Классификация аномалий верхних мочевыводящих путей
Итогом многолетнего изучения аномалий верхних мочевыводящих путей с многообразием пороков развития и их сочетаний, с полимор- физмом клинической картины стали разработка и утверждение единой классификации аномалий почек и мочеточников на II Всесоюзном съез- де урологов в Киеве в 1978 г. [3, 4, 8]. Положения этой классификации актуальны и действуют в России в настоящее время.
Классификация аномалий почек 2-го Всесоюзного съезда урологов в Киеве (1978)
1. Аномалии почечных сосудов (аномалии количества, аномалии формы и структуры артериальных стволов, врожденные артериовено- зные фистулы, врожденные изменения почечных вен).
2. Аномалии количества почек (аплазия; удвоение почки (полное, неполное); добавочная, третья почка).
3. Аномалии величины почек – гипоплазия (рудиментарная, карли- ковая).
4. Аномалии расположения и формы почек (односторонняя и пере- крестная дистопии, одностороннее либо двустороннее сращение).
5. Аномалии структуры почки (диспластическая почка, мульти- кистозная почка, поликистоз почек детского возраста и взрослых, солитарные кисты почек (простая, дермоидная), парапельвикальная киста, чашечные, лоханочные кисты, чашечно-медуллярные анома- лии).
6. Сочетанные аномалии почек (с пузырно-мочеточниковым реф- люксом, с инфравезикальной обструкцией, с пузырно-мочеточнико- вым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией, с аномалиями дру- гих органов и систем).
Классификация аномалий мочеточников 2-го Всесоюзного съезда уро- логов в Киеве (1978)
1. Аномалии количества (агенезия мочеточника, удвоение мочеточ- ника – полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus), утроение мочеточ- ника и т.д.).
2. Аномалии положения (ретрокавальный, ретроилиакальный, эк- топия устья мочеточника).
3. Аномалииформы(штопорообразный,кольцевидный).
4. Аномалии структуры (гипоплазия, нейромышечная дисплазия (ахалазия, мегауретер, уретерогидронефроз), дивертикул мочеточника, клапан мочеточника, уретероцеле).
В приведенной классификации удвоение почки (полное и неполное) относится к аномалиям количества. В основе такого подразделения лежат анатомические аспекты кровоснабжения: здесь под «удвоенной почкой» подразумевается полное разделение паренхимы почки с раз- дельным кровоснабжением из двух артериальных и венозных стволов [1, 8, 9]. Термин «удвоение» условный, он не подразумевает истинного удвоения почечной массы, и его правильнее относить к удвоению соби- рательной системы. Удвоение мочеточников также относится к анома- лиям количества и подразделяется на полное, которое в медицинской документации принято обозначать на латинском языке – ureter duplex, и неполное – ureter fissus. Такое состояние мочеточников подразумевает соответствующие изменения и собирательной системы почки. Именно этот комплекс изменений мы вкладываем в понятие «удвоение верхних мочевыводящих путей».
Удвоение верхних мочевыводящих путей – врожденное состояние, характеризующееся удвоением собирательной системы почки и моче- точника, которое может проявляться полным и неполным характером порока. Каждая из двух лоханок, собирающих мочу из разных сегмен- тов почки, переходит в два мочеточника, при этом чашечно-лоханоч- ные системы могут как соединяться друг с другом, так и располагаться обособленно, имея между собой соединительнотканную перегородку либо часть паренхимы почки. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной чашечно-лоханочной системы почки, в зависимости от особенностей и сроков возникновения дизэмбриогенеза могут распола- гаться обособленно друг от друга на всем протяжении и заканчивать- ся в мочевом пузыре двумя самостоятельными устьями (ureter duplex) либо, сливаясь суправезикально, открываться в мочевом пузыре одним устьем (ureter fissus). Как правило, мочеточники рыхло соединены меж- ду собой и находятся в общем фасциальном влагалище [1]. Согласно закону Вейгерта – Мейера (1907), устье, относящееся к мочеточнику верхнего сегмента почки, располагается ниже и медиальнее устья моче- точника, относящегося к нижней половине почки [13]. В варианте ureter duplex один из мочеточников может иметь внепузырную эктопию свое- го устья; в этом случае неизбежно развитие клинической картины забо- левания, отражающей, в зависимости от локализации эктопии, особен- ности этой сочетанной аномалии.
