Материал: ЗАБОЛЕВАНИЯ CCC

кишечная непроходимость. Иногда развивается острый панкреатит вследствие высокой активности СКВ или в результате применения высоких доз глюкокортикостероидов или азатиаприна.

Поражение печени проявляется гепатомегалией, повышением уровня трансаминаз. Желтуха наблюдается редко. Гепатомегалия может носить застойный характер при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, при экссудативном или констриктивном перикардите. Гепатомегалия в сочетании со спленомегалией наблюдается при гемолитической анемии.

Почечный синдром. Поражение почек существенно влияет на прогноз при СКВ и является одной из причин смерти больных. Развивается люпус-нефрит, который может проявляться протеинурией (от незначительной до массивной при развитии нефротического синдрома), цилиндрурией, эритроцитурией, нарушением функции почек, артериальной гипертонией. Уровень антител к двуспиральной ДНК коррелирует с активностью волчаночного нефрита, хотя иногда люпус-нефрит может развиваться при отсутствии повышения концентрации сывороточных антител к ДНК.

Поражение нервной системы может быть очаговым или диффузным. В основе диффузных расстройств лежит выработка аутоантител к клеткам нервной системы. Диффузное поражение ЦНС проявляется головной болью, генерализованными судорожными припадками, асептическим менингитом, психическими расстройствами. Очаговые поражения связаны с цереброваскулитом, возможны тромботические окклюзии сосудов при антифосфолипидном синдроме. Нередко развивается поражение периферической нервной системы в виде полинейропатии.

Гематологические нарушения. У большинства больных наблюдается анемия. Чаще это анемия хронических заболеваний, в этом случае уровень ретикулоцитов нормальный. Причиной анемии может быть образование антител к мембране эритроцитов с развитием гемолиза, ретикулоцитозом и положительной пробой Кумбса. Постгеморрагическая анемия развивается у больных с кровотечениями из желудочнокишечного тракта или маточными, что может быть обусловлено тромбоцитопенией. Тромбоцитопения связана с образованием антител к мембране тромбоцитов и разрушением их. Причиной умеренной трмобоцитопении может быть антифосфолипидный синдром. Значительное снижение числа тромбоцитов ведет к нарушению сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и проявляется появлением петехий и синяков и кровотечениями из слизистых. Характерны также лейкопения менее 4000 клеток в 1 мкл и лимфопения менее 1500 клеток в 1 мкл. Лейкоцитоз и нейтрофилез могут отражать наличие инфекции или реакцию на кортикостероидную терапию.

Антифосфолипидный синдром – синдром, который развивается при наличии антифосфолипидных антител, характеризуется гиперкоагуляцией и проявляется рецидивирующими венозными и артериальными тромбозами, сетчатым ливедо, привычными выкидышами и тромбоцитопенией. АФС при СКВ является вторичным.

Для выявления антифосфолипидных антител используются тест на волчаночный антикоагулянт, анализ на антитела к кардиолипину, реакция Вассермана.

Для лабораторного подтверждения диагноза СКВ исследуются антинуклеарные антитела, титр которых повышен у 99% больных СКВ. Так как повышенный титр АНА

обнаруживается при других аутоиммунных заболеваниях, для проведения дифференциального диагноза проводят типирование антинуклеарных антител. Для СКВ наиболее специфичными являются антитела к двуспиральной ДНК, антигену Смита (Sm), антитела к SS-A, рибонуклеопротеиду. Тест на АНА может быть отрицательным у больных СКВ при проведении лечения глюкокортикоидами и цитостатиками, а также при люпус-нефрите с почечной недостаточностью при гемодиализе.

В лабораторной диагностике СКВ используется исследование на LE-клетки. LEклетки – полиморфно-ядерные лейкоциты, содержащие фагоцитированный ядерный материал. Обнаружение LE-клеток свидетельствует о наличии АНА, однако метод менее чувствителен, чем метод флюоресцентного определения АНА.

Для постановки диагноза СКВ используются критерии диагностики (АРА, 1982).

Диагноз СКВ может быть установлен при наличии 4 критериев из 11, выявляющихся последовательно или одновременно в течение любого периода наблюдения.

Критерии СКВ (АРА, 1982)

Высыпания в скуловой области

Дискоидные высыпания Фотосенсибилизация

Язвы полости рта Артрит

Поражение почек

Гематологические нарушения

Определение

Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератическим нарушением и фолликулярными пробками; могут быть атрофические рубчики

Кожные высыпания в результате необычной реакции на облучение солнцем по данным анамнеза или наблюдения врача Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаются врачом

Неэрозивный артрит двух и более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

Персистирующая протеинурия (выделение белка с мочой 500 мг/сутки и более).

Гемолитическая анемия. Лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения

Плеврит (подтвержденные анамнестически плевральные боли или Серозит выслушиваемый шум трения плевры). Перикардит, документированный ЭКГ,

шум трения перикарда, выпот в перикарде.