Пароксизмальная тахикардия -- это приступы резкого учащения сердцебиений (свыше 160-180 в 1 мин).
ЭКГ при блокадах проводящей системы сердца.
1) AV блокада I степени (удлинение PQ более 0,18с);
2) AV блокада II степени I тип (нарастание интервала PQ с последующим выпадением желудочкового комплекса);
3) AV блокада II степени II тип (периодическое выпадение желудочкового комплекса при относительно равном интервале PQ);
4) полная AV блокада - сокращения желудочков (50 в 1 мин) не зависят от сокращений предсердий (75 в 1 мин).
При мерцательной аритмии На ЭКГ при этом виде нарушения ритма вместо зубца Р выявляется большое количество отдельных волн различной величины и формы.
Синдром слабости синусового узла может проявляться выраженной синусовой брадикардией до 45-60 ударов в 1 мин, повторяющимисясиноатриальными блокадами, сочетанием брадикардии с пароксизмамифибрилляций или с частым эктопическим ритмом (синдром брадикардии -- тахикардии).
Лечение
Функциональные аритмии у детей лечения не требуют; в этом случае родителям следует уделить внимание организации режима дня ребенка, полноценному отдыху, умеренной физической активности. В лечении клинически значимых аритмий у детей используются консервативные медикаментозные и хирургические подходы.
Во всех случаях терапия должна начинаться с исключения факторов, вызывающих аритмию у детей: лечения ревматизма, санации хронических очагов инфекции (аденотомии, тонзиллэктомии, лечения кариеса и пр.), отмены лекарственных препаратов, вызывающих нарушения ритма и т. д.
Консервативная фармакотерапия аритмии у детей включает три направления: нормализацию электролитного баланса миокарда, применение противоаритмических средств, улучшение метаболизма сердечной мышцы. К средствам, нормализующим электролитный баланс, относятся препараты калия и магния. Противоаритмическая терапия осуществляется прокаинамидом, пропранололом, амиодароном, верапамилом и др. С целью метаболической поддержки миокард используются кокарбоксилаза, рибоксин, кальция пангамат.
При резистентных к медикаментозной терапии аритмиях у детей показано малоинвазивное хирургическое лечение: радиочастотная абляция или криоабляция патологических аритмогенных зон, имплантация электрокардиостимулятора или кардиовертер-дефибриллятора.
37. Диффузные заболевания соединительной ткани у детей. Системная красная волчанка: критерии, этиология, патогенез, основные клинические проявления, лечение
Диффузные заболевания соединительной ткани (ДЗСТ) или коллагенозы - группа заболеваний, характеризующихся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных.
Причины СКВ у детей:
1) Признаки красной детской волчанки наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
2) Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы красной волчанки. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
3) Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
4) Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.
Патогенез
Системная красная волчанка у детей развивается в процессе патологии иммунной системы, что приводит к несовершенству регуляторных функций. Происходит выработка большого количества антител к собственным клеткам. Развивается комплексное воспаление организма.
Критерии диагностики СКВ
|
№ |
Критерий |
Проявления |
|
|
1 |
Экзантема над скуловидной костью «molar rush» |
Плотная экзантема, плоская или выпуклая, за исключением носогубных складок |
|
|
2 |
Дискоидные изменения кожи |
Выпуклые, эритематозные, пятнистые изменения с кератиноидными чешуйками и образованием фолликулов (атрофические рубцы в заживших очагах) |
|
|
3 |
Светочувствительность |
Экзантема в результате чрезмерной инсоляции (данные анамнеза или наблюдения врача) |
|
|
4 |
Изъязвления в полости рта |
Язвы, обычно безболезненные, в области рта и носоглотки |
|
|
5 |
Артрит |
Неэрозивный артрит не менее двух суставов с болями, опуханием и выпотом |
|
|
6 |
Серозит |
а) Плеврит (данные анамнеза или наблюдения врача) б) Перикардит (ЭКГ, выпоты) |
|
|
7 |
Изменения в почках |
а) Персистирующая протеинурия (свыше 0,5 г/сут) или б) Зернистые цилиндры (эритроциты, гемоглобин, тубулярный эпителий) |
|
|
8 |
Неврологические расстройства |
а) Судорожные припадки (без другого повода) или б) Психозы (без другой причины |
|
|
9 |
Гематологические данные |
а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитами или б) Лейкопения (до 6 г 109/л, данные не менее двух анализов) или в) Лимфопения (до 1,5 Г 108/л при том же условии) или г) Тромбоцитопения (до 100 г 109/л без других причин) |
|
|
10 |
Иммунологические данные |
а) LE-клетки или б) Антитела к ДНК (повышенный титр к нативной ДНК) или в) Sm-антитела или г) Ложноположительная реакция Вассермана, по крайней мере спустя 6 мес |
|
|
11 |
Выявление антинуклеарных антител (АНА) |
Высокий титр АНА (иммунофлюоресценция или другие методы) без приема медикаментов, вызывающих СКВ |
38. Ювенильный ревматоидный артрит. Диагностические критерии. Этиология. Патогенез. Лечение
Ювенильный (юношеский) ревматоидный артрит - диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов, развивающееся в детском и подростковом возрасте.