Удвоение верхних мочевыводящих путей – это не заболевание, а ре- зультат структурных преобразований органов и систем человека на эта- пах пренатального и раннего постнатального онтогенеза. Клинические проявления заболеваний, возникающих на фоне этой аномалии, зави- сят от степени нарушения уродинамики и возникающих осложнений, таких как пиелонефрит, камнеобразование, артериальная гипертония, хроническая почечная недостаточность [9].
В классификации аномалий мочевой системы Американской уроло- гической ассоциации (American Urological Association – AUA) удвоение собирательной системы выделено в обособленный класс аномалий [12]:
1. Аномалии верхних мочевых путей. 1.1. Аномалии почки:
a) аномалии положения (ротация, почечная эктопия, внутригруд- ная почка);
б) аномалии количества (агенезия почки, гипоплазия и дисплазия почки);
в) аномалии формы (перекрестная эктопия, подковообразная почка, другие аномалии сращения).
1.2. Аномалии лоханки и мочеточника (чашечно-медуллярные ано- малии, ретрокавальный мочеточник, поликистоз, мегауретер, обструк- ция тазового отдела мочеточника).
1.3. Удвоение собирательной системы.
1.4. Аномалии интрамурального отдела мочеточника (уретероцеле, эктопия устья мочеточника, везикоуретеральный рефлюкс).
2. Синдром prune belly (синдром «сливового живота»).
3. Аномалии нижних мочевых путей (мочевого пузыря, урахуса, се- менных пузырьков, семявыбрасывающего протока и уретры).
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) удвоение верхних мочевыводящих путей в виде удвоения мо- четочника представлено в классе XVII «Врожденные аномалии, дефор- мации и хромосомные нарушения», разделе «Врожденные аномалии мочевой системы», подразделе «Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника».
Удвоение почек и мочеточников Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в неврогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении. Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретероуретеральный рефлюкс является функциональным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй — рядом или дистальнее (закон Вейгерта—Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (урете-роцеле) и расширению мочеточника (мегауретер). Клиника и диагностика. Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномалия выявляется обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выявляться ввиду его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1 —6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточника. Лечение. Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следующих случаях: 1) при полной анатомической и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); 2) при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретеро-уретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, производят антирефлюксную операцию: подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); 3) при наличии уретероцеле (показано его иссечение о неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).
Уретероцеле – дефект мочеточника, характеризующийся кистозным расширением его дистального отдела и выбуханием в полость мочевого пузыря. Уретероцеле сопровождается болью в пояснице, дизурическими расстройствами, гематурией. Диагностика уретероцеле включает проведение УЗИ мочевого пузыря и почек, экскреторной урографии, цистографии, цистоскопии. Лечение заключается в рассечении суженного устья мочеточника и удаление уретероцеле с последующим мочеточниковым реанастомозом; в некоторых случаях требуется выполнение частичной или тотальной нефрэктомии.
Уретероцеле – это внутрипузырная (уретеровезикальная) киста дистального отдела мочеточника. При уретероцеле кистовидно расширенный внутрипузырный сегмент мочеточника пролабирует внутрь полости мочевого пузыря. В урологии уретероцеле встречается с частотой 2- 2,5%; при этом у девочек наблюдается в 2-4 раза чаще, чем у мальчиков. Обычно уретероцеле диагностируется уже в детском возрасте, реже – у взрослых. Уретероцеле часто сопровождается удвоением мочеточников.
Классификация уретероцеле
Уретероцеле может быть односторонним или билатеральным (двусторонним), расположенным в обоих мочеточниках. Различают уретероцеле простое (в нормально расположенном мочеточнике), пролабирующее и эктопическое. Пролабирующее (выпадающее) уретероцеле у девочек может выходить через мочеиспускательный канал наружу в виде образования темно-багрового цвета, часто покрытого изъязвленной слизистой оболочкой. Пролабирующая уретеровезикальная киста у мальчиков выпадает в простатический отдел уретры, вызывая острую задержку мочеиспускания. Эктопическое уретероцеле локализуется в атипично расположенном мочеточнике, открывающемся в уретру, преддверие влагалища, дивертикул мочевого пузыря и т. д. Иногда встречается слепо заканчивающееся уретероцеле.
По этиологии уретероцеле может быть первичным (врожденным) или вторичным (приобретенным). Выделяют 3 степени врожденного уретероцеле. При 1 степени имеется незначительное расширение внутрипузырного отдела мочеточника, не приводящее функциональным изменениям верхних мочевых путей. Уретероцеле 2 степени имеет большие размеры и приводит к развитию уретерогидронефроза. При уретероцеле 3 степени, кроме уретерогидронефроза, возникают значительные нарушения функция мочевого пузыря.
