Чаще сыпь через некоторое время становитсягеморрагической и элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, становясь коричневой, а потом с желтоватым оттенком, но обычно не цветет.
Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бедер, разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут быть полиморфные за счет дальнейших подсыпаний.
Волнообразность подсыпаний -- типичныйпризнак. Кроме того, у больных иногда могутбыть явления многоморфной или нодозной (узловатой) эритемы, ангионевротического отека, а также отечности кистей, стоп, голеней, век, лица.
Элементы сыпи могут достигать 2-3 см в диаметре. Вследствие сопутствующей вторичной тромбоцитопатии (особенно на фоне назначения нестероидных противовоспалительных средств) возможны носовые кровотечения, экхимозы. Зуд для ГВ нехарактерен. При тяжелом течении возможна некротическая пурпура, которой предшествуют буллезныевысыпания. Некрозы могут оставлятьпосле себя рубцы.
Суставной синдром -- припухлость, болезненность, гиперемия -- бывает у 2/3 больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др.).Чаще поражение несимметричное. Артрит при ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций после себя не оставляет.
Абдоминальный синдром развивается приблизительно у 2/3 больных ГВ и характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями,которые чаще локализуются возле пупка, могут сопровождаться стуломчерного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой (гематомезис). Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложненномтечении обычно отсутствует.
Стул может учащаться. При рентгеноскопии желудочно-кишечного тракта обнаруживают снижение подвижности кишечника, сегментарныесужения, вероятно, обусловленные отеком и геморрагиями. Нарушениямоторики могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам,перфорации кишки и перитониту (у 2-3% больных). Анализ на скрытуюкровь в стуле (реакция Грегерсена) положителен при серийном исследованииу 80% больных.
Почечный синдром встречается у 1/3-1/2 больных в виде очагового или сегментарного, диффузного гломерулонефрита, подострого экстракапиллярного пролиферативного нефрита. Выделяют 4 клинические формы поражения почек:
1) транзиторная гематурия;
2) капилляротоксический нефрит, гематурическая форма;
3) капилляротоксический нефрит с нефротическим синдромом и гематурией;
4 ) быстропрогрессирующий гломерулонефрит.
Поражения других органов при ГВ редки -- в процесс вовлекается головной мозг (преходящие судороги, парезы конечностей, асимметрия сухожильныхрефлексов, симптомы поражения черепных нервов вследствие отека, реже кровоизлияния), глаза, отмечается припухлость яичек. Изменениясердечно-сосудистой системы, умеренная гепатоспленомегалия преходящи и отмечаются лишь в острой фазе.
Температура тела при ГВ обычно субфебрильная в течение 1-й недели болезни, на высоте болевого синдрома. Стойкий субфебрилитет или лихорадка-- признаки сопутствующей инфекции.
Дифференциальный диагноз проводят, прежде всего, в зависимости от клиники, с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями желудочно-кишечного тракта. Иногда абдоминальный синдром на несколько часови даже на 1-3 дня предшествует кожным поражениям, и тогда лишь наблюдениеза больным в динамике, отсутствие локальной симптоматики позволяютпоставить правильный диагноз. Как уже отмечалось, наличие ГВ не исключает возможности аппендицита, инвагинации, перитонита послеперфорации, и поиски соответствующей симптоматики у больного в остромпериоде должны быть каждодневными. При этом следует помнить о травматичности глубокой пальпации для больных с ГВ. Их надо пальпироватьосторожно и нечасто. Дифференцировать ГВ от других видов геморрагическоговаскулита можно на основании наличия у больных капилляротоксикозом триады: поражения кожи, суставов и абдоминальный синдром,что для других форм нехарактерно. Дифференциальная диагностика скоагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гемостаза, какправило, затруднений не вызывает. Не следует забывать, что ГВ можетбыть дебютом системных диффузных иммунопатологических заболеванийсоединительной ткани, и в связи с этим при любых сомнениях следует проводить комплекс соответствующих иммунологических исследований.
Лечение
Диета в остром периоде с ограничением животных белков, поваренной соли, экстрактивныхвеществ, продуктов, содержащих много гистамина или являющихся еголибераторами. Нежелательны также продукты промышленного консервирования.Полезны кисломолочные продукты.
