Материал: FT_Otvety_0

тезирующих легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидной фибриллы (это имеет отношение и к амилоидозу, развивающемуся при миеломной болезни).

• Воздействие на основные клинические синдромы предусматривает ликвидацию отеков, АГ, а также мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью:

а) при развитии нефротического синдрома и выраженных отеков необходимо достаточное содержание в пище белка, снижение по¬ варенной соли, а также введение цельной крови или эритроцитной массы (особенно при наличии анемии), осторожное приме¬ нение мочегонных средств;

б) артериальная гипертензия нечасто встречается при амилоидозе, однако, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначе¬ ние гипотензивных средств различного типа;

в) при развитии почечной недостаточности лечение проводится по общепринятому плану (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно применение гемодиализа и трансплантации почек.

Лечение AL типа амилоидоза

Лечение АА типа амилоидоза

Семейный вторичный амилоидоз

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Нефропротективная терапия – ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

5. Нефротический синдром: этиология, патогенез, клиника, современные подходы к лечению.

Нефротический синдром – клинический синдром, характеризующийся тяжелой протеинурией >3,5г/1,73м2 /сут, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отеками.

По этиологическому фактору:

Первичные гломерулярные болезни (первичный идиопатический нефротический синдром):

•болезнь минимальных изменений;

•мембранозная гломерулопатия;

•фокально-сегментарный гломерулосклероз;

•мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит;

•другие пролиферативные гломерулонефриты.

Вторичные гломерулопатии (вторичный нефротический синдром) в рамках:

•инфекций: инфекционный эндокардит, сифилис, лепра, гепатиты В и С, мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция, ветряная оспа, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, шистосомиаз;

•применения медикаментов и наркотических средств: препараты золота, пеницилламин, НПВП, препараты висмута, лития, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон, героин;

•системных заболеваний: СКВ, синдром Шарпа, ревматоидный артрит, дерматомиозит, пурпура Шенлейн-Геноха, первичный и вторичный амилоидоз, полиартериит, синдром Такаясу, синдром Гудпасчера, герпетиформный дерматит, синдром Шегрена, саркоидоз, криоглобулинемия, язвенный колит;

•нарушения обмена веществ: сахарный диабет, гипотиреоз, семейная средиземноморская лихорадка;

•злокачественных новообразований: болезнь Ходжкина, неходжкинская лимфома, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, злокачественная меланома, карциномы легких, желудка, толстой кишки, молочных желез, щитовидной железы, шейки матки, яичников и почек;

•аллергических реакций: укус насекомых, поллиноз, сывороточная болезнь;

•врожденные заболевания: синдром Альпорта, болезнь Фабри, нэилпателласиндром (синдром поражения ногтей и надколенника), серповидноклеточная анемия, дефицит альфа1-антитрипсина;

•другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии

(редко).

Патогенез.

В основе развития нефротического синдрома лежат иммунные нарушения, аналогичные происходящим при гломерулонефрите. Кроме того, имеют значение патогенетические механизмы, лежащие в основе заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома.

Патофизиология многих признаков нефротического синдрома изучена хорошо. Общим для большинства форм нефротического синдрома является повышение клубочковой проницаемости для белков, обусловленное основным патологическим процессом и приводящее к альбуминурии. Кроме того, при некоторых заболеваниях происходит повышенная потеря с мочой более крупных белков. Когда скорость потерь альбумина превышает интенсивность его синтеза, развивается гипоальбуминемия. Это снижает онкотическое давление и способствует перемещению жидкости в ткани. Образовавшаяся в итоге гиповолемия стимулирует повышенную секрецию ренина, альдостерона и антидиуретического гормона. Эти изменения способствуют задержке натрия и воды, следствием чего является олигурия и низкая концентрация натрия в моче. Поэтому натрий и вода поступают в ткани, содействуя этим увеличению отеков. Гипоальбуминемия способствует увеличению образования липопротеинов. Общий уровень в плазме липидов, холестерина и фосфолипидов повышен постоянно, при этом их уровень пропорционален гипоальбуминемии.

Диагностика

Диагностические критерии Жалобы:

·спонтанное появление и исчезновение отеков;

·снижение диуреза;

·появление кожной сыпи, эритемы;

·артралгии;

·выпадение волос;

Анамнез:

·стоматиты, синуситы, риниты с кровянистым отделяемым;

·частые пневмонии;

·бронхиальная астма;

·солнечная инсоляция;

·эпизоды макрогематурии на фоне фарингита и ОРВИ;

·эпизоды лихорадки неясной этиологии;

·потеря веса за короткий промежуток времени, не связанная с желанием пациента;

·наличие вирусного гепатита;

·сопутствующие заболевания: ревматоидный артрит, хронические очаги инфекции (например: остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь и др.);

·прием препаратов золота, висмута, лития, НПВП, пробенецид, высокие дозы каптоприла, параметадон; употребление наркотических веществ (героина);

·у женщин – привычные выкидыши в анамнезе;

·аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.

Физикальное обследование:

Диагностика основывается на выявленных изменениях в анализах крови и мочи (протеинурия, гиперлипидемия, гипопротеинемия), на клинических данных. Клиника МИНС развертывается постепенно, причем преобладают экстраренальные симптомы, особенно отечный: появляются нарастающие отеки, вначале век, лица , поясничной области (в дальнейшем могут достигать степени анасарки — распространенный отек подкожной клетчатки), половых органов, асцит, гидроторакс, реже — гидроперикард. Характерна значительная гепатомегалия вследствие дистрофии печени. Кожа становится бледной (“перламутровая” бледность) при отсутствии анемии, сухой, появляются признаки гиповитаминозов А, С, В1, В2, дистрофические изменения. Могут наблюдаться ломкость и потускнение волос, на коже — трещины, из которых вытекает жидкость, striae distensae. Ребенок вялый, плохо ест, развивается одышка, тахикардия, систолический шум на верхушке (“гипопротеинемическая кардиопатия”).Тяжелым осложнением у больных анасаркой, т. е. выраженной гипопротеинемией, может быть гиповолемический шок, которому предшествуют анорексия, рвота, резкие