Аномальное впадение мочеточника верхнего сегмента называется его э к т о п и е й . Эктопированный мочеточник часто имеет обструкцию.
Эктопия устья мочеточника проявляет себя характерным для нее постоянным недержанием мочи на фоне нормальных мочеиспусканий (недержания может не быть при полной утрате функции верхнего сегмента). Поиски эктопированного устья могут оказаться очень трудной задачей. Для его обнаружения применяют пробы с синькой. Недержание мочи при эктопии устья может быть излечено только удалением верхнего сегмента удвоенной почки вместе с его мочеточником. Операция назы- вается верхняя геминефруретерэктомия.
При полном удвоении может встречаться еще одна патологическая си- туация: кистозное расширение внутрипузырного отдела одного из моче- точников (чаще верхнего сегмента), которое называется у р е т е р о ц е л е (оно может встречаться и без удвоения). Оно связано с дисплазией и атрофией стенки подслизистого отдела мочеточника и сужением его устья, что и приводит к расширению его дистального, в основном внут- рипузырного, отдела. Кистозно измененный отдел выбухает в просвет пузыря, при его значительных размерах он может нарушать отток мочи из соседнего мочеточника и даже мочеточника противоположной почки. Описаны случаи, когда уретероцеле занимало почти весь просвет пузыря и выпадало в уретру, затрудняя мочеиспускание.
Диагноз удвоения почки устанавливается по экскреторным урограммам, на которых видно удвоение лоханок и мочеточников (см. рис. 20.8).
аб
Рис. 20.8. Экскреторные урограммы при удвоении почек: а — без нарушения оттока мочи, б — с гидронефрозом нижнего сегмента
Для решения вопроса о полном или неполном удвоении производится цистоскопия. В случаях, если один из сегментов удвоенной почки не функционирует и не выделяет контраст, что бывает при его гидронефроти- ческой трансформации, об его наличии судят по косвенным признакам. При нефункционирующем верхнем сегменте на урограммах отмечается симптом «увядшего цветка». Такой вид принимает чашечно-лоханочная система нижнего сегмента, верхние чашки которого отсутствуют (там не- функционирующий верхний сегмент), а остальные направлены кнаружи и вниз. О существовании нефункционирующего нижнего сегмента можно судить по наличию недоразвитой верхней лоханки с маленькими чашечками, обращенными только вверх.
Уретероцеле видно на цистограммах как полушаровидный дефект наполнения в просвете пузыря, широким основанием прилежащий к его нижнебоковой стенке. Оно прекрасно визуализируется при УЗИ и видно при цистоскопии.
Удвоенные почки подлежат хирургическому лечению лишь при на- рушении оттока мочи, ПМР, уретероцеле и эктопии устья. Из множества вариантов операций самой частой является геминефруретерэктомия.
Аномалии нижних мочевых путей всегда сочетаются с аномалиями наружных половых органов. Комплексной их аномалией является экс- трофия мочевого пузыря. Она всегда сочетается с эписпадией, последняя может встречаться и изолированно, без экстрофии.
При экстрофии-эписпадии ребенок рождается с дефектом передней брюшной стенки над лоном, в этот дефект предлежит задняя стенка не- сформированного мочевого пузыря (экстрофия). Ее продолжением яв- ляется вентральная стенка расщепленной уретры (эписпадия), которая лежит у мальчиков в виде желобка на дорзальной поверхности полового члена. Он укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу так назы- ваемой дорзальной хордой. Между лонными костями имеется значи- тельный диастаз. Пупок расположен низко, часто прилежит к верхней границе экстрофированного мочевого пузыря. Может иметь место пу- почная грыжа. Часто встречается и двусторонняя паховая грыжа. Про- межность укорочена, а анус смещен кпереди.
У девочек патология выглядит аналогично, но имеется расщепление клитора, между расщепленными половинками которого лежит желобок расщепленной уретры.
При изолированной мужской эписпадии мочевой пузырь сфор- мирован, дефекта брюшной стенки нет, а на дорзальной поверхности по- лового члена лежит желобок расщепленной уретры. В зависимости от про- тяженности расщепления уретры и по месту расположения наружного ее отверстия различают венечную, стволовую и тотальную эписпадию. При последней наружное отверстие уретры располагается в переходной складке кожи с полового члена на живот. Половой член, как и при экс- трофии, укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу, крайняя плоть расщеплена спереди и свисает вниз в виде «фартучка». В большинстве случаев, за исключением дистальных форм, шейка пузыря недоразвита, наружный сфинктер расщеплен, его мышечные волокна не смыкаются спереди от уретры, а прикрепляются к лонным костям, потому эти дети страдают полным недержанием мочи.
Изолированная женская эписпадия является очень редкой ано- малией, при которой также имеется расщепление клитора с широким открытием уретры в верхнем углу половой щели. При наружном поверх- ностном осмотре половые органы кажутся сформированными правильно, ребенка беспокоит лишь тотальное недержание мочи.
В настоящее время общепринято этапное хирургическое лечение пороков.
