Материал: патан все темы

Этиферментыотвечаютзаработугенов,кодирующихструктуру

антигенраспрецептлимфоцитовров. знающих

ПрикомбинирИДСобъектомповрежденияванныхявляетсястволовклетк, ая

уровень

повреждсхемпервыйсхемы( ния1).

Ретикулярнаядисгенези

Блокадаразвитиясозревания

– науростволовойклеткине.

Стволклеткмо:а)отсутствоватьяжета ;б)утрачиватьспособностик

дифференцировкиТ

– и.Влимфоцитывмакрофаги.

Ворганизмене гутбразовыватьсянилимфоциты,нимакрофаги.

Врезультатеприпоступленииворганизм

Ag любспзащитыособйотнегоневозможен:

отсутсклеиммунныйтвуюточныйответ,гуморальныйиммунныйответфагоцитоз.

Убольныхретикулярнойдисге

низией:

1)

вкрови полноеилипочтиполноеотсутствиелимфоцитов,фагоцитов,АТ

любогокласса.

2) состороныперивторичныхлимфатическихорганов

отмечается

недоразвтимуса,селезенки, тиемфатическихузлов.

3) Клинически:

а)частыебактериальные,вирусные

игрибкзаб;овыелевания

б)диспепрассЖКТическтройствапричина( е

–

тяжелыйкандидоз

пищеварисис);тяжелоеемытечевакцинацийь ,которыеиеойчасто

заканчивасмертью;г)вырзадержканнтсярост. я

4)

реакцияоттрансплантантаоржения

отсутствует,таккакне

реализуетсяТ

-клеточныйответиммуннойсистемы.

Прогноз оченьтяжелый.Смертьвпервыемесяцыжизни.

Лечение сложноимал .перспективно

Иногда пользуприносятранниепересадкитимусакостнмозга.Нв гозможны

осложненияввидеРАНТ

-болезни.

Тяжелыйкомбиммунодефицитнированный

Впатогенезе

– блокадасозиревазвитиянаходитсянияуростволовойклеткине.

Наследование – поаутосомно

-рецессивномут можетпубытьсвязаноХ

-хромосомой.

ВСЩА этойформойИДСчащеболеютчерныем

ладенцыввозрастедо5

-тимесяцев.

Восновезаболеваниялежит:

а)дефицитаденозиндезаминазыАДА();

б)дефицитпуриннуклеозиддезаминазы;

в)нарушениеантигенраспознающейсистемы

УбольныхстяжелымкомбинированнымИДСвыявляют

лимфоцитов.

:

а) понижсодевкрниеТжанияови

- иВ -лимфоцитов;

б)повышениеконцентрациикровивс х

Ig илиполноеих

отсутствие;

в)нарушениеклеточногогуморальиммунногоответапри

поступлении Ag ворганизм;

г)угнетениеобразованияИЛ

-2клеткамииммуннойсис

темы.

Частыйвариммунодефицитабельный

Наследуется – поаутосомно

-рецессивномутипу.

Основноезвенопатогенеза:

блокадасозреванияВ

-лимфоцитовдозрелыхформ.

Вкрови:

а)зрелыеВ

-лимфоцитыотсут

ствуют,нопосимеютсяояннопредшественники

В-лимфоцитов – лимфобласты.ЭтипредшественникиВ

-лимфоцитнедифференцируютсяов

зрелыхформ;

б)выраженнаягипогаммаглобулинемия;

в)понижениеактивности5

-нуквлимфоцитахеотидазы;

г)дефектыразвитияТ

-лимфоцитов.

Клинически убольныхсчастымвариабельнымИДС:

=частыебактеринфекцсинуиты,а альныеменноот,иты,пневмонии;

=поносыврезультатенарушенноговсасываниякишечнике;

=энтериты.Пониженобразованиясолянойк слотыжелудкедопо

лногоего

прекращения;

=В

12 иВ С – дефицитнаяанемия;

=дисбактерлямбл. иозы

9ПЕРВИЧНЫЕ. СПЕЦИФИЧЕСКИЕИММУНОДЕФИЦИТЫ

ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМПОРАЖЕНИЕМ

-СИСТЕМЫИММУНИТЕТА

Это: болН=ез; ньелофа

=синдромДи

-Джорджи;

=дефицит

нуклеозидфосфорилазы.

