Материал: FT_Otvety_0

Прокаинамид выпускают в ампулах по 5 мл, содержащих 500 мг препарата (10 % раствор). Его вводят струйно или капельно в дозе 500—1000 мг однократно внутривенно медленно (в течение 8—10 мин или 20—30 мг/мин). В Европейских рекомендациях 2010 года исключён из списка препаратов для кардиоверсии. Однако в Российской Федерации благодаря невысокой стоимости он весьма распространён. К побочным эффектам прокаинамида относят артериальную гипотензию, слабость, головную

боль,головокружение, диспепсию, депрессию, бессонницу, галлюцинации, агранулоцитоз, эоз инофилию, волчаночноподобныйсиндром[25][27].

Пропафенон выпускают в ампулах по 10 мл, содержащих 35 мг препарата, и в таблетках по 150 и 300 мг. Вводят в дозе 2 мг/кг внутривенно в течение 10 мин (ожидаемый эффект от 30 мин до 2 ч) или перорально в дозе 450—600 мг (ожидаемый эффект через 2—6 ч). Препарат малоэффективен при персистирующей форме ФП и трепетании предсердий. Не следует использовать у пациентов со сниженной сократительной способностью левого желудочка и ишемией миокарда. Вследствие наличия слабого β-блокирующего действия противопоказан пациентам с выраженной ХОБЛ[35].

Амиодарон выпускают в ампулах по 3 мл, содержащих 150 мг препарата (5 % раствор). Его вводят внутривенно струйно в дозе 5 мг/кг в течение 15 мин, затем продолжают капельно в дозе 50 мг/ч в течение 24 ч. Восстанавливает синусовый ритм медленно, его максимальный эффект — через 2—6 часов. Амиодарон рекомендуют использовать у пациентов с органическими заболеваниями сердца[35].

Нибентан выпускают в ампулах по 2 мл, содержащих 20 мг препарата (1 % раствор). Вводят внутривенно в дозе 0,065—0,125 мг/кг в течение 3—5 минут. При отсутствии эффекта — повторные инфузии в той же дозе с интервалом 15 мин (до максимальной дозы 0,25 мг/кг). Его применение допускается только в палатах интенсивной терапии с мониторированием ЭКГ в течение 24 часов после введения, так как возможно развитие проаритмических эффектов в виде полиморфной желудочковой тахикардии типа «пируэт», а также удлинение интервала QT с появлением зубца U

52.Кардиомиопатии: определение, классификация, методы диагностики.

Кардиомиопатии (КМП) группа гетерогенных заболеваний, характеризующаяся патологией миокарда с его структурными и/или функциональными нарушениями, не обусловленная ишемической болезнью сердца, гипертензией, клапанными пороками и врожденными заболеваниями.

Патофизиологическая классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)Дилатационая кардиомиопатия (ДКМП)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) o с обструкцией;

o без обструкции.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) o первичная миокардиальная;

o эндомиокардиальная с эозинофилией; o эндомиокардиальная без эозинофилии.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ)

• Под первичными кардиомиопатиями понимают такие их варианты, при которых поражение ограничивается исключительно (или преимущественно) мышцей сердца. Они относительно малочисленны и могут быть генетически обусловленными, смешанными, т.е.

генетическими и негенетическими либо приобретенными (рис. 2-4).

• Под вторичными кардиомиопатиями понимают такие их варианты, при которых вовлечение миокарда в патологический процесс происходит в рамках большого спектра часто

встречающихся генерализованных системных (мультиорганных) заболеваний (табл. 2-4). При этом необходимо отметить, что из данной классификации исключены такие варианты поражения и дисфункции миокарда, которые служат прямым следствием какого-либо другого сердечно-сосудистого заболевания (например, ГБ, врожденных заболеваний сердца, ИБС, клапанных пороков сердца и др.).

