- иммунологические исследования с целью определения характерного для СКВ спектра аутоантител - антитела (АТ) к ДНК, антифосфолипидные АТ (к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт, АТ к в2- гликопротеину-I), LE-клетки;
- уровень СН50 и его компонентов С3 и С4, дополнительно определяющих активность волчаночного нефрита;
- осмотр глазного дна с целью диагностики поражения органа зрения (отёк, кровоизлияние в области диска зрительного нерва, ангиоретинопатия и т.д.), биопсия почек для определения типа поражения почек (6 типов согласно классификации ВОЗ), электрофорез белков крови (для оценки состояния белкового обмена и наличия признаков гуморальной активности), клиренс по эндогенному креатинину для определения скорости клубочковой фильтрации, пр. Зимницкого и суточная потеря белка с мочой;
- УЗИ и рентгенологическое исследование суставов (определение стадии по Штейнброкеру);
- мочевина, креатинин, калий, кальций крови для исключения почечной недостаточности, ЭХО-КГ с целью диагностики поражения сердца (перикардит, миокардит, эндокардит);
- ФГДС (для исключения эзофагита, гастрита, дуоденита);
- консультация врача-невролога для диагностики степени поражения нервной системы.
4. Учитывая умеренную активность заболевания, следует назначить Преднизолон в дозе 0,7-1,0 мг/кг в сутки.
5. Показаниями для терапии Циклоспорином являются:
-стероидорезистентный или стероидозависимый нефротический синдром, V тип или мембранозный волчаночный нефрит;
-анемия, тромбоцитопения, полисерозит рефрактерный с глюкокортикоидной терапии, поражение кожи. Доза Циклоспорина через рот составляет от 2,0 до 5 мг/ кг в сутки.
1. Пневмония внебольничная правосторонняя, вероятно пневмококковой этиологии, неосложненная, ДН 2 степени.
2. Диагноз «пневмонии» поставлен на основании наличия синдрома интоксикации (фебрильная лихорадка, вялость, отказ от еды, негативизм при осмотре, тахикардия, адекватная степени лихорадки, приглушенность сердечных тонов, увеличение печени);
синдрома дыхательной недостаточности (смешанная одышка, кашель, тахипноэ до 60 в минуту, напряжение крыльев носа, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания);
синдрома локальных изменений лёгочной ткани (укорочение перкуторного звука и аускультативно - ослабление дыхания справа в подлопаточной области);
наличие признаков гуморальной активности, свидетельствующей о бактериальной инфекции - нейтрофильный лейкоцитоз (лейкоциты увеличены до 17,5*109/л, нейтрофилы - до 74%) и ускоренная СОЭ до 28 мм/ч. Наиболее вероятна - пневмококковая этиология, с учётом возраста ребёнка (старше 6 месяцев, но младше 6 лет), анамнеза (ребёнок домашний, не посещает детские дошкольные учреждения (ДДУ)) и срокам возникновения - пневмония внебольничная.
Выставлена II степень дыхательной недостаточности на основании следующих клинических симптомов:
вялость, одышка и тахикардия в покое, цианоз носогубного треугольника, напряжение крыльев носа, втяжение межреберных промежутков при дыхании. Дополнительно следует уточнить PaO2 (мм рт.ст.) и SaO2 (%).
3. Дополнительное обследование: биохимия крови - КЩС с оценкой PaO2 (мм рт.ст.) и SaO2 (%), электролиты, АСТ и АЛТ, креатинин, мочевина; посев крови; АД, оценка ЧД, частоты пульса, объёма диуреза; рентгенологическое исследование органов грудной клетки, при анализе рентгенограммы оценивают - локализацию, размеры и распространенность инфильтрации в лёгких, наличие или отсутствие плеврального выпота и деструкции паренхимы лёгких, по показаниям - прокальцитониновый тест, КТ лёгких, ЭКГ.
4. Учитывая отсутствие осложнений и отягощающих течение пневмонии модифицирующих факторов, препаратом выбора является Амоксициллин в дозе 45-50 мг/кг/сут.
