Материал: ЗАБОЛЕВАНИЯ CCC

тахикардии. Нарушения проводимости чаще проявляются блокадой левой ножки пучка Гиса и блокадой передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса. Часто наблюдаются неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. У некоторых больных регистрируется «инфарктоподобные» изменения ЭКГ в виде патологического зубца Q или комплекса QS, что требует проведения дифференциального диагноза с ИБС.

При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение сердца, его шаровидная форма, венозный застой в малом круге кровообращения.

ЭхоКГ позволяет выявить дилатацию желудочков, дилатацию предсердий, гипокинез стенок ЛЖ, снижение фракции выброса ЛЖ менее 45%, митральную и трикуспидальную регургитацию. Обнаружение интактных клапанов имеет значение для исключения клапанных пороков сердца. ЭхоКГ позволяет выявить внутрисердечные тромбы.

Сцинтиграфия миокарда с 99mТс показана для оценки систолической функции в случаях, когда ультразвуковое исследование затруднено из-за плохой визуализации.

Таким образом, диагноз ДКМП основывается на выявлении дилатации левого желудочка с нарушением систолической функции у больного с симптомами сердечной недостаточности при исключении известных причин дилатации и СН (ИБС, артериальной гипертонии, врожденных и приобретенных пороков сердца, злоупотребления алкоголем, миокардита и др.).

Течение и прогноз ДКМП. Средняя продолжительность жизни составляет 3,4 – 7,1 лет; пятилетняя выживаемость 35 – 55 %

Причины смерти:

•• Застойная сердечная недостаточность (48 – 64%),

•• Фибрилляция желудочков (30 – 50%),

•• Тромбоэмболии

Факторы неблагоприятного прогноза при ДКМП:

•• ХНКIII-IYФКNYHA

•• Тромбоэмболии

•• КДО ЛЖ >150 см3/м2

•• ФВ<30%

•• КДД ЛЖ>20 мм.рт.ст.

Лечение ДКМП

Лечение ДКМП является симптоматическим и представляет собой лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболий.

Общие мероприятия включают устранение факторов, усугубляющих дисфункцию миокарда (алкоголь, никотин, повторные беременности, кардиодепрессивные препараты).

Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности:

•• Ограничение соли при сипмтомах задержки жидкости до 1,5-3,0 г

•• Ограничение жидкости 1,0-1,5 л Физическая нагрузка зависит от функционального класса ХСН:

•• IY ФК – дыхательные упражнения

•• IIIФК – ходьба 10 км в неделю

•• II ФК – комбинированные нагрузки

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности

Ингибиторы АПФ уменьшают симптомы сердечной недостаточности, замедляют прогрессирование, улучшают прогноз. Препараты этой группы должны назначаться всем больным при отсутствии абсолютных противопоказаний (беременность, двусторонний стеноз почечных артерий, непереносимость). Необходимы низкие стартовые дозы и медленное титрование доз.

Препарат Стартовая доза Поддерживающая доза

Прием ингибиторов АПФ является постоянным. Курсовое лечение не оказывает положительного влияния на прогноз.

Блокаторы рецепторов АТ1 (БРА) являются альтернативой ИАПФ при непереносимости последних. Препараты с доказанной эффективностью при ХСН: кандесартан, вальсартан, лозартан.

Бета-блокаторы являются обязательным компонентом терапии сердечной недостаточности. Несмотря на отрицательное инотропное действие, препараты улучшают прогноз при сердечной недостаточности. Это обусловлено защитой миокарда от действия катехоламинов.

Эффективность бета-блокаторов является доказанной, однако улучшение прогноза не является классовым эффектом, а относится лишь к 4 препаратам данной группы. Должны назначаться бисопролол (конкор) или метопролола сукцинат пролонгированного действия (беталок-зок) или карведилол или небиволол (небилет). Применение других бета-блокаторов при сердечной недостаточности не рекомендуется. Стартовая доза составляет 1/8 от средней терапевтической (1,25 мг конкора; 12,5 мг беталок-зок; 3,125 мг 2 раза в день карведилола; 1,25 мг небилета). Титрование дозы медленное, 1 раз в 2 недели до достижения терапевтической дозы, которая принимается постоянно.

Диуретики

•• Показаны больным ХСН с признаками задержки жидкости

•• Назначаются с ингибиторами АПФ

•• Назначается слабейший из эффективных

•• Назначаются ежедневно в минимальных эффективных дозах

р/сут

Спиронолактон показан при сохранении симптомов ХСН на фоне ингибиторов АПФ, бета-блокаторов, диуретиков, дигоксина. Доза спиронолактона (верошпирона) 12,5- 50 мг 1 раз в сутки. Необходим контроль калия крови.

Сердечные гликозиды

Показания к назначению дигоксина при ХСН:

•• при фибрилляции предсердий с высокой ЧСС при любом ФК ХСН

•• у больных с синусовым ритмом при III -IY ФК ХСН в комбинации с ингибиторами

АПФ и диуретиками

•• при отсутствии эффекта от лечения ингибиторами АПФ и диуретиками Доза дигоксина 0,125-0,25 мг в сутки.