Диагностика:

ЭКГ – стандартная 12-канальная ЭКГ (аномалии ST и T волны, патологический зубец Q) ФКГ (усиление или ослабление тонов)

Рентген (увиление сердца)

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) – выявление нарушения перфузии

эхокардиография:

1)гипертрофия преимущественно вовлекает межжелудочковую перегородку в базальных отделах ЛЖ, может распространятся на боковю стенку, заднюю стенку и верхушку ЛЖ

2)движение створок клапанов, направленное вперед;

53.Дилатационная кардиомиопатия: клиника, диагностика, принципы лечения.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется диффузным расширением камер сердца, преимущественно левого желудочка, в сочетании с необязательным умеренным развитием гипертрофии миокарда.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии, независимо от её причины, можно свести к следующим синдромам:

Сердечная недостаточность — как левожелудочковая, так и правожелудочковая. Обычно имеет место тотальная («застойная») сердечная недостаточность.

Кардиалгии, а также приступы стенокардии (у ½ — ¼ больных).

Нарушения сердечного ритма (часто — фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса).

Тромбоэмболии

Объективные данные при ДКМП: обязательна кардиомегалия, перкуторные границы сердца расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счёт III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум относительной митральной и трикуспидальной недостаточности. Обнаруживается набухание шейных вен, отёчный синдром, гепатомегалия.

Диагностика

На I э т а п е диагностического поиска в ранней стадии заболевания симптомы могут не выявляться. При снижении сократительной функции миокарда появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, а затем в покое. По ночам беспокоит сухой кашель (эквивалент сердечной астмы), позже — типичные приступы удушья. У 10 % больных наблюдаются характерные ангинозные боли. При развитии застойных явлений в большом круге кровообращения появляются тяжесть в правом подреберье (вследствие увеличения печени), отеки ног.

На II э т а п е диагностического поиска наиболее важным признаком является значительное увеличение сердца (признаки клапанного порока сердца или артериальной гипертензии отсутствуют). Обнаружение на ранних стадиях болезни кардиомегалии в большей или меньшей степени может быть случайным во время профилактического осмотра или обращения больного к врачу по поводу сердечных жалоб. Кардиомегалия проявляется расширением сердца в обе стороны, определяемым

перкуторно, а также смещением верхушечного толчка влево и вниз. В тяжелых случаях выслушиваются ритм галопа, тахикардия, шумы относительной недоста-

точности митрального и(или) трехстворчатого клапанов. В 20 % случаев развивается мерцание предсердий. Артериальное давление обычно нормальное или слегка повышено (вследствие сердечной недостаточности).

Остальные симптомы появляются только при развитии сердечной недостаточности и являются ее выражением (холодные цианотичные конечности, набухание шейных вен, отеки, увеличение печени, застойные хрипы в нижних отделах легких, увеличение числа дыханий в минуту).

Инструментальные методы исследования позволяют обнаружить: 1) признаки кардиомегалии; 2) изменения показателей центральной гемодинамики; 3) нарушения ритма и проводимости.

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент II тона.

Рентгенологически обнаруживается значительное увеличение желудочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия). Развивающиеся вследствие левожелудочковой недостаточности нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных (чаще в правой) полостях.

Эхокардиография оказывает существенную помощь в диагностике, выявляя: 1) дилатацию обоих желудочков; 2) гипокинезию задней стенки левого желудочка; 3) парадоксальное движение межжелудочковой перегородки во время систолы. Кроме этого, выявляется увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.

На ЭКГ сдвиги носят неспецифический характер. К ним относятся признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия; нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердножелудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); уплощение зубца Т в левых грудных отведениях; мерцание предсердий. Некоторые сложности возникают при появлении патологических зубцов Q в грудных отведениях, что заставляет заподозрить перенесенный ранее инфаркт миокарда. При морфологическом исследовании миокарда в таких случаях обнаруживают множество мелких рубчиков (не являющихся следствием коронарного атеросклероза).

Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме.

Биопсия миокарда (прижизненная) неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухудшение энергопродукции митохондриями.

Лечение. Основное лечение ДКПМ — борьба с развивающейся застойной сердечной недостаточностью, что осуществляется по общим принципам (прежде всего ограничение физической активности и потребления поваренной соли до 1 — 2 г/сут).