5. Отсутствие клинического эффекта в течении 36-72 часов, сохранение лихорадки более 38°С и/или ухудшение состояния ребёнка, нарастание изменений со стороны лёгких или в плевральной полости.
1. Основной диагноз: «язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (ДПК), клинико-эндоскопическая стадия II (начало эпителизации язвенного дефекта передней стенки ДПК), хеликобактер-положительная, хронический поверхностный гастрит, тип В, с повышенной кислотообразующей функцией, дуоденит, период обострения».
Анемия лёгкая, гипохромная, вероятно железодефицитная, постгеморрагическая.
2. Диагноз «язвенной болезни ДПК» выставлен на основании болевого абдоминального синдрома (наличие жалоб на боли в гастродуоденальной зоне в течении последних 3 месяцев, пальпаторных данных), отягощённой наследственности по язвенной болезни, результатов ФГДС. Стадия язвенной болезни установлена на основании наличия болевого абдоминального синдрома и язвенного дефекта передней стенки ДПК, покрытого фибрином без признаков кровотечения.
Диагноз «гастрита» и «дуоденита» установлен на основании болевого абдоминального синдрома с типичной локализацией в эпигастральной и пилородуоденальной зоне, синдрома гастральной диспепсии (изжога, отрыжка кислым), астено-вегетативного синдрома (симптомы ваготонии в виде артериальной гипотонии, головных болей и склонности к брадикардии), эндоскопических данных (гиперемия и отёчность слизистой всех отделов желудка и ДПК); тип «В» гастрита установлен на основании положительного уреазного теста; о повышенной кислотообразующей функции свидетельствует синдром гиперацидизма (голодные боли, изжога, отрыжка кислым, «мойнингановский» ритм боли: боль - приём пищи - облегчение).
Сопутствующая анемия лёгкая, согласно уровню гемоглобина; гипохромная, вероятно железодефицитная, постгеморрагическая, на фоне скрытого оккультного кровотечения из язвенного дефекта.
3. Дополнительно рекомендовано: цитогистологическое исследования биоптата слизистой оболочки желудка и ДПК, язвенного дефекта; оценка копрограммы и анализ кала на скрытую кровь - для диагностики скрытого оккультного кровотечения из язвенного дефекта, биохимия крови - холестерин, сывороточное железо (трансферрин, железосвязывающая способность сыворотки, сывороточный ферритин) для уточнения генеза анемии.
4. Косвенными или дополнительными эндоскопическими признаками НР-инфекции, по результатам ФГДС, являются:
умеренное количество желчи в желудке, изменения рельефа слизистой желудка, гиперплазия слизистой желудка и ДПК, моторно-двигательные нарушения (дуодено-гастральный рефлюкс, рефлюкс-эзофагит).
5. Существуют два основных направления в терапии язвенной болезни - это эрадикация и борьба с гиперацидизмом. В схеме первой линии эрадикации с целью купирования гиперацидизма необходимо назначение антисекреторного препарата (приоритетными в детском и подростковом возрасте являются препараты группы блокаторов протонной помпы), дополнительно - цитопротекторы (препараты висмута 213
трикалия дицитрата), и антибактериальной терапии (полусинтетические пенициллины и/или Кларитромицин + Нифурател или Фуразолидон) в возрастных дозировках, способ введения - пероральный, длительность антибактериальной терапии не менее 7 дней. Коррекция терапии по результатам биопсии (в течение 10 дней); длительность антисекреторной и цитопротекторной - не менее 2-х недель.
Учитывая, что в настоящее время растёт удельный вес штаммов Н. Pylori (НР), резистентных к метронидазолу, данный препарат исключен из эрадикационных схем лечения хеликобактериоза (заменён на Фуразолидон или Макмирор).
1. Ребёнок имеет риск развития пороков мочевой системы, так как отягощена в этом плане наследственность: у бабушки - нефроптоз, у матери - профессиональная вредность, отягощённый акушерский анамнез, гестоз, угроза прерывания в первом триместре беременности, вредные привычки у обоих родителей.
