Материал: БІЛЕТИ 2-9 ГОТОВІ
8
Хвора, 36 р., звернулася до лікаря з приводу виникнення червоних плям на щиколотках, «кривавих пухирців» на слизовій оболонці порожнини рота та появу, на тиждень раніше, менструації. В анамнезі мали місце болі у суглобах, яким хвора не придавала значення. Об’єктивноно: геморагічні пухирці на слизовій ротової порожнини, петехії на стегнах та щиколотках. Печінка, селезінка та лімфатичні вузли не збільшені. В крові: еритроцити – 3,67Т/л, гемоглобін – 116 г/л, гематокрит – 35%, лейкоцити – 11 Г/л, тромбоцити – 20 Т/л. В мазку крові виявлені тромбоцити великих розмірів. Наявні антитромбоцитарні антитіла. Дайте відповіді на запитання:
1.Про яку патологію гемостазу слід подумати лікарю?
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Вергольфа)
2.Що може підтвердити припущення цього діагнозу?
Аналіз на маркери тромбофілії, антитіла до мембранних глікопротеїнів тромбоцитів. Позитивна ендотеліальна
9п-річнийоба хлопчик, гарячка протягом 4 місяців. часто хворіє на респірпторні інфекції. Меконієвий ілєус С
СС
3.Які зміни у кістковому мозку можуть бути у хворої з цією патологією?
Підвищений вміст мегакаріоцитів
4.В результаті чого виникає дана хвороба?
Аутоімунної реакції організму на адсорбовані на тромбоцитах антигени (які з явилися в результаті недавно перенесених бактеріальних/вірусних захворювань, хірургічних операцій, травм тощо)
5.Яку етіо-патогенетичну терапію слід призначити хворій?
Призначають глюкокортикоїди, Використання імунодепресантів (цитостатиків), інколи – спленектомію (при неефективності консервативного лікування)
9
У працівника атомної електростанції через тиждень після аварійного опромінення 4 Гр спостерігали численні крововиливи на тілі та слизових оболонках, з’явилися носові кровотечі.
1.Заповніть його лабораторний аналіз крові. Додайте фізіологічну норму показників і проаналізуйте.
Кількість тромбоцитів -- норма 180-320*10^9, очікувані – 80*10^9 Час зсідання – норма 5-10 хв, очікуваний 30хв Ретракція – норма 45-65%, очікуваний 15%
2.Який патогенез таких порушень?
До радіаційного ураження найчутливіші клітини організмі, які найбільше здатні до поділу, серед них ЧКМ, і, відповідно, формені елементи крові. Тромбоцитопенія настає одразу після лімфоцито- і агранулоцитопенії як прояв гематологічного синдрому.
3.Яке захворювання виникло у пацієнта?
Гостра променева хвороба
4.Яка форма цього захворювання?
Кістково-мозкова форма, період розпалу хвороби
5.Який прогноз для життя у даного пацієнта?
Оскільки доза опромінення була відносно невелика (4 Гр), цілком можливе одужання.
Для цього необхідне симптоматичне лікування синдромів, що виникають (гематологічний, інфекційні ускладнення, геморагічний, анемічний, кишковий).
Крім того, показана пересадка КМ.
10
У пацієнта після вдихання пилку рослин розвинувся напад задухи з утрудненим видихом. Аналізуйте результати лабораторних досліджень крові, сечі.
1.Визначте величину рН крові, форму/тип порушення КОС.
Ацидоз декомпенсований
2.Визначте зміни рСО2 у крові, концентрацію гідрокарбонату в плазмі крові.
рСО2 підвищений (гіперкапнія), вміст стандартних гідрокарбонатів незначно підвищений.
3.Визначте порушення КОС за етіологією.
Респіраторний (газовий)
4.Вкажіть, як змінюється співвідношення метаболічного та респіраторного компонентів гідрокарбонатного буфера при даному порушенні КОС.