Наиболее эффективно применение: 1) мочегонных препаратов. Преимущество отдается так называемым петлевым диуретикам:

фуросемид 20 — 40 мг, урегит 25 — 50 мг утром натощак 1—3 раза в неделю.

2) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ):

каптоприл (капотен) 25—100 мг/сут, эналаприл (ренитек, энап) 2,5—10 мг/сут, рамиприл 1,25—10 мг/сут. При назначении этих препаратов следует учитывать величину АД, так как они снижают АД..

Хороший лечебный вазодилататорный эффект оказывают изосорбид динитрат, кардикет, нитросорбид, что приводит к снижению притока крови к правому сердцу.

Дигоксин назначают при мерцательной аритмии в обычных дозах (при этом следует иметь в виду, что при ДКМП может быстро развиться дигиталисная интоксикация, поэтому контроль за приемом препарата должен быть строгим).

3) b-адреноблокаторы: атенолол 12,5 — 25 мг/сут, метопролол — 12,5 — 50 мг/сут). Лечебный эффект препарата в основном обусловливается его брадикардитическим действием и, возможно, уменьшением действия катехоламинов на миокард.

При ДКМП можно проводить трансплантацию сердца. Основное показание — тяжелая застойная сердечная недостаточность и отсутствие эффекта от лекарственной терапии.

54.Гипертрофическая кардиомиопатия: классификация, клиника, диагностика, лечебная тактика.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)- массивной гипертрофией желудочков (преимущественно левого) с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки, которая может быть значительно утолщена.

Классификация ГКМП в зависимости от локализации гипертрофии: I. Гипертрофия ЛЖ:

А) Асимметрическая гипертрофия, в том числе: ≈ 90% - гипертрофия МЖП ≈1% - среднежелудочковая гипертрофия ≈ 3%

- апикальная (верхушечная) гипертрофия ≈ 1% - гипертрофия свободной латеральной или задней части МЖП ≈ 5%

Б) Симметрическая (концентрическая) гипертрофия

II. Гипертрофия правого желудочка (редко в сочетании с гипертрофией ЛЖ) ≈ 1%

Возможные варианты: гипертрофия базального отдела, передней, переднебоковой, задней части МЖП, диффузная гипертрофия МЖП. В зависимости от наличия или отсутствия обструкции ВТЛЖ в покое и при нагругке выделяют следующие варианты ГКМП:

- обструктивный (обструктивная ГКМП): градиент давления в ВТЛЖ > 30 мм рт.ст. с развитием субаортальной или среднежелудочковой обструкции; - латентный (градиент давления ВТЛЖ < 30 в покое и > 30 мм рт. ст. при нагрузке); - необструктивны й (градиент давления ВТЛЖ < 30 в покое и при нагрузке).

Клиническая картина.

В развернутой фазе заболевания при ГКМП наиболее частыми клиническими проявлениями являются одышка, разнообразные болевые ощущения в грудной клетке кардиалгического и/или стенокардитического характера, нарушения ритма сердечной деятельности (перебои, учащенное

сердцебиение), головокружение, пре-, и синкопальные состояния. У большинства симптоматичных больных наблюдается сочетание нескольких жалоб вплоть до полного симптомокомплекса.

Наиболее частая жалоба больных ГКМП - прогрессирующая одышка инспираторного характера, что и служит поводом к обращению за медицинской помощью и свидетельствует о появлении и прогрессировании СН, чаще наблюдается при обструктивной форме.

Диагностика

1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции желудочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных); 4) нарушения ритма сердца.

Стадии: 1 стадия – давления выходного тракта левого желудочка до 25 мм.рт.ст., жалоб нет

2стадия – давление выходного тракта до 36 мм.рт.ст, жалобы при нагрузке.

3стадия – давление выходного тракта до 44 мм.рт.ст, одышка, сердцебиение, стенокардия, обморочные состояния

4стадия – давление выходного тракта до 80 мм.рт.ст., гемодинамические, аритмические и цереброваскулярные расстройства.

Пульс примерно у V3 больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.