Критерии диагностики ЮРА:
А. Клинические признаки:
1. Артрит продолжительностью 3 мес и более.
2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и более после поражения первого.
3. Симметричное поражение мелких суставов.
4. Выпот в полость сустава.
5. Контрактура сустава.
6. Тендосиновит или бурсит.
7. Мышечная атрофия (чаще регионарная).
8. Утренняя скованность.
Б.Рентгенологические признаки:
1. Остеопороз.
2. Сужение суставных щелей (рис. 83).
3. Нарушение роста костей.
Наличие у больного 3 и более из 11 перечисленных признаков при обязательном наличии первого позволяет поставить диагноз ЮРА.
Этиология
Предположительно, к развитию ювенильного ревматоидного артрита приводит сочетание различных экзогенных и эндогенных повреждающих факторов и гиперчувствительность организма к их воздействию. Манифестации ювенильного ревматоидного артрита может способствовать перенесенная острая инфекция, (чаще всего, вирусная, вызванная парвовирусом B19, вирусом Эпштейна-Барра, ретровирусами), травма суставов, инсоляция или переохлаждение, инъекции белковых препаратов. Потенциально артритогенными стимулами могут выступать белки коллагена (типов II, IX, X, XI, олигомерный матриксный белок хряща, протеогликаны). Важную роль играет семейно-генетическая предрасположенность к развитию ревматической патологии (носительство определенных сублокусов HLA-антигенов).
Патогенез
Одним из ведущих звеньев патогенеза ювенильного ревматоидного артрита является врожденное или приобретенное нарушение иммунитета, приводящее к развитию аутоиммунных процессов. В ответ на воздействие причинного фактора образуются модифицированные IgG (аутоантигены), на которые происходит выработка аутоантител - ревматоидных факторов. Входя в состав циркулирующих иммунных комплексов, РФ запускает ряд цепных патологических реакций, приводящих к повреждению синовиальной оболочки и эндотелия сосудов, развитию в них негнойного хронического воспаления экссудативно-альтеративного, а затем пролиферативного характера.
Отмечается образование микроворсинок, лимфоидных инфильтратов, разрастаний грануляционной ткани (паннуса) и эрозий на поверхности суставного хряща, деструкция хряща и эпифизов костей, сужение суставной щели, атрофия мышечных волокон. Прогрессирующее фиброзно-склеротическое поражение суставов возникает у детей с серопозитивным и системным вариантом ювенильного ревматоидного артрита; приводит к необратимым изменениям в суставах, развитию подвывихов и вывихов, контрактур, фиброзного и костного анкилоза, ограничению функции суставов. Деструкция соединительной ткани и изменения в сосудах также проявляются в других органах и системах. Ювенильный ревматоидный артрит может протекать и при отсутствии ревматоидного фактора.
Лечение
Лечение ювенильного ревматоидного артрита длительное и комплексное, начинается сразу после установления диагноза. В период обострения ограничивается двигательная активность (исключаются бег, прыжки, активные игры), запрещается пребывание на солнце. В питании ограничения касаются соли, белков, углеводов и жиров животного происхождения, сладостей. Рекомендуется пища с высоким содержанием растительных жиров, кисломолочная продукция с низкой жирностью, фрукты, овощи, прием витаминов группы В, РР, С.