Зменшується співвідношення між метаболічним та респіраторним компонентами гідрокарбонатного буфера внаслідок підвищення респіраторного компоненту (бікарбонатного компоненту).
5.Який патогенез такого стану КОС?
Вдихання пилку =>реакція гіперчутливості 1 типу , що веде до спазму бронхів і гіперсекреції залоз бронхів. Дані зміни зумовлюють обструкцію нижніх дихальних шляхів шляхів =>гіповентиляція, гіперкапнія => газовий ацидоз
Задачі.
9-річний хлопчик, гарячка протягом 4 місяців. часто хворіє на респірпторні інфекції. Меконієвий ілєус. Спадкова екзокринопатія.
1.Муковісцидоз - цистний фіброз,
2.Мутація CFTR - транс мембранний регулятор цистного фіброзу,
3.Генетичний скринінг, ПЛР реакція на виявлення мутації в конкретному гені; Додаткове вимірювання хлоридів в поті.
4.Патогенез і наслідки стеатореї: відсутня секреція шлункового соку, обтурація протоків підшлункової залози, утворення кіст, кісти стискають судини, виникає ішемізація, склероз/фіброз, недостатність підшлункової залози, порушення перетравлення б, Ж, в
5.Лікування: замісна ферментотерапія (мезим, панкреатин, жовчогонні, муколітики, антибіотики), діетичні рекомендації, вітамінні комплекси. (Симптоматична/замісна).
26-річна жінка, гестаційний діабет. Недоношена дівчинка 1000 г. Через годину - тахіпное, ціаноз. Шліфоване скельце.
1.Розвинувся респіраторний дистресс-синдром новонароджени Хвороба гіалінових мембран
2.Причини розвитку ускладнення: недоношеність, незрілі легені, мало альвеолоцитів 2 типу, недостатність сурфактанту, гестаційний діабет матері
3.механізм: недостатність сурфактанту, ателектаз, колапс альвеол, гіпоксія, гіперкапнія, ацидоз, вентиляцій рестриктивна дихальна недостатність, стискання артеріол, гіпоперфузія, ішемія, локальний ацидоз, пошкодження ендотелію судин
капілярів легень, збільшення проникності аерогематичного барєру, вихід плазми білків альвеол (набряк), утворення плівок (гіалінових мембран).
4.Тип дихальної недостатності: гостра вентиляційна рестриктивна дих недостатність (змішана (додатковий механізм - зменшення перфузії в ділянках ателектазу)
5.Патогенет принципи профілактики: введення глюкокортикоїдів при загрозі передчасних пологів
(акушерський токоліз) з подальшим систематичним введенням дексометазону протягом 2 діб
У дівчики 2 років після епізоду кров'янистої діареї, викликаної e. coli O-157 підвищилась температура, периферичні набряки. Жовті склери, генерал набряки, посмикування кінцівок 130\ хв ЧСС, 115\70, Чд - 28
D-димер
1.Ускладнення: гемолітикоуремічний синдром (гемоліт анемія+тромбоцитопенія+недостат нирок)
2.Патолог зміни аналізу крові: анемія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, збільшене ШОЕ, гіперазотемія, гпербілірубінемія, гіпонатріемія, гіперкаліемія, наявність продуктів фібринолізу (D-димер)
3.Механізм розвитку виявлених змін показників форменних елементів крові: пошкодження ендотелію через шиготоксин, виділення DAMPs, поглинання моноцитами, виділення інтерлейкіну 1, досягає кісткового мозку, реактивний лейкоцитоз.
масивне пошкодження ендотелію через шиготоксин, генералізована активація системи зсідання, фібринові нашарування, тромбоцитопенія внаслідок збільшеногоспоживання.
фібринові нашарування, механічне пошкодження еритроцитів, гемолітична анемія (механічний гемоліз)
4.Ниркова функція: порушена функція :гостра ниркова недостатність в стадії оліго-/анурії,
набряковий синдром, підвищенний тиск, уремічний синдром.