Этиология:

БолНезелофаисиндромньДи

-Джорджи

наследнарформироваушениеетсяуэмбриовил нчковойияа

паращитовиднойжелезна12

-йнеделебеременности.Разврожденнаяиваетсяполнаяили

частичнаяаплазитимуса.

Диагнозясен

послерождения:

втечениечасов24разнедосиваетаточносться

паращитовиднойжелезыгипопаратиреоз( ).

++ вкрови;

Возникают:

а)снижениеСа

б)тетаническсудорог. ие

Из-занедоразвитилиаплазитимусастволовыеклеткиянемогутдифференцироваться

вТ -лимфоциты.Клеточиммунныйответпоступлениеа

Ag

отсутствует,но

вырабатываемые Ig биологическиинертны,тоэ ь

Ig немогутбеспечитьхорошуюзащиту

против Ag.

Причина:

вобразовании

Ig участвуютТ

-хелперы.ПрисиндромахНезелофаДи

-

ДжорджиТ

-хелперыотсутствуют,следовательно,нарушенаиреакцияпродукцииантител.

Вцелом,

органбольныхссимптомамизмНезсиндроманиелофаДи

-Джорджи

можетпробактериаливостоятьинф среднейгкойкциястепенинымтяжести,таккакв

организмесо,храненотяиослаблениз

-заотсутствияТ

-хелперов,гуморальныйиммунный

ответ.

Причинысмерти:

а)вирусные,грибковыетяжелыебактинфекциириальные;

б)сердечнаянедостаточностьвследствиеврожденногопорока

сердца.

Реакциянатрансплантанту

больных.

Возмопритрансплантантаживлениено,.к.

реакцияоттотрансплантантаженияосуществляетсязасчетклеточныхреиммунитетакций.

Втомслучае,есблокразвиваенаучасткедиффсяцентральногоренцировкиТ

-

лимфоцитавпериферическиеТ

-лимфоциты -

Т-киллеры,Т

-хелперыилиТ

-супрессоры –

нарушениябудутболеелокальными.РазвиваетсядефицитотдельныхсубпопуляцийТ

-

лимфоцитов.Вэтихслучаяхгуморальныемеханизмыим огунестрадиАТетать

будутобразовываться.Такиепораженияпротекают

олееблагоприятно,чемсиндром

тотальногопораженияТ

-клеточногоиммун,какпрболиНтезилтаниприелофасиндроме

Ди-Джорджи.

Вцелом:

наблюсвиде,чпритниядефицитеоельствуютТ

-системыубольных

преобладаютвирусныегрибковыеинфеба циитер

иальнаяинфекциятяжелойстепени.

Такиедетитяжелопереносяткорьикрасн.Заболеванияуниххуразвиваютсядажепри

введенослабленивакцинрус.Сдругойныхстороны,больныедефицитомТ

-звена

иммуннойсистемыудовлпетворительнореносятбактериал

ьныеинфлегкойисреднейкции

степенитяжессохранностизасче В

-систеиммунитета. ы

10ПЕРВИЧНЫЕ. СПЕЦИФИЧЕСКИЕИММУНОДЕФИЦИТЫ

ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМПОРАЖЕНИЕМ

-СИСТЕМЫИММУНИТЕТА

Книмотносятся: а)болезньБрутона;

б)другвидыгипоглобуе

линемий.

Этиопатогенез:

поаутосомно -рецессивномутипунаслдефдуетсяерментаицит

тирозинкинтирозинкиназы.Врезультадефектедерживаетсянормальная

дифференцировкаВ

-лимфоцитов.

Убольныхнаблюдаетсянедостаточностьгуморальиммунного

ответа.

Клеточныеиммунныереакциисохр,таккаквилочковаяненыжелезаразвитанормально

ипродукцияТ

-лимфоцитовненарушена.

УбольныхсболезньюБрутонанаблюдается:

=отсутствиекровиВ

-лимфоцитов;

=отсутствиекрови

Ig;

=недоразвитиели

мфатическихузлов.

