Материал: FT_Otvety_0

протеинурия -> нефротический синдром -> почечная недостаточность.

Соответственно этому в клинической картине выделяют три стадии: 1) начальную (протеинурическую); 2) развернутую (нефротическую); 3) терминальную (азотемическую).

Клиническая картина. Проявления амилоидоза разнообразны и опре¬деляются: 1) локализацией амилоида в том или ином органе; 2) степенью выраженности отложений амилоида в органе; 3) основным заболеванием, на фоне которого развился амилоид (при вторичной форме амилоидоза).

При диагностике могут возникнуть затруднения, обусловленные тем, что клинические проявления болезни будут заметны лишь при определен-ном количестве отложившегося амилоида. В связи с этим неизбежен «латентный» период от момента отложения амилоида до появления симпто-мов нарушения функционирования органа или системы.

Клиническая картина особенно яркая при поражении почек — наиболее частой локализации отложений амилоида.

На I этапе диагностического поиска в начальной стадии практи-чески никакой информации, свидетельствующей о поражении почек ами-лоидозом, получить не удается. Жалобы больных связаны с основным за-болеванием (при вторичном амилоидозе).

В анамнезе имеются сведения о наличии того или иного заболевания (туберкулез легких, остеомиелит, ревматоидный артрит и пр.), его течении, проводившейся терапии. Сами по себе эти сведения не позволяют диагностировать амилоидоз почек, но обращают внимание врача на такую возможность.В развернутой стадии амилоидоза больные предъявляют жалобы, обусловленные развитием нефротического синдрома, на уменьшение коли¬чества мочи, отеки различной распространенности и выраженности, а также жалобы на слабость, отсутствие аппетита, снижение работоспособ¬ности. Наряду с ними при вторичном амилоидозе остаются жалобы на проявление основного заболевания.

В терминальной стадии жалобы вызваны развивающейся хронической почечной недостаточностью: снижение аппетита, тошнота, рвота (диспепсические расстройства), головные боли, нарушение сна (нарушения нерв-ной системы), кожный зуд.

Диагностические критерии Жалобы:

·слабость, повышенная утомляемость;

·головная боль;

·отеки на ногах, руках и лице;

·повышенное артериальное давление;

·тошнота, диарея (понос);

белкового и липидного обмена; 3) обнаружение отложения амило¬идных масс.

Мочевой синдром: 1) протеинурия — важнейший симптом амилоидо-за, развивается при всех его формах, но наиболее часто при вторичном амилоидозе. Протеинурия обычно бывает значительной, за сутки выделя-ется 2 —20 г белка, основную часть которого составляют альбумины. В меньших количествах выделяются глобулины, возможно выведение с мочой сывороточного предшественника амилоида (белок SAA). В терми¬нальной стадии протеинурия сохраняется. В моче можно обнаружить а- и особенно у- гликопротеиды.

Соответственно степени протеинурии обнаруживают гиалиновые и реже зернистые цилиндры. Нечасто диагностируется микрогематурия или лейкоцитурия, однако выраженность ее не соответствует степени протеинурии (как это наблюдается при гломерулонефритах). Степени наруше¬ний липидного обмена при амилоидозе соответствует липоидурия с нали¬чием двоякопреломляющих кристаллов в осадке мочи.

Нарушения белкового и липидного обмена: 1) гипопротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией и гипер-<Х2- и гипергаммаглобулинемией; 2) гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, гипербеталипопротеиде-мия. Выраженная диспротеинемия и нарушения липидного обмена приво¬дят к значительному увеличению СОЭ и изменению осадочных проб (ти-моловая, сулемовая и др.).Большое значение для диагноза имеет обнаружение амилоидных масс в органах и тканях: в печени (50 % случаев), селезенке (при пункцион-ной биопсии), слизистой оболочке десны и прямой кишки.

В начальной стадии ( протеину рической) при биопсии слизистой обо-лочки десны чаще получают отрицательный, а прямой кишки — положи-тельный результат; в развернутой стадии (нефротической) в первом слу-чае результаты положительные у половины больных, а во втором — еще чаще.

Наконец, при хронической почечной недостаточности данные биопсии ткани десны положительны более чем в половине наблюдений, а слизи¬стой оболочки прямой кишки почти во всех случаях. Следовательно, био¬псию слизистой оболочки десны следует рекомендовать при далеко зашед¬шем процессе, а прямой кишки — в любой стадии амилоидоза.

При подозрении на идиопатический амилоидоз (протекает чаще с поражением сердца, периферических нервов, реже — почек) целесообразно прежде всего проводить биопсию слизистой оболочки десны, а при вторич¬ном (приобретенном) амилоидозе и наследственных его формах (протека¬ют с преимущественным поражением почек) — биопсию слизистой обо¬лочки прямой кишки.

Ряд других исследований помогает: 1) уточнить диагноз заболевания, на фоне которого развился амилоидоз; 2) оценить функциональное состо-яние почек (проба Реберга, Зимницкого, уровень креатинина крови).

Лабораторные исследования:

·общий анализ крови – анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ;

·общий анализ мочи – протеинурия, микрогематурия, асептическая лейкоцитурия;

·биохимический анализ крови (общий белок, альбумин, Na, Ca, холестерин, сахар в сыворотке крови) – гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия, гиперхолестеринемия.

Инструментальные исследования:

· УЗИ органов брюшной полости и почек – визуализируются увеличенные уплотнённые почки (большие жировые почки).

Лечение. Все еще остается нерешенной проблема лечения амилоидо-за, так как не выяснены причины, приводящие к усилению амилоидогене-за и недостаточности его резорбции. Тем не менее возможно проведение серии лечебных мероприятий, улучшающих состояние больного. В настоя¬щее время лечение больного амилоидозом проводится с учетом: 1) воздей¬ствия на основное заболевание, на фоне которого развился амилоидоз (вторичный); 2) воздействия на механизмы патогенеза; 3) воздействия на основные клинические синдромы.

• Воздействие на основное заболевание, на фоне которого развивает¬ ся вторичный амилоидоз, необходимо ввиду того, что частые обо¬ стрения или высокая активность патологического процесса ведут к

прогрессированию амилоидоза.

Это воздействие заключается в следующем:

а) при хронических инфекциях (туберкулез, сифилис) необходима длительная специфическая терапия; б) при хронических неспецифических заболеваниях легких — ком¬

плексная терапия с применением антибиотиков, бронхиального дренажа, а при необходимости и оперативное вмешательство (например, при хрони¬ ческом абсцессе легкого); в) при системных заболеваниях соединительной ткани, например при

ревматоидном артрите, показана комплексная терапия, включающая на¬ значение базисных препаратов (D-пеницилламин, соли золота, аминохинолиновые препараты).

• Воздействие на механизмы патогенеза предполагает уменьшение синтеза амилоида:

а) ежедневный прием 80—120 г сырой печени в течение 6—12 мес приводит к снижению протеинурии, уменьшению размеров пече¬ ни и селезенки;

б) аминохинолиновые препараты (хингамин, или делагил, по 0,25 — 0,5 г в день в течение многих месяцев и даже лет) снижа¬ ют прогрессирование процесса. По-видимому, эти средства влия¬ ют на синтез амилоидных фибрилл. Лечение эффективно только в ранних стадиях амилоидоза; при далеко зашедшем процессе (развернутый нефротический синдром, почечная недостаточ¬ ность) назначение этих препаратов нецелесообразно;

в) при развитии амилоидоза вследствие периодической болезни ре¬ комендуется колхицин; г) при первичном амилоидозе назначают также мелфалан, угнетаю¬

щий функцию некоторых клонов лимфоцитов, в частности син¬