Режим постельный на 2-3 нед, затем его постепенно расширяют, так как возможны рецидивы пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.
Всем детям целесообразно назначение активированного угля или другихэнтеросорбентов холестирамина, полифепана внутрь. Применяют такжежелудочные капли, антигистаминные препараты, пантотенат кальция,рутин, умеренные дозы аскорбиновой кислоты, фитотерапию, хотя эффективностьих и сомнительна.
При болях в животе, не проходящих после приема желудочных капель, назначают обезболивающие -- но-шпу, баралгин и др.
Считают патогенетически показанным назначение одного из дезагрегантов: дипиридамол (Курантил, Персантин) по 5 мг/кг/сут в 4 приема, илипентоксифиллин (Трентал, Агапурин) по 5-10 мг/кг/сут в 3 приема, илитиклопидин (Тиклид) по 5-10 мг/кг/сут 2 раза в день. Длительность терапии3 мес. При среднетяжелом течении ГВ этиавторы рекомендуют назначать сочетанно 2 дезагреганта, а при рецидивирующем-- добавлять к терапии плаквенил (Делагил) по 5-6 мг/кг/сут 1 раз на ночь в течение 6-12 мес и/или а-блокаторы -- ницерголин (Сермион) илитроксевазин, препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат, Компламин, Теоникол), кетотифен (Задитен), мембраностабилизаторы (витаминыА по 1 мг в сутки, Е по 20-25 мг/сут, димефосфон по 20 мг/кг 3 раза в день).
Выраженная активность процесса с бурным абдоминальным, кожным и суставным синдромом -- показание к сочетанному применению преднизолона и гепарина.
При кожно-суставной форме ГВ без некротических элементов на коже и слизистыхоболочках, эфемерности эпизодов абдоминальных болей авторы назначают фраксипарин подкожно по 100-150 анти-Ха ЕД/кг (на два введения). У детей с выраженными тромботическими (ишемическими) проявлениями, используют фраксипарин из расчета 200-250 анти-Ха ЕД/кг в сутки методом круглосуточной внутривенной инфузии.
При тяжелом течении рекомендуют еще 5-8 сеансов плазмафереза 2-3 объемов циркулирующей крови.
У больных подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил).
40. Функциональные и воспалительные заболевания кишечника. Этиология. Патогенез. Клиническая картина (кишечные и внекишечные симптомы). Дифференциальная диагностика. Лечение
Согласно современным представлениям, функциональные нарушения это многовариантная комбинация гастроинтестинальных симптомов без структурных или биохимических нарушений.
Этиология и патогенез
ФН чаще всего обусловлены нарушением нервной и гуморальной регуляции деятельности пищеварительного тракта. Они имеют разное происхождение и могут возникать вследствие заболеваний или патологических состояний нервной системы: незрелость нервномышечной передачи, повреждение (ишемия или кровоизлияния) ствола мозга и верхнешейных отделов спинного мозга, травмирование верхнешейного отдела, внутричерепная гипертензия, миелодисплазия, инфекция, опухоль, аневризма сосудов и др.
Классификация:
1) расстройства, проявляющиеся рвотой - регургитация, руминация и циклическая рвота ;
2) расстройства, проявляющиеся абдоминальными болями - функциональная диспепсия, синдром раздраженной кишки, функциональные абдоминальные боли, абдоминальная мигрень и аэрофагия;
3) расстройства дефекации - детская дисхезия (болезненная дефекация), функциональный запор, функциональная задержка стула, функциональный энкопрез.
Синдром раздраженного кишечника -- это нарушение функции кишечника, проявляющееся болями в животе и/или нарушениями опорожнения кишечника.
Причины, вызывающие синдром раздраженного кишечника:
1) психоэмоциональные расстройства
2) перенесенные острые кишечные инфекции
Клиника СРК
Ведущими проявлениями синдрома раздраженного кишечника являются боли, дискомфорт в брюшной полости и нарушения стула. Часто в кале можно видеть большое количество слизи.