В пользу вероятности у ребёнка пороков развития мочевой системы наличие более пяти стигм дисэмбриогенеза (оттопыренные и асимметричные ушные раковины, приросшая мочка уха, гипертелоризм глаз, сосков, эпикант, клинодактилия);
- пиелонефрита, в пользу чего наличие пиелонефрита у матери, перенесённая ребёнком кишечная инфекция и функциональные нарушения со стороны кишечника (запоры).
2. Хронический вторичный пиелонефрит (предположительно на фоне ПМР), стадия обострения, 3 ст. активности.
3. Диагноз «пиелонефрит» установлен на основании наличия: интоксикации (фебрильная лихорадка 5 дней без катаральных явлений, недомогание, снижение аппетита), болевого синдрома (боли в животе) и мочевого синдрома (лейкоцитурия в общем анализе мочи), нейтрофильного лейкоцитоза в анализе крови.
Диагноз «обструктивный пиелонефрит, двухсторонний ПМР» установлен на основании наличия по данным УЗИ почек расширения ЧЛС с обеих сторон, наиболее частая причины которого у детей первых 5 лет жизни - ПМР. Хроническое течение пиелонефрита определено по наличию в течение года синдрома хронической интоксикации (эпизоды субфебрилитета без катаральных явлений, сниженный аппетит, дефицит массы тела). В пользу активности 3 пиелонефрита снижение аппетита, вялость, фебрильная лихорадка в течение 5 дней. О снижении способности почек к осмотическому концентрированию можно судить по наличию гипостенурии (уд. вес - 1010-1013) в пр. Зимницкого.
Для подтверждения наличия микробно-воспалительного процесса - посев мочи на флору, морфология мочевого осадка.
У ребёнка с пиелонефритом должна быть диагностически значимая бактериурия
(наличие в моче, полученной из средней струи Е coli 104 -105 или любое количество колоний микроорганизмов в мл мочи при высеве протея, клебсиеллы, синегнойной палочки), нейтрофильная лейкоцитурия.
Определение чувствительности выделенной флоры к антибиотикам и уросептикам. Это исследование необходимо для выбора антибактериальной терапии.
Для определения степени поражения тубулоинтерстициальной ткани почек: суточная протеинурия.
У больных с пиелонефритом протеинурия 200-400 мг/сутки.
Для оценки функции почек: исследование титруемой кислотности, экскреции аммиака в утренней моче, пр. Зимницкого, определение осмолярности мочи, КФ по Шварцу, определение в крови креатинина, мочевины. Больным пиелонефритом свойственно снижение функции канальцев (снижение аммонио-ацидогенеза, гипо-изостенурия, снижение осмолярности мочи) при сохранных КФ и гомеостазе.
УЗИ исследование мочевой системы - для определения размеры почек, их положение, выявления расширение, деформацию ЧЛС и мочеточника, ПМР.
Цистоуретерография при тугом наполнении мочевого пузыря и в момент микции для визуализации и оценки степени выраженности ПМР. Необходимость цистоуретерографии у ребёнка с расширением по данным УЗИ ЧЛС обусловлена высокой частотой у детей этого возраста ПМР. У данного больного данные УЗИ, цистоуретерографии подтвердят наличие ПМР 3-5 степени.
Статическая нефросцинтиграфия для визуализации очагов сморщивания, вероятность наличия которых велика при высоком (IV и V степень) ПМР.
Ультразвуковая доплерография сосудов почек для оценки кровоснабжения почек, сосудистой архитектоники, почечной перфузии, скорости кровотока и величины сопротивления в почечных сосудах. У больных с хроническим пиелонефритом могут быть нарушены кровоснабжение, сосудистая архитектоника, снижена почечная перфузия, повышено сопротивление в почечных сосудах.
5. В качестве стартовой эмпирической терапии больной могут быть назначены защищённые аминопенициллины (Аугментин, Амоксиклав, Флемоклав).
