Материал: патан все темы

частиплаз

мыкатионовкальц, магния,суммарконцентрациейвнихой

ескиханионов.

суль,фосфатныхатного,альбумиргановогоич

результате

Вовнеклеточнойжидкоссилуутиливнешнихреннихпричин

диссоциациикислотодновреммогутрассодеипнноржание

илиэкзоргагенной

тонконцентрацияванионов.

Приэтомммоль1эндо

-

ничекидисклосйтыоциирует

высвобождениемммоль1 протонов

1ммольаниона.Нанейтрализациюммоль1 протонов

-

уходммоль1 бит

карбонаниона.Нместоэтоготногоммбикарбльанионаввненатного

щейкислоты.В

клеточнжидкприходитммольстийорганионадисчесоциируюкого

результате,несмнато,чтобщеетрясоданионовржание

вовнеклеточнойжидкости

остаетсянеизменным,АППстанаовится

колебаний(10

1ммболь.Поэтомуше

ростАППвыше

верхпределанормальныхего

-14ммолъ/)свидетельствуетоповышенном

- илиэкзогенныхдис

-

высвобожденили

поступленииизвовнутреннююсреэндо

социкикакслотрующпричметинехаболическогоцидоза.ЕслиАПП

— потеряорганиз

момбикарбонатного

при

метацидозболичнерастет,тоегопричинаском

аниона.

новвовнеклеточнойжидкостиплаз

мепри

Содержанальбуманиоеновых

нормальнойконцбевкрлкантрациис виставляетммоль12/.

Гипоальбуминемия

уменьшаетАППбезнарушенийкислотно

-основного сост.Поубольныхянияэтомус

гипоальбумдиссоцорганинемиейация

ческихкисв леот

кахивовнеклеточнойжидкости

ведкметаболичес

комуацидозуприАППвнормальных« »предела.

Таблица6.4

Этиопатогенетклассификацмет болдозаческаяического

СростомАПП

БезростаАПП

Лактатныйацидоз

Вследспотерьна вияе

Кетоацидоз

бикарбоната:

-

Вследствие

-

- прямых,изпросветажелудочно

почнечнойдоста

кишечногоканала

илисмочой;

изкого

точности

- непрямых,врезультате

NH4 или

Врезультате

содержаниявмоче

интоксикации

повышеннойренальнойэкскреции

Какследствие

-

органическанионовх

абсорбцииорга

Какрезультатразведениянатрия

Этиопатогенетическклассификацияметаболическогоацидозвыделя

етдваеговида:

метаболический ацидозсувелАППимчетаболичеснным

кийацидозснормальнымАПП

(табл. 6Наиболее.4)частаяпричина.

лактатногомет болическогоцидоза

- этонедостаточный

транспортвклетку

кислородавследствиеартериальнойгипок,нарушенийсемииистемного

тканейпроисходит

периферическровообращеого.Накоплениелактатацитозолеклетоквсехя

толькопризамедлениитрансформациилактатавп ,котораяруватневозможнабезсопряженного

сия

нейокислениявосстановленнойфор

мыникотинамидадениндинуклеотидаНАДН()Гипок.

черезпадениена

пряженкислорвмитяведетохондрияхкданакоплениювнихНАДН,что

ееокисленной

блокипередачуотуетвосстановленнойонаформыНАДНцитозолек

формевмитох.ЭтповышаетндрияхсодержаниеНАДНцитозолеведеткнакоплению

в

клетмолочнкислотые.Концентрациямолочнйкисв растетвследствиейыкеблокады

-

еетрансформациив

пируват,обусловугнетипрекращениемли окислениянойиемНАДН.Вто

ройнепосредичинойросодержственнойлактцитозолеакленията

ток можетбыть

аккумуляцвнихпировкислоты. нограднойя

Лактатныйацидоз,связанныйгипоксией,называютлактаацидозомтипаАным.

квысвобождению

Остраяреспираторно

-циркуляторнаягипможетприводитькс

внутсредупротоновннююсоск

оростью моль/мин,чемувсостояниипротивостоять

системабикарбонатного

буфвнеклеточнойражидк.Вэтсвязострыйстилактатный

шокаи

ацидозможносчитатьоднимизосновеханизмовеобратимостиыхтяжелого

риводитклактатнацидозму

утипаА,таккак

клиническойсмерти.Локальнаяишпми

одновременноспрекращдоставкикл ниемтки

слородавнихперестаетпоступать

глюкакпредшественникозамолочнойки

слотынапутиеесин.Кртоеза,печеньгоме

трансформируетмоло

чнуюкислоту,высвобождаему

юлокальнымочагомишемии,вглюкозу.