Клиническиепроявлеболезния

начинаются6

-тимесячноговозраста.Причина

–

детирождаютсябольшимзапасом

IgG,полученныхотматери.Начс 6 ная

-тимесячного

возрастажизниколматеринчествоАТуменьшается.Носокихбственные

Ig необразуются,.к.

имеетсяблокадасозреванияВ

-лимфоцитов.

ДляболезниБрутонахарактерно:

=Частыебактинфекциириальзлокачествсупорнытечением. нным

Возникаюточагигнойныхинфекцийразличныхлокализаций.Особенночасты

респираторныеинфекц

иипиодермии.

Врожддефагоцитарнойектзащитынне

Фагоцитоз – перваястадияобразоваАТМеч( , 1908)→нинарушековя

нияфагоцитоза

могутприкнедостаточностивспецифическогоиммунитета.

Мехнарушеннизмыфагоцактивноститарной:я

= Нарушениеподвижносфагоцитов

→онмогутеиприблизиться

фагоцитировать.Пр:синдмл«еномейтрофиловивых»;

= Утрата способфагоциуносичужетпоглощенныеиожакле. тьки

Микроорганизмж размветв фагутриожается, цитаторый

выпролкапсулыиьняетзащищаетегоотнеблагоприятныхвоздействий

окружающсреды,втомчиотслАТ. ей

Можетбытьнесколькопричин

незавершеннфагоцитоза: го

1. Неспособностьфагоцитапродуцировать

2О2. Врезульненасконтатеупаетчный

этапфагоцитоза

– уничтоженмикроорга.Пр:хроническиймерг ануломатоззмовдетей.

Другоеназваниеболезнь« парадокс»Пар. з ключаютсядоксывтов

м,чтодетипроявляют

высокуюстепеньустойчивостивирулентныммикро,нобеззргпередаусловнощитнынизмам

патогеннойфлорой.

2. Нарушенструктурыифункциилизосоме

– приводиткнезавершенномуфагоцитозу.

Прим:болЧерзньдиака

-Хигаси.

3.

Дефмиелопероцит

ксидазыфагоцитов

– вкачествепримпривододнораименное

заболевание« недостатмиелопероксидазыфагчн». стицитов

Врожддефесистемыннкомплементаы

Комплемент – фермесис,нтеобходимаяемаативнаядляосуществлениялизисаклеток

послеприсоединенкнимспецифАТбактерий( собственныхличесяклетокихорганизма).

Системакомплементавключасебяболразличных90протеинфакторов( ),

которыеобозначаютсясимволамиС1С2,.С3

– С90Системакомплемента. активируется

комплексом«

антиген-антитело»,превчерезрядащаетсястадийвпротеолитическийфермент

вскрываетоболочкуми робнойлетки.

Втомслучае,есливоргаимеетсянаслизмедефектдственныйтогоилииногофактора

комплемента,вцеломвсистемаятеряетсвоюак ,ивность

имиклеткаробнаяужепосле

присоедкнейантитнеу ичтожает,ниялапродолжаетсуществовать,размножаться.Т..

придефесискомплеметемыахразвиваютсяклипроявлениятаич скиедостаточностиВ

-

систеиммунитета,посколькуыАТтеряютсвоюбио

логичесэффе. куютивность

12ПРИНЦИПЫ. ТЕРАПИИИММУНОДЕФИЦИТОВ

Выд4че()осляюттыреновныхаправлентерапииИДС:

я

=заместительнаятерапия;

=перекостногомозгаадка;

=пересадкатимуса;

=антибактериальнаятерапия.

Заместительнаятерапия

– введеизвнедостающихиеиммуноглобулинов(

Ig).

Показанапридефектахгуморальиммуни.Принцмеого:длтоетаидаиптельноеостоянное

введениегамма

-глобулинат.е.(белковойфракции,содержащейАТ)Обычные. дозы: 2,5

-5,0

чистогогамма

-глобулинаодин1) (

развнеделю.Эффективность:высокая.Прогноз:больные

дожизрелоговаютозриведутаксобразивныйжизни.

Перекостногомозгадка.