Стартовая антибактериальная терапия является эмпирической и основана на знании преобладающих уропатогенов у детей с пиелонефритом (Е. coli) и предполагаемой антибактериальной чувствительности микрофлоры. В настоящее время терапию пиелонефрита рекомендовано начинать с Амоксициллина или защищённых аминопенициллинов. Амоксициллин девочка уже получала, и флора может быть к нему резистентна.
Антибактериальную терапию можно считать эффективной, если клиническое улучшение наступает на 1-2 сутки, бактериурия ликвидируется через 24-48 часов, лейкоцитурия уменьшается на 2-3 сутки.
1. Идиопатический нефротический синдром (нефротический синдром с минимальными изменениями - НСМИ).
Анасарка, протеинурия 6,6 г/л позволяет предполагать наличие нефротического синдрома (НС), у детей дошкольного возраста наиболее частая причина НС без синдрома артериальной гипертонии - НСМИ. В пользу диагноза - атопическое заболевание (поллиноз) в анамнезе, отсутствие синдрома артериальной гипертонии и гематурии.
2. Рекомендован следующий план дополнительного обследования: Для
верификации нефротического синдрома: суточная потеря белка в мг/кг или мг/м2, уровень общего белка и альбуминов в г/л, липидный профиль (общий холестерин, триглицериды, ЛПВП, ЛПНП).
Пр. Нечипоренко для выявления скрытой гематурии. Контроль АД, глазное дно для исключения синдрома артериальной гипертонии.
Для выявления гуморальной активности: общий анализ крови с тромбоцитами и ретикулоцитами, альфа2-глобулины, -глобулины, -глобулины, фибриноген.
Для выявления гиперкоагуляции: АПТВ, тромбоциты, фибриноген, РФМК, МНО.
Для оценки функции почек: пр. Зимницкого, креатинин, мочевина крови, калий, натрий, кальций, фосфор крови.
У больного с НСМИ должен быть полный нефротический синдром (отёки по типу аносарки, протеинурия 1000 мг/м2/сутки и более или 50 мг/кг/сутки и более, гипопротеинемия за счёт гипоальбуминемии 25 г/л и ниже, нарушения липидного обмена - гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, повышение ЛПНП и снижение ЛПВП), без гематурии и синдрома артериальной гипертонии, характерно ускорение СОЭ, увеличение альфа2-глобулины, -глобулинов, низкие показатели гамма-глобулинов. При гипоальбуминемии ниже 20 г/л могут быть признаки гиперкоагуляции (угроза тромбозов), в пользу чего гипертромбоцитоз более 400*109/л, гиперфибриногенемия более 6 г/л, укорочение АПТВ и МНО, увеличение РФМК. Функция почек длительно остаётся сохранной (нет гипостенурии, азотемии, снижения КФ).
3. При манифестации идиопатического нефротического синдрома показано назначение стандартной глюкокортикоидной терапии (СГКТ) - Преднизолон 2 мг/кг/сутки или 60 мг/м2 ежедневно 4-6-8 недель, далее 1,5 мг/кг/48 часов 6 недель с последующим снижением по 5 мг каждую неделю до отмены в течение 1-2 месяцев.
4. Нефротический синдром может оказаться:
Стероидчувствителен: развитие полной клинико-лабораторная ремиссии
заболевания при приёме Преднизолона 2мг/кг/сутки или 60мг/м2/сутки в течение 6-8 недель СГКТ.
Стероидзависимым: рецидив НС при снижении дозы Преднизолона или в течение 2 недель после его отмены. Рецидивирующим редко или часто (более 2 рецидивов за 216
полгода или более 4 рецидивов в течение года).
Стероидрезистентным: ремиссия не получена после 6- 8 недельного курса
Преднизолона 2мг/кг/сутки.
У данного (НСМИ) больного НС должен быть стероидчувствителен, но может рецидивировать или быть стероидзависимым.
5. Биопсия почек показана больным с стероидчувствительным, часто рецидивирующим НС, стероидзависимым НС, стероидрезистентным НС.
Цель проведения пункционной биопсии почек - определение морфологического варианта ГН для выбора иммуносупрессивной терапии.