(хорошо известно существование «ревматических» семей), которая заключается в гипериммунном ответе на антигены стрептококка, склонности заболевших к аутоиммунным и иммунокомплексным процессам.
Патогенез. В ответ на попадание в организм стрептококковой инфек-ции вырабатываются противострептококковые антитела и образуются иммунные комплексы (антигены стрептококка + антитела к ним + комплемент), циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Повреждающее действие на миокард и соединительную ткань оказывают также токсины и ферменты стрептококка.
Вследствие генетически обусловленного дефекта иммунной системы из организма больных недостаточно полно и быстро элиминируются стрептококковые антигены и иммунные комплексы. Ткани таких больных обладают повышенной склонностью фиксировать эти иммунные комплексы. Кроме того, важны перекрестно реагирующие антитела, которые, появляясь в ответ на присутствие антигенов стрептококка, способны реагировать с тканевыми, в том числе кардиальными антигенами организма. В ответ развивается воспаление на иммунной основе (по типу гиперчувствительности немедленного типа — ГНТ), при этом факторами, реализующими воспалительный процесс, являются лизосомные ферменты нейтрофилов, фагоцитирующих иммунные комплексы и разрушающихся при этом. Этот воспалительный процесс локализуется в соединительной ткани преимущественно сердечно-сосудистой системы и изменяет антигенные свойства ее и миокарда. В результате развиваются аутоиммунные процессы по типу гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), и в крови больных обнаруживаются лимфоциты, реагирующие с миоцитами. Этим клеткам придают большое значение в происхождении органных поражений (прежде всего сердца). В крови выявляются также противомиокардиальные антитела, но они имеют меньшее значение в развитии поражения сердца.
Классификация. Клинические формы:
·Острая ревматическая лихорадка;
·Повторная ревматическая лихорадка.
Клинические проявления:
·Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки;
·Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.
Исходы:
А. Выздоровление; Б. Хроническая ревматическая болезнь сердца :
·без порока сердца;
·с пороком сердца.
Недостаточность кровообращения:
·По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (стадии 0, I, IIА, IIБ, III);
·По классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации — NYHA
(функциональные классы 0, I, II, III, IV).
Особые случаи:
·Изолированная («чистая») хорея при отсутствии других причин;
·«Поздний» кардит — растянутое во времени (>2 мес) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин);
·Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неѐ).
Клиническая картина.
Жалобы:
·повышение температуры тела чаще до субфебрильных цифр;
·мигрирующие боли, симметричного характера в крупных суставах (чаще всего коленных);
·перикардиальные боли;
·одышка при обычной физической нагрузке;
·учащенное сердцебиение;
·утомляемость, общая слабость;
·признаки хореи (гиперкинезы - множественные насильственные движения мышц лица, туловища и конечностей, эмоциональная лабильность, изменение поведения).
Повторная атака (рецидив) ОРЛ провоцируется БГСА-инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.
Поражение суставов:
преобладающая форма поражения в современных условиях — олигоартрит, реже
— моноартрит.
В настоящее время наиболее частым, а у большинства больных единственным признаком ревматизма служит поражение сердца - ревмокардит - одновременное поражение миокарда и эндокарда. Попытки дифференцировать миокардит и эндокардит не увенчались успехом.
Перикардит, так же как внесердечные проявления болезни, в настоящее время встречается редко, обычно при остром течении у детей и лиц молодого возраста. При развитии сухого перикардита больные отмечают лишь постоянные боли в области сердца. Экссудативный перикардит, который характеризуется накоплением в сердечной сумке серозно-фибринозного экссудата. Возникает одышка, которая усиливается при горизонтальном положении больного. Вследствие затруднения притока крови к правым отделам сердца появляются застойные явления в большом круге кровообращения (отеки, тяжесть в правом подреберье вследствие увеличения печени).
Изменения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде ревматического полиартрита. Больные отмечают быстро нарастающую боль в крупных суставах (коленных, локтевых, плечевых, голеностопных, лучезапястных), невозможность активных движений, увеличение суставов в объеме.
Ревматические поражения легких в виде пневмонии или плеврита наблюдают крайне редко, их субъективные симптомы такие же, как и при обычных поражениях (см. «Острая пневмония», «Плеврит»).
Ревматические поражения почек крайне редки, их обнаруживают лишь на третьем этапе диагностического поиска (при исследовании мочи).
Лечение.
Амбулаторное лечение показано:
·пациентам с хронической ревматической болезнью сердца для проведения противорецидивной терапии;
·при хронической, в том числе застойной сердечной недостаточности на фоне хронической ревматической болезни сердца
·для продолжения лечения после выписки из стационара с ОРЛ и повторной ревматической лихорадкой.