молочнкислотый

ЛактатныйацидозтипаБ

- этоследствиеповышеннвысвобогождения

печенью.Егомвызватьжетугнетениетрансформации

статочности.

лактатавглюкозугепатоцитамина

уровневспечениприйпеченочнойнедо

Лактатныйацидозможетбытьследствием

недворгстатка

зметиамина,обусловленалкоголизмомвитамголоданиемннымли.

пируватанапутях

Дефицтиампркилактаводитнаацидчерезугнетениемуозуутилизации

утклактатацидтипаБноаследственныезуму

обменавеществ.Аналогичнымобразомвед

нарушобмвеществен:непеияа

реносфруктинедосмостьакзынекоторыхаточнаяивность

ферментов,

-.чествующихглюконеогОтравлени. этаноломч интенсивнуюгоез

НАДН,чтоувеличивает

переработкувпечениведетнакоплен

иювцитозолегепатоцитов

образовлактата. ние

Опухпечениприопределеннойлираспространенностипораженияее

ваялактатныйацидозтипаБ.

паренхимыуменьшают

очищениеплазмыкровиотлактатапеченью,вызы

Злокачественныеновообразованиядругой

локализведутлактатнацитипаБд, озуму

высвобождаяметаболиты,

«вторыеугнетаютглюковпеч.Книмевчастностиогенез

вогоферментаглюко

неогенеза,

относятме

таболиттрип,угнетофактивностьключенающий

фосфоенолпируваткарбоксикиназы.Предположительно,злока

чественныеопухолибольшой

массыобразуютивысвмолочнубждают

кистольлоин ,чтоуенсиэтопревноышает

способностьпечениочищать

емукровиотлактатаведме

таболическомуацидозу.

Некотоизбактерийвп ыежосветелудочно

-кишечноготрактамогут

трансформировать

клетчатку,котсодержитруюпища,ворганическиекисло

ты.Образованиеорганических

кислотбактериямиизклетчаткиусиливает

замедлениепрохожденияпищ

евыхмасспо

желудочно-кишечномуканалуслепыепетли(кишки,обструкция,непроходимость)

рии

изменсоставапефлчнниепвлияниемрыйдтерапант .Восновнобиотикабакте ми

образуютизклетчатки

D-изомермолочнкисл.Таккакорганизмтыйчеловека

L-изомер,тоабсорбция

D-

метаболизируэтотизолактатамедленнееер,чэндогт нный

изомераведк етаболическомуацидозууве

личеннымАПП.Существующиеспособы

опредеконцлакентрацииия

татавовнеклеточнжидкостичастиплазмыойкрови

ориентированына

L-изомер,чтозатидеуднэтяетиметаболическогофикацологи ю

дозабактериальный

ацидозаданногогенеза.Одновременносразвитиемметаболическогоаци

зовбаниюктвепераминовосветеиями

роствпросветекишведеткусиленномучникаобра

,

попаданиекоторыхвзначитель

ныхколичествахкровьвызываетугнетениесознания.Часть

между

D-изомералактатавыводитсяизкровипочками.Этообуславлинесоотваететствие

онавплазмекрови.

увелАППиснижчениконцентнбмиемкаанирациибонатного

Выделяютвидакетоацидоза:

-клетокподжелезыобразовыватьудочнойи

1Присохраненнойспособностибета

секретиинсулин.Ппервомвидеовакетьнацидоза

предсобойтавляетледствие

торможенилинедостаточнойимуляции

бета-клеток.

кетоацидоз).

2Вследст.

виепатологичизмбененийтаских

-клетокдиабетический(

Ккетоацпервовидаприводитдозугипоглкакугнеикемиячина

тениясекреции

инсулина.Однаизчастыхпричингипогликемииуболь

ных - этог лодание,котороередко

снижаетсодержание

глюковплакровидозуровнямеыболеенизкого,ч мм3/л.Приль

метаболическомкетоа

-цидозекакследствииголоданияконцентбикаанионарбонатногоация

большим,чем19

в плазменепадаетниже18ммоль/,аееаниопробелнестановитсяный

ммоль/.Приэт

омумеренновыраженномметаболичес

комацидозевнутрвливеанноеие

глюкозыпрекращаеткетогенезипод

вергаетобразвитиюметаболическийномуацидоз.

