Материал: БІЛЕТИ 2-9 ГОТОВІ

БІЛЕТ 4

1

В експерименті досліджували механізм впливу інгібітора протеасоми (бортезомібу) на культуру клітин множинної мієломи. У порівнянні з контролем, в досліджуваній культурі виявили наступне: 1) підвищена інтенсивність утворення аутофагосом, за даними електронної мікроскопії; 2) підвищена ферментативна активність каспаз, за даними вестерн-блот аналізу; 3) зниження щільності клітин в культурі, за даними світлової мікроскопії. Надайте відповіді:

1) Який з універсальних механізмів клітинного ушкодження переважає в клітинах множинної мієломи та посилюється при інгібуванні системи протеасомного протеолізу?

1.Електролітно-осмотичний

2.Кальцієвий

3.Білковий

4.Ацидотичний

5.Нуклеїновий

6.Ліпідний

3

2) Які з тверджень найбільш точно пояснюють описані зміни в клітинах множинної мієломи: 7.Інтенсивність формування аутофаголізосом підвищилася через більше накопичення «незгорнутих» білків та брак амінокислот в клітині 8.Інтенсивність формування аутофаголізосом підвищилася через енергодефіцит в клітині

9.Активність каспаз зросла, оскільки виділився цитохром с 10.Активність каспаз зросла, оскільки спрацювали «сенсори незгорнутих білків»

11.Щільність клітин в культурі знизилася, оскільки більше клітин зазнали запрограмованої загибелі 12.Щільність клітин в культурі знизилася, оскільки посилився синтез мміжклітинної рідини

13.Вірно 7, 10, 11

14.Вірно 8, 9, 12

13

3)Яких з компенсаторних механізмів НЕ спрацьовує при дії бортезомібу? 15.Синтез білків-шаперонів 16.Гальмування трансляції

17.Посилена деградація «незгорнутих» білків

18.Запуск апоптозу по внутрішньому шляху

19.Аутофагія

17

4)Як сукупно називається універсальний компенсаторний механізм, що поєднує в собі підвищений синтез білків-шаперонів, гальмування трансляції та посилену деградацію «не згорнутих» білків?

20.Апоптоз за зовнішнім шляхом

21.Оксидативний стрес

22.Апоптоз за внутрішнім шляхом 23..Стрес ендоплазматичного ретикулуму 24.Аутофагія

24

5)При яких хворобах найбільш переважає наведений в задачі механізм ушкодження (оберіть дві правильні відповіді)?

25.Хвороба Альцгеймера

26.Променева хвороба

27.Баротравма

28.Термічна травма

29.Отруєння ціанідами

25, 26

2

Жінка скаржиться на збільшення ваги, посилений ріст волосся на обличчі, спрагу, головний біль.

Об’єктивно: зріст 170 см, вага 98 кг; шкіра тонка, тендітна, стрії; обличчя кругле, жировий пагорб на шиї (шия «бізону»), гірсутизм.

Артеріальний тиск 160/90 мм рт ст., ЧСС 88/хв., ЧД 20/хв.

З боку внутрішніх органів – без певних особливостей, печінка, селезінка, периферичні лімфатичні вузли не збільшені. У плазмі крові натще: глюкоза 7,4 ммоль/л; С-пептид, Т4, ТТГ у межах норми; кортизол, АКТГ – збільшено. УЗД показало двохсторонню гіперплазію кори наднирників.

1)Що спричинює збільшення вмісту кортизолу в крові хворої? 1.Гормон – продукуюча аденома гіпофізу 2.Гормон – продукуюча пухлина наднирників 3.Первинна гіперплазія кори наднирників 4.Екзогенний/ятрогенний кортизол

1

2)Визначте ендокринну патологію у хворої:

5.Первинний синдром Кушинга

6.Вторинний синдром Кушинга

7.Цукровий діабет 2 типу

8.Акромегалія

6

3)Визначте артеріальну гіпертензію у хворої:

9.Ідіопатична

10.Есенціальна

11.Первинна

12.Вторинна

12

4)Які зміни в системи травлення є типовими для даної ендокринопатії? 13.Ахілія 14.Ахлоргідрія 15.Мальабсорбція 16.Ерозії, виразки

