Материал: Рекомендации рус ВТЭ у детей
|
Специфический тест |
|
|
|
A12.05.035.004 |
способности фактора |
0,001 |
1 |
|
Виллебранда связывать фактор |
||||
|
|
|
||
|
VIII крови |
|
|
|
A12.05.040 |
Определение резистентности к |
0,05 |
1 |
|
активированному протеину С |
||||
|
|
|
||
|
Определение полиморфизма |
|
1 При отсутствии |
|
A12.05.041 |
0,7 |
обследования |
||
G20210A протромбина |
||||
|
|
ранее |
||
|
|
|
||
|
Определение полиморфизма |
|
1 При отсутствии |
|
|
C677T |
|
||
A12.05.042 |
0,7 |
обследования |
||
метилентетрагидрофолат- |
||||
|
|
ранее |
||
|
редуктазы |
|
||
|
|
|
||
A12.05.043 |
Тест с ядом змеи Рассела или |
0,7 |
2 |
|
Тайпана |
||||
|
|
|
||
A12.05.044 |
Определение активности |
0,01 |
1 |
|
фактора XIII в плазме крови |
||||
|
|
|
||
A12.05.045 |
Исследование уровня 2- |
0,01 |
1 |
|
антиплазмина в крови |
||||
|
|
|
||
|
Исследование уровня |
|
|
|
A12.05.046 |
ингибитора активаторов |
0,01 |
1 |
|
|
плазминогена (ИАП) в крови |
|
|
|
A12.05.047 |
Исследование уровня бета- |
0,01 |
1 |
|
тромбоглобулина в крови |
||||
|
|
|
||
|
Определение активности |
|
|
|
A12.05.051 |
антигена тканевого активатора |
0,01 |
1 |
|
|
плазминогена в крови |
|
|
|
A12.05.054 |
Исследование адгезии |
0,05 |
1 |
|
тромбоцитов |
||||
|
|
|
||
A12.06.010 |
Исследование антител к |
0,1 |
1 |
|
антигенам ядра клетки и ДНК |
||||
|
|
|
||
|
Определение иммунных |
|
|
|
A12.06.014 |
ингибиторов к факторам |
0,001 |
1 |
|
|
свертывания |
|
|
|
A12.06.029 |
Исследование антител к |
0,7 |
2 |
|
кардиолипину в крови |
||||
|
|
|
||
A12.06.030 |
Исследование антител к |
0,7 |
2 |
|
фосфолипидам в крови |
||||
|
|
|
||
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.010.001 |
врача-детского хирурга |
0,1 |
1 |
|
|
первичный |
|
|
|
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.010.002 |
врача-детского хирурга |
0,3 |
1 |
|
|
повторный |
|
|
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,1 |
1 |
|
врача-невролога первичный |
||||
|
|
|
96
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,7 |
1 |
|
врача-невролога повторный |
||||
|
|
|
||
B01.024.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,05 |
1 |
|
врача-нейрохирурга повторный |
||||
|
|
|
||
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,05 |
1 |
|
врача-нефролога первичный |
||||
|
|
|
||
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,5 |
1 |
|
врача-нефролога повторный |
||||
|
|
|
||
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.028.002 |
врача-оториноларинголога |
0,05 |
1 |
|
|
повторный |
|
|
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,5 |
1 |
|
врача-офтальмолога повторный |
||||
|
|
|
||
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
1,0 |
2 |
|
врача-педиатра повторный |
||||
|
|
|
||
B01.040.001 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,1 |
3 |
|
врача-ревматолога первичный |
||||
|
|
|
||
B01.040.002 |
Прием (осмотр, консультация) |
0,3 |
1 |
|
врача-ревматолога повторный |
||||
|
|
|
||
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.050.001 |
врача – травматолога-ортопеда |
0,1 |
1 |
|
|
первичный |
|
|
|
|
Прием (осмотр, консультация) |
|
|
|
B01.050.002 |
врача – травматолога-ортопеда |
0,3 |
1 |
|
|
повторный |
|
|
|
|
Исследование сосудисто- |
|
|
|
B03.005.003 |
тромбоцитарного первичного |
0,05 |
1 |
|
|
гемостаза |
|
|
|
B03.005.004 |
Исследование коагуляционного |
0,7 |
1 |
|
гемостаза |
||||
|
|
|
||
B03.005.005 |
Исследование плазминовой |
0,5 |
1 |
|
(фибринолитической) системы |
||||
|
|
|
||
|
Коагулограмма |
|
|
|
B03.005.006 |
(ориентировочное исследование |
1 |
2 |
|
|
системы гемостаза) |
|
|
|
|
Лабораторный контроль за |
|
|
|
B03.005.007 |
терапией лекарственными |
0,05 |
3 |
|
препаратами (прямыми |
||||
|
|
|
||
|
антикоагулянтами) |
|
|
|
|
Лабораторный контроль за |
|
|
|
B03.005.008 |
терапией лекарственными |
0,6 |
3 |
|
препаратами (непрямыми |
||||
|
|
|
||
|
антикоагулянтами) |
|
|
|
|
Исследование крови для |
|
|
|
B03.005.009 |
диагностики врожденного |
0,05 |
1 |
|
|
дефицита факторов |
|
|
97
свертывания
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ |
1 |
2 |
|
крови развернутый |
||||
|
|
|
||
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический |
1 |
2 |
|
общетерапевтический |
||||
|
|
|
||
|
Анализ крови по оценке |
|
|
|
B03.016.005 |
нарушений липидного обмена |
1 |
2 |
|
|
биохимический |
|
|
|
|
Комплекс исследований для |
|
|
|
B03.040.001 |
диагностики системной красной |
0,1 |
1 |
|
|
волчанки |
|
|
|
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,02 |
1 |
|
|
|
|
|
|
A03.18.001 |
Толстокишечная эндоскопия |
0,02 |
1 |
|
A03.19.002 |
Ректороманоскопия |
0,02 |
1 |
кратность выполнения медицинских услуг указана с учетом необходимости длительного лечения пациента из расчета на 6 мес.