Немедикаментозное лечение:
·Режим 2;
·Диета №10;
·Санация миндалин.
Медикаментозное лечение:
Лечение ОРЛ включает этиотропную антибактериальную терапию, противовоспалительную терапию.
Цель этиотропной терапиивоздействие на стрептококковую инфекцию. Для этого применяются антибиотики с учетом чувствительности стрептококка.
Патогенетическая терапия направлена на подавление воспалительного процесса, т.е. на лечение собственно ревматической лихорадки.
Глюкокортикоиды применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям — 0,7—0,8 мг/кг в 1 приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5-2 мес.
НПВП назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГК, при повторной ОРЛ на фоне РПС. НПВП назначают взрослым и подросткам до 3-х раз в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5-2 мес). При необходимости курс лечения НПВП может быть удлинён до 3—5 мес.
Симптоматическая терапия заключается в коррекции ЗСН, которая может развиться вследствии активного вальвулита или у больных с ревматическими пороками сердца.
Терапия синдрома ХСН.
Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной декомпенсации как следствия острого вальвулита (что, как правило, бывает только у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффект может быть достигнут при
использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг вдень).
У пациентов с вялотекущим кардитом на фоне РПС при выборе ЛС, применяемых в терапии застойной сердечной недостаточности, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами.
Основные группы ЛС, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС:
Диуретики, В-Адреноблокаторы, Ингибиторы АПФ, Сердечные гликозиды. Дозы и схемы применения вышеуказанных ЛС аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.
Профилактические мероприятия [1- 5, 12-16]:
Первичная профилактика: Первичная профилактика для уровня ПМСП Своевременная адекватная антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА — инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).
Антимикробная терапия острого БГСА –тонзиллита.
Первичная профилактика.
Основа первичной профилактики — антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекцииверхних дыхательных путей (тонзиллит и фарингит).
Антимикробная терапия острого бгса-тонзиллита/фарингита.
Лекарственные средства первого ряда – β- лактамныеантибиотики:
• Бензатина бензилпенициллинв/м однократно:
102
-взрослым – 2,4 млн ЕД; -детям с массой тела <25 кг – 600 000 ЕД
-детям с массой тела >25 кг – 1,2 млн ЕД.
Бензатина бензилпенициллин в/м целесообразно назначать при:
-сомнительной комплаентности (исполнительности) пациента в отношении перорального приѐма антибиотиков;
-наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников; -неблагоприятных социально-бытовыхусловиях;
-вспышках БГСА-инфекциив детских дошкольных учреждениях,
школах, интернатах, училищах, воинских частях и т.п.
• Амоксициллин внутрь в течение 10 дней: -взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки -детям по 0,25 г 3 раза в сутки.
• Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней: -взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки -детям с массой тела до 25 кг – по 0,125 г 3 раза в сутки
-детям с массой тела >25 кг – по 0,25 г 3 раза в сутки.
Феноксиметилпенициллин, учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, рекомендуется преимущественно детям раннего возраста.
Альтернативные ЛС(при непереносимостиβлактамныхантибиотиков):
• Азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 дней - взрослым 0,5 г однократно в1-есутки, затем по 0,25 г в сутки в
течение последующих 4 дней - детям 12 мг/кг/сут в 1 приѐм.
•Кларитромицин внутрь в течение 10 дней - взрослым по 0,25 г 2 раза в сутки - детям 15 мг/кг/сут в 2 приѐма.
•Мидекамицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней - взрослым по 0,4 г 3 раза в сутки - детям 50 мг/кг/сут в 3 приѐма.
•Рокситромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней - взрослым 0,15 г 2 раза в сутки - детям 5 мг/кг/сут в 2 приѐма.
•Спирамицин внутрь в течение 10 дней - взрослым 3 млн ME 2 раза в сутки
- детям 1,5 млн ME 2 раза в сутки.
• Эритромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 дней - взрослым по 0,5 г 3 раза в сутки - детям 40 мг/кг/сут в 3 приѐма.
Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны ЖКТ.
Препараты резерва (при непереносимостиβ-лактамови макролидов). 103
• Линкомицин внутрь за 1-2ч до еды в течение 10 дней -взрослым по 0,5 г 3 раза в день
-детям 30 мг/кг/сут в 3 приѐма.
• Клиндамицин внутрь (запивать стаканом воды) в течение 10 дней -взрослым по 0,15 г 4 раза в день -детям 20 мг/кг/сут в 3 приѐма.
обная терапия хронического рецидивирующего бгсатонзиллита/фарингита.
Лекарственные средства первого ряда.
•Амоксициллин/клавулановая кислота внутрь в течение 10 дней