16

5)Які порушення імунітету є типовими для даної ендокринопатії? 17.Реакції гіперчутливості 18.Алергія 19.Імунодефіцит

20.Гіперпродукція IgE

19

3

1.Етіологія лімфоцитоза (назвіть 5 факторів):

1)Віруси(інфекційного мононуклеозу,гепатиту ,кору)

2)Бактеріальні інфекції(збудники туберкульозу ,сифілісу)

3)Паразитарні інфекції

4)Імунопатологія(сироваткова хвороба, аутоімунні ендокринопатії)

5)Пухлинні процеси(хронічний лімфолейкоз,лімфоми)

2.Етіологія лімфопенії (назвіть 4 причини):

Опромінення

Хіміотерапія

Гіперкортицизм

СНІД

4

1.Дайте визначення поняття «конституція» в патології:

Це унікальний комплекс морфологічних, функціональних і психічних ,досить стійких особливостей організму, що визначають його реактивність і сформувалися на генетичній основі під впливом факторів навколишнього середовища.

2.Принцип класифікації конституційних типів, за Богомольцем:

Особливості активної мезенхіми

3.Назвіть 4 конституційні типи, за Богомольцем:

1)Астенічний

2)Фіброзний

3)Ліпоматозний

4)Пастозний

4.Назовіть 4 види діатезів:

•Ексудативно-катаральний

•Лімфатико-гіпопластичний

•Нервово-артритичний

•Астенічний

5

Види гострого запалення. Особливості хронічного запалення. Загальні принципи патогенетичної і симптоматичної фармакотерапії при запаленні

Види гострого запалення: -серозне

-гнійне

-геморагічне

-фібринозне

-змішане

Хронічне запалення характеризується:

-тривалим і млявим перебігом. Протікає таке запалення протягом багатьох років і навіть всього життя пацієнта (наприклад, у хворих на проказу, туберкульоз, токсоплазмозом, хронічними формами пневмонії, гломерулонефриту, гепатиту, ревматоїдного артриту та ін.);

-формуванням гранульом (наприклад, при туберкульозному, бруцельозного або сифилитическом запаленні);

-утворенням фіброзної капсули (наприклад, при наявності в тканини стороннього тіла або відкладенні солей кальцію);

-частим розвитком некрозу в центрі вогнища хронічного запалення.

Патогенетичне:

1.Попередження і зменшення проявів альтерації(препарати цитопротекторної дії)

2.Вплив на утворення, руйнування та біологічну дію медіаторів запалення( НПЗП, рідше СПЗП)

3.Вплив на місцевий кровообіг в осередку запалення(фізіотерапевтичні процедури)

4.Відведення запального ексудату.

5.Вплив на процеси еміграції лейкоцитів (лізосомотропні препарати)

6.Стимуляція або пригнічення проліферацції

7.Стимулювання або пригнічення росту сполучної тканини.

Симптоматичне( препарати, які не втручаючись у патогенез запалення, зменшують його клінічні прояви): Застосування аналгезивних та жарознижуючих препаратів.

6

Спадкові порушення обміну амінокислот: фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм, тирозиноз. Можливості їх фармкорекції.

Усі вони успадковуються за аутосомно-рецисивним типом.

Фенілкетонурія -причиною є генетичний дефект ферменту фенілаланінгідроксилази, що в нормі перетворює фенілаланін на тирозин. За відсутності зазначеного ферменту окиснення фенілаланіну відбувається шляхом утворення фенілпіровиноградної і фенілмолочної кислот. Однак цей шлях має малу пропускну здатність, і тому фенілаланін накопичується у великій кількості в крові, тканинах і спинномозковій рідині, що в перші ж місяці життя веде до важкого ураження центральної нервової системи й невиліковного слабоумства.

При ранньому виявленні – за допомогою відповідної дієтиможна створити умови для нормального розвитку і запобігти розумовій відсталості.

Залежно від рівня генетичних дефектів спадково обумовлені порушення обміну тирозину можуть виявлятися розвитком тирозинозу, алкаптонурії, альбінізму.