При тромбоэмболических осложнениях проводится антикоагулянтная терапия. Антикоагулянтная терапия показана также при фибрилляции предсердий, при перенесенном инсульте и при визуализации тромба при проведении ЭхоКГ. В этих случаях для профилактики тромбоэмболий назначают варфарин под контролем МНО, целевой уровень которого составляет 2,0-3,0.

Антиаритмическая терапия показана больным с клиническими проявлениями нарушений ритма: при повторных приступах пароксизмальной тахикардии (наджелудочковой и желудочковой), фибрилляции предсердий. Антиаритмические препараты используют для купирования пароксизма, а затем для профилактики повторных срывов ритма. Препараты 1А и 1С групп, а также соталол (III группа) у больных с низкой фракцией выброса противопоказаны. Препаратом с доказанной эффективностью в отношении снижения риска внезапной смерти является амиодарон.

При постоянной форме фибрилляции предсердий восстановление синусового ритма не показано, контроль ЧСС обеспечивается сочетанием дигоксина с бетаадреноблокаторами.

Хирургическое лечение. Применяется динамическая кардиомиопластика. Операция заключается в использовании мышечного лоскута, который оборачивается вокруг сердца, сокращения синхронизируются с помощью электрокардиостимулятора. Другим хирургическим методом является трансплантация. Пересадка сердца улучшает качество жизни и увеличивает выживаемость.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка и диастолической дисфункцией.

Морфологические варианты ГКМП:

•• Асимметричная гипертрофия МЖП с обструкцией выносящего тракта левого желудочка (ИГСС)

•• Асимметричная гипертрофия МЖП без обструкции выносящего тракта левого желудочка

•• Симметричная ГКМП

•• Верхушечная ГКМП

Гипертрофия называется асимметричной, если толщина МЖП в 1,3 раза и более превышает толщину свободной стенки левого желудочка.

Наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка оценивается с помощью ЭхоКГ по градиенту давления в выходном тракте ЛЖ.

Выделяют гемодинамические подгруппы ГКМП:

•• обструктивная –градиент давления >30 мм.рт.ст.

•• латентная обструкция – градиент давления<30 мм.рт.ст. в покое и >30 мм.рт.ст. при провокации

•• необструктивная - градиент давления <30 мм.рт.ст. в покое и при провокации

Более половины всех случаев ГКМП является наследственными, основной тип наследования – аутосомно-доминантный. Остальные случаи являются спорадическими, вызванными случайными мутациями. При ГКМП наблюдаются дефекты белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контрактильную, структурную или регуляторную функции, обусловленные генетическими дефектами.

Жалобы и анамнез:

•• обмороки (нарушения ритма, обструкция)

•• боли в области сердца (ишемического характера)

•• одышка

Симптомы заболевания неспецифичны, связаны с нарушениями гемодинамики. Внезапная смерть может быть первым проявлением. Боли в области сердца могут быть стенокардитическими или носят характер кардиалгий. Одышка связана с диастолической дисфункцией левого желудочка.

Объективные данные:

•• нарушения ритма

•• поздний систолический шум на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся стоя, при пробе Вальсальвы.

Шум обусловлен обструкцией и митральной регургитацией, при этом необходим дифференциальный диагноз с аортальным стенозом и митральной недостаточностью. Шум не проводится на сонные артерии и не связан с 1 тоном.

ЭКГ:

•• гипертрофия левого желудочка, левого предсердия

•• депрессия сегмента ST

•• патологический зубец Q или комплекс QS

•• глубокие отрицательные зубцы Т

•• патологический зубец Q в левых грудных отведениях обусловлен гипертрофией межжелудочковой перегородки, в отличие от инфарктного Q является глубоким, но не широким.

Для выявления желудочковых нарушений ритма и оценки риска внезапной смерти показано Холтеровское мониторирование ЭКГ.

Для постановки диагноза большое значение имеет ЭхоКГ. Выявляются:

•• асимметричная гипертрофия левого желудочка

•• переднесистолический прогиб передней створки митрального клапана

•• полость левого желудочка уменьшена

•• градиент давления в выходном тракте левого желудочка

•• митральная регургитация

•• нарушение диастолической функции левого желудочка При ангиокардиографии определяются:

•• градиент давления между левым желудочком и аортой, повышение КДД ЛЖ

•• умеренная легочная гипертензия

•• гипертрофия левого желудочка, особенно МЖП, уменьшение полости левого желудочка

•• Неизмененные коронарные артерии Выделяют 5 основных вариантов течения ГКМП:

•• Стабильное, доброкачественное

•• Внезапная смерть

•• Прогрессирующее течение

•• «Конечная стадия» : прогрессирование сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ

•• Развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в том числе

тромбоэмболических 5-летняя выживаемость 82-98%, ежегодная смертность 2-4%. Внезапная смерть