4.4 Характеристика мероприятий по уходу за пациентом
Основная часть мероприятий проводится амбулаторно под контролем педиатра и врача-гематолога.
4.5 Требования к диетическим назначениям и ограничениям
Пациенты с тромбозом не нуждаются в специальных диетических назначениях кроме случаев тромбоза воротной вены с формированием синдрома Бадда-Киари и гипергомоцистеинемии. Теоретически возможно применение специализированной диеты при тромбозе вен кишечника.
4.6 Перечень групп лекарственных средств основного и
дополнительного ассортимента
Основной перечень
Низкомолекулярный гепарин (уровень доказательности В)
Нефракционированный гепарин (уровень доказательности В)
98
Антагонисты витамина К (уровень доказательности В)
Урокиназа (уровень доказательности C)
Тканевой активатор плазминогена (уровень доказательности C)
Дополнительный перечень Основным осложнением антитромботической терапии является кровотечения,
поэтому ведущими препаратами из дополнительного перечня являются препараты с антигеморрагическим эффектом. В случае дефицита естественных антикоагулянтов рекомендовано введение концентратов антитромбина или протеина С человеческого. При дефиците протеина S возможно введение СЗП.
Большинство других препаратов будет применяться в зависимости от локализации тромбоза.
Код |
Препарат |
|
|
Уровень |
АТХ |
|
|
|
доказательности |
|
|
|
|
|
00000 |
Эритромасса |
с |
удаленным |
C |
лейкотромбоцитарным слоем |
|
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
00000 |
Отмытые эритроциты |
|
|
C |
|
|
|
|
|
00000 |
Свежезамороженная |
плазма |
аферезная |
С |
карантинизированная |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
00000 |
Тромбоконцентрат аферезный |
|
С |
|
|
|
|
|
|
00000 |
Тромбоконцентрат |
|
аферезный |
С |
вирусинактивированный |
|
|
||
|
|
|
||
|
|
|
|
|
B01AA |
Аценокумарол |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B01AA |
Варфарин |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AB |
Гепарин натрия |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AB |
Эноксапарин натрия |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AB |
Антитромбин III |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B01AB |
Далтепарин натрия |
|
|
В |
|
|
|
|
|
B01AD |
Протеин С человеческий |
|
С |
|
|
|
|
|
|
B01AD |
Алтеплаза |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B01AD |
Урокиназа |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B02AA |
Аминокапроновая кислота |
|
С |
|
|
|
|
|
|
B02AA |
Транексамовая кислота |
|
|
С |
|
|
|
|
|
B02BD |
Эптаког альфа {активированный} |
|
С |
|
|
|
|
|
|
99
B02BD |
Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в |
С |
комбинации {протромбиновый комплекс} |
|
|
|
|
|
|
|
|
B02BX |
Этамзилат |
С |
|
|
|
B01AX |
Фондапаринукс натрия |
С |
|
|
|
4.7 Требования к режиму труда, отдыха, лечения или
реабилитации при данной модели пациента
При неосложненном нерицидивирующем течении венозного тромбоза,
при котором не было угрозы жизни пациенту или критической ишемии органа/ткани, тромбозе с полной реканализацией у пациенета без тромбофилии ограничений нет. Во всех остальных случаях вопрос о режиме труда, отдыха,
лечения и реабилитации пациента будет решаться в зависимости от локализации, тяжести тромбоза и наличия стойкого нарушения функции у пациента.
4.8 Особенности информированного добровольного согласия пациента при
выполнении протокола лечения и дополнительная информация для
пациента и членов его семьи
Информированное добровольное согласие пациент (опекун пациента) дает в письменном виде.
Пациенту (опекуну) должны быть разъяснены необходимость и возможные осложнения антитромботической и трансфузионной терапии компонентами крови. Также необходимо разъяснить пациенту показания для выполнения операции тромбэктомии и процедуры тромболизиса. Пациент должен быть предупрежден о возможных осложнениях, в том числе потенциально летальных, связанных с применением антитромботических средств и течением основного заболевания (тромбоза).
100