Тирозиноз виникає внаслідок генетичного дефекту ферменту - оксидази парагідроксифенілпіровиноградної кислоти. У результаті вона, будучи першим проміжним продуктом обміну тирозину, не перетворюється в гомогентизинову кислоту, накопичується в крові й разом з тирозином виводиться із сечею.

Алкаптонурія є наслідком порушення синтезу оксидази гомогентизинової кислоти, що перетворює останню в малеїлацетооцтову кислоту. У результаті в крові й сечі з'являється гомогентизинова кислота. Сеча при стоянні на повітрі, а також при додаванні до неї лугу стає чорною, що пояснюється окисненням гомогентизинової кислоти киснем повітря й утворенням алкаптону. Гомогентизинова кислота з крові проникає в тканини — хрящову, сухожилля, зв'язки, внутрішній шар стінки аорти, унаслідок чого з'являються темні плями в ділянці вух, носа, на склерах. Іноді розвиваються тяжкі зміни в суглобах.

Альбінізм обумовлений дефіцитом ферменту тирозинази. Унаслідок цього не утворюється пігмент шкіри й волосся — меланін. Організм, позбавлений пігменту, стає дуже чутливим до дії ультрафіолетового випромінювання.

7

Чоловіка 30 років доставлено до клініки у важкому стані через добу після аварії на виробництві анілінових фарбників з підозрою на гостре отруєння нітросполуками. Хворий скаржиться на сильний головний біль, запаморочення, відчуття нестачі повітря та нудоту. Об’єктивно: пацієнт збуджений; шкіра гаряча на дотик, тургор її збільшений, склери та обличчя жовтуватого кольору, але губи та кінцівки сіро-синюшного відтінку; температура – 37,5оС, ЧСС – 110 уд./хв., АТ – 165/105 мм рт.ст., ЧД – 30 за хв., SaO2 методом пульсоксиметрії – 99%; підвищені сухожилкові рефлекси, посмикування мімічних мязів та тремор кінцівок. Лабораторно: кров шоколадного кольору, рівень еритроцитів – 2,9 Т/л, в них визначаються тільця Гейнца-Ерліха, вміст метгемоглобіну – більше 50%; виявлено збільшення концентрації напрямого білірубіну, сечовини та креатиніну, загальний білок плазми – 85 г/л. Na+ плазми – 118 ммоль/л, К+ плазми – 7,8 ммоль/л. Діурез – 350 мл/добу, сеча темно-червоного кольору за рахунок гемоглобінурії. На ЕКГ – ознаки синусної тахікардії та кількох передсердних екстрасистол. Серед інших заходів інтенсивної терапії хворому призначено метиленовий синій. Дайте відповіді на питання:

1.Оцініть функцію нирок у даного пацієнта.

Порушена, олігоурія

2.Яка етіологія даного стану?

Вплив хімічного чинника – отруєння нітросполуками

3.Про що свідчить наявність тілець Генца-Ерліха в еритроцитах?

є наслідком внутрішньосудинного гемолізу еритроцитів і є патогномонічною ознакою токсичних отруєнь.

4.Поясніть механізм розвитку гарячки у даному випадку.

гемоліз еритроцитів(продукти гемолізу -первинні пірогени) -> стимуляція фагоцитарної та секреторної активністі макрофагів і лейкоцитів -> утворення і вивільнення вторинних пірогенів (н-д,IL-1)->перебудова центру терморегуляції-> зміна температури тіла(гарячка)

5.Поясніть механізм розвитку екстрасистол у даного пацієнта.

гіперкаліємія->величина мембранного потенціалу кардіоміоцита наближається до критичного рівня деполяризації-> збудливість кардіоміоцитів і швидкість проведення імпульсу зростає.

8

Хворий після перенесеної черепно-мозкової травми звернувся до лікаря зі скаргами на часте і надмірне сечовиділення, спрагу. Добовий діурез 17 л, відносна щільність сечі 1.001.

1.Для якого захворювання характерне дане порушення?

Нецукровий діабет

2.Які існують форми даного захворювання?

1)Гіпофізарний (центральний)

2)Нефрогенний (вторинний)

3.Охарактеризувати патогенез даного порушення.