накопления

Еслигипоглкакпркетоацидозакемиячинасвязананарушениями

хранениягликогенавгепа

тоцитах, оначастосочетаетсянизкимуровнемглюконеогенеза

печени.Приэтомсниженообраз вание

глюкозыпеченьюизлактата.Врезультате

метабацидозлическийбуслов

ленкаккетогенез,такидиссоцм клочнмивоациейслоты

ком

внеклеточнойжидкост

илакта( метаболическийныйацидозтипаБ)Поэтому. прита

патогенеземетаболическогоацидоза,развитиюкоторогоприводит

действиедвух

механизмвызванного,вотличиекет, ацидголозадани

ем,НС0[

3]частониже,чем18

ммоль/.

Этиопатогенетическаятерапияос

новногозаболевания,внутрвливеанноеие

растворглюкчастозыв

ности,устраняеткетоданногогенезацидоз.

Торможениесекрецииинсулчерезвозбуждениеальфана

ливаютдейс вие

-адренорецепторовбета

-клеток

поджелезыобуславудочной

этанолак дренкипомиметикабочный

эффектлекарственныхадреномиметичсредств.Кр, гомобытьжеских

-патогеннстрессреакциивответнарной

следствиемнеспеци

фическойзащитно

дефициты ОВнЖиобъемациркулирующейкрови.Поэт

ому,еслиприотравлении

этанчастаяиоломбильнрвеотакдефицитуобъемаявнеклеточнойжидкости,

ваетбы.Пристакойятрее

кетоацидозвследсотравленияэ виеиловымспиртомразви

ом.Утаких

этиолкетоможетгиинацбытьтяжедоза

лымметаболическимацидоз

больныхвследствиеусиления

гликогенглюкврезультатеолизанеогпаденияеза

секрецииинсул на

частовыявляютгиперглике.Внутрвлимраствениеиюорае

- этогипогликемия.

интенсивная

глюкозыустраняеткетоацидоз,толькоеслиегопричина

терапиявосновномсводитсяквнутрвливанрастввенатриямукалияоюров

товОВнЖикалияворганизме.

хлорида,напркоррекциювлд ннойфици

МЕТАЦИДОЗБОЛИЧЕСКИЙ,СВЯЗАННЫДИСФУНКЦИЯМИ

НА

УРОВСЕГМЕНТОВНЕФРОНА

Почнедостаточностьчная

можетприводитькметаболическомуацидозу

сувеличением

АПП.Уздоровыхлюдейи

упациентовсхронической

почнечнойдостаточннормальнбождениевысвпрстьюпритонов

утилизации амин,поступившихкислоторганизмпищей,составокоммоль1/кгояет

ассытелазасутки.Этоколичествопротон в

нейтрализуетэк

вивалентнаямассагидрокарбонатногоани.Пгидрокарбонатноготе

NН4+.По

анионаизвнеклеточнойжидкостивосполняет

генерацияновыханионов

почками,сопряженнаяобразованиемэкскрецией

мепрогрес

сированияхронипочечнеск

ой

недостаточностипадаютэкскреция

NН4+ иобразовпочкбиканамирбонион.Снижениекатныховнцентрации

бикарб

анионав натного

внеклеточнжидкостичастиплазмыой

ведкметаболическомуаци.Одноврозу

емеснижскоростиноеклубние

очковойфильтрации

служитпричинпаденияэкскрецоргйани,чточескихпоноввышаетА.ПэтомриПростАППиснижениеконцентра

ции

бикарбанионаввнекленатнжидкостиотносительногоочнойнеза

висимыдруготдругане

находятсявпрямойсвязи.

Почечныйтубулярныйацидоз

— этометацидозболическийпринор

мальнанипробелеплазмынномиповконцешеннтрацииой

хлоридногоанионавовнеклеточнойжидкостижидкойчастиплазмыкрови,ко

топрыйедставляетсобойследствиенесостоятельности

почеккак

эффексисудержаниятконценеморапровоВтвнрациионовЖормаль

ныхпределах.

Еслипочкивыделяютпротонысмочойнед тносительностаточноихвысвклеткибождениявовнутсреду,торазвиваетсяннюю

почечный тубулярныйацидоз.