Медикаментозная терапия ювенильного ревматоидного артрита включает симптоматические (противовоспалительные) препараты быстрого действия и патогенетические (базисные) средства. В острый период суставного синдрома назначаются НПВС (диклофенак, напроксен, нимесулид), при необходимости - глюкокортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) внутрь, местно и внутрисуставно или в виде пульс-терапии. Длительное применение базисных препаратов-иммунодепрессантов (метотрексата, сульфасалазина) позволяет снизить потребность в симптоматических препаратах, предупредить прогрессирование, продлить ремиссию и улучшить прогноз ювенильного ревматоидного артрита.
Важным компонентом терапии ювенильного ревматоидного артрита является ЛФК, массаж, физиопроцедуры (лекарственный фонофорез, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации, УФО, лазеротерапия) и лечение природными факторами. При выраженных деформациях суставов и развитии тяжелых анкилозов показано протезирование суставов.
39. Системный васкулит у детей (болезнь Шенлейн-Геноха). Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальная диагностика. Лечение
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна--Геноха, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз) -- иммунопатологическое заболевание, характеризующеесясистемным васкулитом (поражаются мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы с отложением в их стенках иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов класса IgA) и проявляющеесясимметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе,поражением почек.
Этиология и патогенез
Причина болезни не установлена, но у некоторых детей отмечена связь ее развития с перенесенными острыми вирусными заболеваниями, бактериальнымиинфекциями (чаще стрептококковыми -- у 50% больных), профилактическимипрививками, введениями гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами.
Специфическое наследственное предрасположение (то есть наличие аналогичного заболевания в семье) имеется лишь у небольшого числа больных, тогда как отягощение родословной аллергическими болезнямиесть у большинства детей. У многих больных удается обнаружить очагихронической инфекции. Полагают, что ведущую роль в патогенезе можетиграть III тип аллергических реакций -- иммунокомплексное поражение,приводящее к лейкоцитокластическому васкулиту.
Не исключена также триггерная роль каких-то неизвестных эндогенных веществ, поступающих из кишечника. В настоящее время у больных ГВ установленонарушение барьерной функции кишечника и повышенная проницаемостьего стенки для макромолекул.
У некоторых детей в основе патогенеза болезни лежит иммунодефицитное состояние, в частности, дефицит С2-комплемента. По мнению А. В. Папаяна, решающую роль в патогенезе ГВ могут играть реакции по типу феноменаШвартцмана.
Подтверждением иммунокомплексного поражения сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов) иммуноглобулиновА, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие изменения находят у 2/ 3 больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах почек комплексовс IgA. У части больных обнаружен высокий уровень IgA в крови и В-лимфоцитов с IgA. По мере затухания болезни количество В-лимфоцитовс IgA в крови снижается, но этого не происходит у больных нефропатией.В последнее десятилетие обращают внимание на то, что маркером васкулита может служить повышенный уровень в крови антигена фактораВиллебранда (ФВаr).
Грубых изменений свертывающей системы крови обычно не находят, но, как правило, регистрируют тенденцию к гиперкоагуляции. У 1/3 детейс ГВ имеется ДВС-синдром.
Поражение почек вызвано иммунными комплексами с IgA и может носить характер очагового, сегментарного (по типу IgA-нефропатии при болезниБерже), реже -- острого, подострого диффузного гломерулонефрита.
Клиника
Наиболее типичным признаком является поражение кожи. При отсутствии кожных изменений диагноз не ставят. Начало болезни(чаще через 1 -2 нед после острого респираторного заболевания) можетбыть острым с одновременным появлением нескольких синдромов, но поражения кожи иногда возникают и позже суставного и абдоминального синдромов.
Обычно изменения появляются на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице и шее.
В типичных случаях вначале это мелкие (около2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы. При надавливании элементы становятся бледными, но в дальнейшем теряют эту способность. Иногда на начальном этапе болезни при назначении гепарина сыпь может исчезнуть за несколько часов.