При синдроме раздраженного кишечника имеется много внекишечных проявлений, которые связаны с нарушением функции других органов пищеварения или с нарушениями нервной системы и психологического статуса. Последние становятся причиной быстрой утомляемости, слабости, головных болей, пониженного аппетита, нарушений сна, сердцебиений, потливости, приступов «нехватки воздуха», учащенного мочеиспускания, умеренного повышения температуры и т. д.
Симптомы, на основе которых можно диагностировать СРК:
1) Частота стула менее чем 3 раза в неделю
2) Частота стула более чем 3 раза в день
3) Твердый или бобовидный кал
4) Разжиженный или водянистый кал
5) Натуживание на протяжении акта дефекации
6) Императивные позывы на акт дефекации (невозможность задержать опорожнение кишечника)
7) Ощущение неполного опорожнения кишечника
8) Выделение слизи во время акта дефекации
9) Чувство переполнения, вздутия или переливания в животе
Лечение СРК
В питании рекомендуется ограничить кофеин, лактозу, фруктозу, сорбитол, уксус, перец, копчености.
При преобладании болей имеется большой выбор препаратов (например, ондансетрон, мебеверина гидрохлорид, отилоний бромид и пинаверий бромид), которые способны уменьшить боль или вовсе устранить ее.
Если беспокоит незначительное увеличение частоты стула, возможно применение адсорбентов - карбоната кальция, активированного угля, дисмектита. Однако учтите, что действие этих препаратов наступает не ранее чем через 3-5 дней. Введите в рацион "закрепляющие" продукты - рис, творог, чернику. Из фитосборов можно рекомендовать: лист черники, корень кровохлебки, плоды черемухи.
Взять каждого растения по 1 столовой ложке, перемешать, залить 0,5л кипятка. Кипятить на малом огне 25-30 минут. Процедить. Принимать в течение дня небольшими порциями.
При запорах рекомендуется соблюдение диеты: сырые или вареные овощи и фрукты в большом количестве, компоты, чернослив, инжир (винные ягоды), овощные, фруктовые соки, свекольное, морковное пюре, пюре из вареных сухофруктов (чернослив, курага), черный хлеб, кисломолочные продукты, мед, каши гречневая, перловая рассыпчатая, мясо, рыба жареные, масло сливочное и растительное, отруби, обильное питье, включая газированные минеральные воды.
Исключаются: крепкий чай, какао, слизистые супы, кисели.
Если отсутствует эффект от диетических мер, прибегают к назначению слабительных препаратов (лактулоза, молочко, макролголь и др) или растительных сборов. Например:
1) Корень солодки 2 столовых ложки
2) Семя льна 2 столовых ложки
3) Кора крушины 2 столовых ложки
4) Лист сенны 1 столовая ложка
Две столовых ложки смеси трав залить двумя стаканами кипятка. Кипятить на малом огне в закрытой посуде 25-30 минут. Процедить. Принять один стакан утром, до завтрака и один стакан на ночь, перед сном.
Функциональные абдоминальные боли
В клинической картине превалируют жалобы на абдоминальную боль, которая чаще локализуется в околопупочной области, но может отмечаться и в других регионах живота. Интенсивность, характер боли, частота атак очень вариабельны. Сопутствующими симптомами являются снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, головные боли; запоры бывают редко. У этих больных так же, как у пациентов с СРК отмечается повышенное беспокойство и психоэмоциональные нарушения.
Из всей клинической картины можно выделить характерные симптомы, основываясь на которых можно поставить диагноз ФАБ:
1) часто повторяющаяся или непрерывная абдоминальная боль в течение по крайней мере 6 месяцев
2) частичное или полное отсутствие связи между болью и физиологическими событиями (т.е. приемом пищи, дефекацией или менструациями)
3) некоторая потеря повседневной активности
4) отсутствие органических причин боли и недостаточность признаков для диагностики других функциональных гастроэнтерологических заболеваний.
Лечение
В педиатрии для лечении функциональных кишечных колик и облегчения болевого синдрома у грудных детей применяют следующие мероприятия:
Для снятия остроты боли в момент колики используются последовательно (каждое последующее действие при отсутствии эффекта от предыдущего): тепло, изменение положения, а также механические средства - газоотводная трубка или клизма.