ВосновефунпочекэффекакциисисудтеораНржания[м

+]внормаль

ныхпределахлежитактивнаясекре

ционовяводородаклетками

тубулярногоэпителиявпросветканальцев.Нормальнаясекпротоновециэп телио

цитамипроксисегнефронаментальныхв

- это

необходимоеусловие

ненарушенныхреабикарбонатногосорбциианиона,экскрециипротонов

виоденоосновн

огофосфатанионаого

(Н 2Р0 4",титруемая«кислотность

мочи»)в де

NН4+ сконечноймочой.Приобратномпоступлениибикарбо

натаниыхпросзоновканальцевета

нефроплазмув кр,ноивиднон

выйсвобионводороданеысйклеткиобождаетсяво

внеклеточную жидкость.Е еклипротоновеция

эпителинормальна, вконечцитами

ноймочепрактнетбикарбонатногоческианиона.Вэтойсвязипоявление

НС0 3"вконечноймочев

значительныхколичествах

(бикарбонатурию)

следуетрассматриватькакпризнак

недостатсекпрециивпросвтоновчнпочканальцевй чныхтили

результаткомпенсаторногоусиленияренальнойэк

скрециибикарбонанионавотвезвитиеалкалозаного.

Общееколичествобикарбни, изторпочекнатныхв ступает

вплазмукрови

вовнеклеточнуюжидкость,составляют:

сегментахнефронаизультрафильтратавплазму,котооп еделяетое

величинасекпротоновецииклеткамитубулярногоэп; телия

♦

количествобикарбни натных

он,кообвторвпочкахазуетсяоепри

синтезеэкскреции

NН4+.

Основнаямассапротонов,кот рыеступаютпросканальцевходе

ихактивнойсекрецииэпителиоцитами,попатувдает

проксимальныхсег

ментахнеф.Впроканальцевсветепроксимальных

сегментовбикарбо

натанизсыеоультрафныставаиктивнольтрата

секретируемыепрото

ныобразуютугольнуюкисл.Угкислтульнаявпроканальцевтасветеслужит

субстратомкарбоангидр,котораяведетраспадузы

Н,С0 3 наводуиугле

кислыйгаз.Врезультвозникагрнапряженийдитеуглекислогонтгаза

междупросветомканальцевцитозолемих

эпителиоцитов,углекислыйгаз

диффундвклеткитубулярногоэпитерует.Вэтихк карбоангидраеткахия

заобразуетугольнуюкислотуизводы

углекислогогаза.Диссоциацияобра

зовэпителиоцианнойугольнкислведетвысотйахывнихобождениюпротоновбикарбнионоватных

количравныхт,которыествахмзат

рачиваютсянасинтезугольнкислпросветеканальцевйтыпроксималь

ныхсегмент ов.Всеэтозаставляет

определитьпоступлениебикарбонатных

анипросзоновканальцевпроксиетасегплазмуентовальныхкровикак

рециркуляцию,анекак

реабсорбцию.

Впроксисегпротоныментахальнсекретируютсявпросветхканаль

цевобменнатриев

ыекатионы.Катионынатриямигрируютв

эпителиоцитывсилуградиентаконцентрацнатрмеждуиятозолемэпийтелиоци

товипросветомкана,ультрафильтратецевкоторых

концентрациянатрия

выше.Вэтойсвязиключевымиферментамиактивнсекпротоновециий

рецирбикуляцииарбонатногоанионав

проксисегнефронаментахальных

следуетпризнатьрий

-калий-АТФазубазолатеральныхмембранэпителио

цитов,котопернатрекачаяв ийвает

интерстицийпочек,карбоангидразув

просветеканальцеврис(. 6.1).

Главнаяб

иологическаяцельсекпротонециивпроксимальныхотдев

лахнефрона

- этообеспечениерецирбикуляцииарбонатных

ани,конов

тораяпредотвращаетихпотерюсконечноймочой.Вэтихсегментахне

фронаэпитселиоцкретируютвсуткивпросветты

канальцев400

0ммоль

про,чптонзволяетзвраплэквивалентноезмуитьколичество

бикарбнионов.Принормальныхатных

содержбикарбонатногоани

онавплаз(25мм/л)скоростиольеклубочковойфильтр,состациивляю

щей180лвдень,засуткивсостав

ультрафильтратапопадают4500ммоль

бикарбонатногоан,из торых4000возвплазмуращаютсякрови

ходерециркуляциив

проксисег.ментахальных