ПоказанапринедостаточностиВ

-систеиммунитета.Цель:ы

восстаннедворгастающихвлеВнизме

-клет.Неокбходи

моеусловие:ткан вая

совмекостмозгадонораимостьногореципиента.

Пересадкатимус.

ПоказанапринедостаточностиТ

-систеиммунитета. ы

ОдновремевозможвосстаВнновление

-систеиммунитета. ы

Антибактериальнаятерапия.

Эффективность – достаточно высокая,жизньбол ных

поддерживаетсядлительноевремя.Особенность

- последспозинегттивныевия:а)

позитивныепоследствия

– уничтожениемикрофлоры;

б)негативныепоследствияпобочные( эффекты)

– уничтожениеусловно

патогенныхмикроорганизмов

размножениегрибкфлорысразвитиемвой

кандидкишечника,кожи,легкихза.Возможразвитканлимитируетдидозаостья

применениеантибакттерапииальнойприл ИДСчении.

Вцелом:

всем терапиитодыИДС,существнастоявремяую,решаютпроблемыщееие

ИДС

неполностью

.ПроблемытерапизИДСвытекаютфункцийИКС

(иммунноксисте):абосмрьбаикрофлоройыпетентной;

13ВТОРИЧНЫЕ. АУТОИММУННЫЕСОСТОЯН.КЛАСС. ФИКАЦИЯ

ХАРАКТЕРИСТФИЗИОЛОГИЧЕСКИХ,АНАБОЛИЧЕСКИХКА

КАТАБОЛИЧЕСКИХИММУНО.СИНДРПРИЕФИЦИТОВБРЕТЕННОГОМ

ИММУНОДЕФИЦИТАЧЕЛОВЕКА

ВторичныеИДС

–

постнатальныеИДСврезультатедействияэкзо

- иэндогенных

факторов,несвязагенетичныхдефектами. ски и

Протекаютлегче,чемпервичные,..патогенетичфакторповреждаетуж ский

сформировавшуюсяИКС.

Классификация. 2две)разновидности( :

I – поуровнюповрежденияИКС

(этаклассификациятаже, акупервичныхИДС).

=комбинированныевторичныеИДС;

=спреимущеспоражениемклеиммунитетавеочного; ным

=спреимущественнымпоражениемгуморальиммуниого

тета.

II – делитвсевторичныеИДСна3три)группы( :

=физиологическиевторичныеИДС;

=анаболическиевторичныеИДС;

=катаболическиевторичныеИДС.

ФизиологическиевторичныеИДС

ФизиологвторичныеИДСеские

- характерныдлядетейдо3

-хмес яцев.Уздоровых

детейпрождендержитсяивкрс вматеринский

IgG.Этоиестьестественнаязащита

новорожденныхотвсехмикро,с торымиганизмовебеко тактируетокпер3три) ые(

месяцажизни.УровеньматеринскихАТпостепенноснижается,уров

еньсобственныхАТ

нарастает.

Еслииз

-заболезниматериуровеньполученныхребенкАТпонижен,тразвиваетсям

климмунодефицитаника.

АнаболическиевторичныеИДС

АнаболическиевторичныИДС

- связанысприобретнарушем ханизмаымииями

дифференцировкиТ - иВ

-системиммунитета.

Этиология:

а)экзогенныефакторы;б)эндогенныефакторы.

Экзогенныефакторы:

=ионизирующлучени;

ее

=химиотерапия;

=химическиевещества.

Ионизлучениеирующее

– имеютзначениевысокие,малыедозы

радиации.

Ситуации:

-

радикационныетастрофы

-

радиоизотопнаядиагностика

-

радиометодылеченияогические

-

радиоактивноепро егоотходызводство

- оружие,реакторы.д.

Химиотерапия – прилеченииопухолевыхзаболеванспомощьюпрепаратовцийтост

атиков:

-

эмбихин

-

циклофосфан

-

миелосан

-

фторурацил

-

фторафур

- противоопухолевыеантиболивомицин( ,отикиадриамицин,

Химическиевещества

–

рубомблеомицинн, пр.)

пестицгербициды, ,продуктыотхимическойоды

промышленности.