевта,секрецииканальцыпротоноввы нихедениякалия.Несмотря,чтоу

Тема12:

1. Опредегипоксии.Классение,патогенетическаяфикац

Гипоксия

значимость.Экзогеннаягипоксия:

формы,причины,пат,компенсаторногенз

-приспореакции,состояниебительныекрдиссоцвйкс .Горнаягемоглобинаации

Гипоксия (отгреческогоὑποуказывает[ науменьшение]ла инскогоoxygenium

болезнь.

— «кислород»)

— кислородноеголодание,обусловленное

недостаточпоступлениемворганизмилиымедостаиспользованиемточкакислородаямиым.

Классификациягипоксии

Поэтиологии:

Гипоэ(кзогеннсическ) ая

— присниженпарцдавикисллеьвонвдыхаемомиярговоздухеда

(низкоеатмосферноедавилзакрытыеение

помещения);

Дыхательнаяреспираторная( )

— принарушениитранспортакислоризатмвкровьсферыд(ыхательнаянедостаточность);

Гемическаякровяная( )

— приснижениикислоремккрованемия(стидной;инак

тивациягемоугарнымгазомлобилокислителямина);

Циркуляторная — принедостаткровсердцао(обращениячностилибосо),удовопровоснижениемартедаетсяразницыиовенознойпо

кислороду;

Тканеваягистотоксическая( )

— принарушениииспользования

кислородатканямипример( :цианидыблокируютцитохромоксидазу

— фермент

дыхательнцепимитох); ондрий

Перегрузочная - вследствиечрезмернойфункциональнагрузорганилит вмышцахань( приойтяжелрабо,внертйканиеввремяной

эпилептическогоприступа);

Смешанная — любаятяжелая/длительнаягипоксияриобретаеттканевойкомпонентгипоксия( ацидгликолиза> бл> кадаотсутствие> субстрат

а

дляокис>блокисленияада>тканеваягипоксия).

Пораспространенности

(толькодляциркулят

орной):

Общая

Местная

Нормобарическаяэкзогеннаягипоксия

Причинынор

мобаричэкзоггипоксиие:огранскойннойпоступленияворганизмченк воздухомлородапринормальномбарометрическом

давлении.Такиеусловияскладываютсяпри:

•Нахождениилюдейвнебо/ плохоьшомвентилируемпомещениипространстве( ,шахте,коло

дце,лифте).

•Нарушенрегенерацподачивоздухаи/илияхкислороднойсмесидлядыханиявлетательныхглубинныхаппаратах,автономныхк

остюмах

(космонавт,лётчиков,водолазов,спасателей,пожарников).

•НесоблюденииметодикиИВЛ.

Гипобарическаяэкзог

еннаягипоксия

Причиныгипобарэкзогеипоксии:ческойннойижениебаромдавлептподъёмеринческоговысотуаияболее( 3 000

—3 м,5гдер0воздуха02

сниженопримернодо100ммрт.ст.илив) барокаме.Вэтихуслв развитвияхзможное либогорной, ие

бовысотн,либодекомпрессионной

болезни.

•Горболезньнаяблюприповдгорыаетсяъёме,гдеорганизмподвоздергаетсянтолькойствиюпонижсодкислоенногоржания

родаввоздухеи

пониженногобарометрическогодавления, такжебоменееиливыраже

ннойфизическойнагрузки,охлаждения,повышеннойинсоляциидругих

факторовсредне

- ивысокогорья.

Высотнаяболезньразвиваулюд,поднятенабольшуюйтсявывоткрытыхсотулетаппательных,нареслахатах

-подъёмниках,такжепри

снижениидавбления

арокаме.Вэтихслучаяхнардействуютганизмосновномсниженныер02вовдыхаемвоздухебарометрическое

давление.

Декомпрессболезньнаблюдаетсяезкомснижениионнаябарометрическодавлениянапример( ,результатеразгерметизациилео

тательных

аппнавысотератовболее10 000

—11м)Приэтом.000формируетсяопасндляжизнистояние,отличающеесягорнойвысб лезнитной

острымилидажемолниеноснымтечением.

Патогенезэкзогенныхгипоксии

Косновзвепатогеньямымэкзоггипоксиезанной

инезависимо( отеёпричины)отнартериальнаясятсягипоксемия,гипокапния,газовыйалкалоз,

сменяющийсяацидозом;артериальсочетающаясягипоте, нгипоперфузизия

-ейоргановитканей.

•Снижениенапряжениякисловплазмеодатекрартериаиальной(ови

льнаягипоксемия)

— инициальноеглазвэкзеногипоксиигенной.

ГипоксведётуменасыщениямияьшениюкислорНЬ,общегоодкислородаомержаниявкровикакследствие

— кнарушениямгазообмена

метаболизмавтканях.

•Снижениенапряжениявкрови

углекгаза(ипокапнияслого)Онавозни. результатеомпенсаторнойаетгипервентиляциилёгкихсвязи(

гипоксемией).

•Газовыйалкаяврезультатомяетсяозгипокапнии.

Вмстследуетстемпом,чтоприналичииитьвовдыхаемвоздухевыссодержанкогом

ияуглекислогогазана( п, рдыханиивмерзамкнутом

простиливпроизводстванствеусловиях)экзоггипоксемияеннможетсочетатьсяаяыхгиперкапнацидозом.Умерпейнная

еркапнияв(

отлотгипокапнвлиянчие) усугубляетэкзогеннойипоксии

,анапр,споувеличениютивсобствуеткрово мозгасудахбращениясердца.

ОдзначительноекоувеличенрС02кровприводиткацидозуе,дисбаионовклансуеткахбиологичежидкостях,гипо сеих

мии,снижению

сродстваНЬккислорядуруодугих

патогенныхэффектов.

•СнижениесистемногоАДартериаль( гипоте),сочетающнгипопаязиятка,взерфузинесяейачитмереявляслейьнойдтсятв

иемгипокапнии.

С02относитсякчиосновныхлуфактороврегуляциитонусасосудовмозга.Значительноеснижение

раС02являетсясигналомксужениюпросвета

артермозга,сердцаиуменьшенияолихкровоснабжения.Этиизмененияслужатпричинойсущественрасстройствжизнедеятельносых

тиорганизма,

включаяразвитиеобморонедостаточканарнойпроявляющейся( стености

ок,аиногдардией

— инфарктоммиокарда).

Параллельотклоненсуказаннвыявляютсяминарушенияямионногобалкклетнса, иаквбиологичеахжидкостях:ме ких

жклеточной,

плазмекровигипернатриемгипокальциемия( ,гипокалием), ,ликворемфе. я

Описанныевышеотклмобытьгутненияуменьшеныили

устраненыпутёмдобавленияквдыхавоздухунеобходимогомомурасчётно( )количугл .азакислогоства

Формы:

Острая – с3000м,с4мполно00иличасту ичноьюрачиваетсяработоспособность,развиваетсячерез6

-12ч:голбоадаптивная(льгиперемия

сотекоммозга),резкаяодышкапрималейшемфизическойнапряжениидопериоддыханияснижение( ческоговозбудимостиды

хательногоцентра)с

ночнымусиле,цианоз, ниработоспособемжение,аппетита,тошнрвотацентрадыхательный( остирефналексалкалоз),

изменение