Причины уретероцеле
В большинстве случаев уретероцеле вызывается врожденным сужением устья мочеточника и удлинением его интрамурального сегмента, обусловленным дефицитом мышечных волокон в дистальном отделе мочеточника. По мнению исследователей, данный порок связан с нарушением иннервации нижних отделов мочеточника и прилежащих тканей. Приобретенное уретероцеле чаще развивается вследствие ущемления мочевого камня в интрамуральном сегменте мочеточника.
Уретероцеле всегда сопровождается нарушением оттока мочи из мочеточника, повышением гидростатического давления, перерастяжением стенки мочеточника и ее выбуханием во внутрипузырный отдел мочевого пузяря. Полость уретероцеле ограничена стенками мочеточника и расслоившейся стенкой мочевого пузыря. Обычно в уретероцеле содержится гнойная моча, конкременты; реже – водянистое или кровянистое содержимое.
Нарушение процесса мочевыделения приводит к застою мочи в почечной лоханке (гидронефрозу), микробному инфицированию, развитию цистита и пиелонефрита, образованию мочевых камней в уретероцеле, а в последующем – к нефросклерозу и утрате функции почки.
Симптомы уретероцеле
Основными проявлениями уретероцеле служат болевой синдром и нарушение характера мочеиспускания. Уретероцеле большого объема может занимать значительную часть мочевого пузыря и ограничивать его объем, сопровождаясь учащением мочеиспускания и выделением мочи малыми порциями. В случае перекрытия таким выпячиванием устья другого мочеточника, развивается тотальное нарушение оттока мочи из почек – острый гидронефроз, проявляющийся приступообразными болями по типу почечной колики. У женщин при опущении уретероцеле в уретру возможно развитие полной задержки мочи.
Осложнением уретероцеле у женщин может стать его пролабирование с выходом наружу при попытке мочеиспускания. Выпадение уретероцеле носит интермиттирующий характер и вправляется самостоятельно. В некоторых случаях выпавшее уретероцеле может ущемляться в уретре и некротизироваться.
Чаще уретероцеле характеризуется постоянными ноющими болями в пояснице и подвздошной области, постоянными рецидивирующими инфекциями (хроническим циститом и пиелонефритом), пиурией, лихорадкой, болезненным мочеиспусканием с дурно пахнущей мочой, иногда гематурией.
Диагностика уретероцеле
Уретероцеле обычно выявляется в ходе расширенного урологического обследования по поводу рецидивирующих инфекций мочевых путей. В общих анализах мочи при уретероцеле, как правило, обнаруживаются лейкоциты, гной, эритроциты. Бактериологическое исследование мочи выявляет характерную для мочевых инфекций микрофлору.
УЗИ мочевого пузыря позволяет визуализировать уретероцеле в виде округлого тонкостенного жидкостного образования, выбухающего на стенке мочевого пузыря. При УЗИ почек обнаруживается одно- или двусторонняя гидронефротическая трансформация органа.
С помощью лучевых исследований (цистографии и экскреторной урографии) удается получить четкую рентгенологическую картину уретероцеле. По рентгенограммам определяется наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса в смежный и противоположный мочеточник, дефект наполнения мочевого пузыря, булавовидное расширение (иногда эктопия) дистального сегмента мочеточника. Достоверное выявление уретероцеле и осмотр производится в ходе цистоскопии. При эндоскопическом осмотре уретероцеле имеет вид кистообразного выпячивания внутрипузырной части мочеточника с суженным устьем.
Лечение уретероцеле
Лечение уретероцеле может быть только хирургическим – реконструктивным или ораноудаляющим. Перед операцией проводится противомикробная терапия, направленная на купирование инфекции мочевых путей. При нефункционирующей почке или ее части показана нефрэктомия или частичная нефрэктомия с иссечением уретероцеле и реимплантацией верхнего сегмента мочеточника в лоханку, а нижнего - в мочевой пузырь (уретероцистоанастомоз).
При сохранных функциях почки производят эндоскопическое рассечение уретероцеле с формированием устья мочеточника по антирефлюксной методике. Трансуретральное эндоскопическое рассечение устья приводит только к ликвидации обструкции мочеточника, но не устраняет самого уретероцеле. Осложнения хирургического лечения уретероцеле, как правило, связаны с развитием пузырно-мочеточникового рефлюкса, кровотечения, обострения пиелонефрита, рубцового сужения анастомозов.