При экстрофии мочевого пузыря первичное его закрытие у боль- шинства детей может быть осуществлено сразу после рождения. Это первый этап, при котором экстрофия переводится в эписпадию.
Формирование уретры производится на втором году жизни ребенка (при экстрофии это второй этап лечения).
Операция, направленная на достижение удержания мочи, является третьим этапом лечения, она проводится позже, обычно перед школой. При невозможности проведения такой программы или при ее неудаче требуется произвести отведение мочи в кишку или искусственно сформи- ровать из нее резервуар.
Гипоспадией называется порок развития уретры и полового члена, характеризующийся отсутствием вентральной стенки уретры. Наружное отверстие уретры при этом располагается на вентральной поверхности полового члена. По его позиции на половом члене, мошонке или про- межности различают венечную, стволовую, стволо-мошоночную, мо- шоночную и промежностную формы гипоспадии. Половой член при гипоспадии искривлен вниз, так называемой, вентральной хордой — со- единительнотканным тяжом. Он является остатком недоразвитой уретры, всегда короче ее и идет от существующего меатуса к должной его позиции на головке. Крайняя плоть расщеплена снизу и покрывает головку сверху в виде «капюшона». Встречается еще так называемая «гипоспадия без гипоспадии» или «гипоспадия типа хорды», при которой меатус на обычном месте, а половой член искривлен книзу за счет укорочения уретры, и имеется типичное для гипоспадии расщепление крайней плоти. В ряде случаев выраженной гипоспадии можно обнаружить наличие ос- татков производных мюллеровых протоков в виде дивертикула или атрезированного влагалища, открывающихся в уретру там же, где и семенной бугорок.
Диагностика в большинстве случаев проста, но при сочетании мо- шоночной формы гипоспадии с двусторонним крипторхизмом, когда расщепленная мошонка выглядит как большие половые губы, между которыми располагается наружное отверстие уретры, могут возникнуть трудности с определением пола ребенка. Подтянутый к меатусу недо- развитый половой член при этом принимается за гипертрофированный клитор и мальчик принимается за девочку с атрезией влагалища. Может быть и обратная ситуация, когда девочка с атрезией влагалища прини- мается за мальчика с мошоночной формой гипоспадии и крипторхизмом. При таких состояниях, которые называют интерсексуальными, показано проведение обследований для дифференциальной диагностики пола. Они включают катетеризацию уретры, определение полового хроматина, ге- нетическое и эндокринологическое обследования, а также лапароскопию для определения вида внутренних половых органов с биопсией обнару- женных гонад. Это обследование проводится в первые месяцы жизни ребенка. В последующем может потребоваться не только коррекция гипоспадии или пластика влагалища, но и вмешательства по так назы- ваемой санации пола — в тех случаях, когда обнаруживается истинный гермафродитизм.
Лечение всех без исключения форм гипоспадии в настоящее время оперативное. Коррекция показана на втором году жизни ребенка.
Гипоспадия у девочек, при которой наружное отверстие уретры от- крывается на передней поверхности влагалища, описывается в литературе еще под названием урогенитальный синус. Лечения она не требует.
Иногда у девочек встречается порок развития наружных половых органов в виде гипертрофированного клитора, напоминающего по размерам половой член. После проведения полного обследования, подтверждающего женский пол ребенка, девочке в периоде новорож- денности делают операцию — клиторопластику.
У мальчиков, наоборот, иногда встречается агенезия полового члена, или так называемый микропенис. В таких случаях, в раннем возрасте тре- буется перевести пол ребенка в женский, с последующей двусторонней орхиэктомией и пластикой влагалища. Микропенис следует дифферен- цировать с так называемым «скрытым» половым членом, который рас- полагается в подкожной клетчатке надлобковой области или в мошонке (пеноскротальная транспозиция). В таких случаях показана оперативная коррекция порока без изменения пола.
Самой частой патологией полового члена является врожденный фимоз. В первые годы жизни фимоз при отсутствии нарушений мо- чеиспускания нужно считать физиологическим, никакого лечения он не требует. При инфицировании скопившейся в препуциальном мешке смегмы может возникнуть острое воспаление головки и крайней плоти — баланопостит, последствием которого может стать приобретенный рубцовый фимоз. В этом случае у мальчика появляются расстройства мо- чеиспускания — препуциальный мешок колбовидно раздувается, а моча из него вытекает тоненькой струйкой. Такой фимоз подлежит опера- тивному лечению — круговому иссечению крайней плоти.
Патология яичек. Эта патология у мальчиков является, пожалуй, одним из самых частых поводов для обращения родителей с ребенком к детскому урологу. В числе данной патологии — крипторхизм, вари- коцеле, гидроцеле и острые заболевания яичек. От своевременной диа- гностики и лечения (иногда неотложного) во многом зависит исход па- тологии: развитие яичка и сохранение его функции.
Крипторхизм — термин, характеризующий отсутствие яичка в мошонке. Встречается с частотой 3,4–5,8 % у новорожденных и 9,2–30 % у недоношенных детей. Спонтанное опущение яичек происходит только в первые шесть месяцев, и к году частота крипторхизма составляет 0,8–1,8%. Этот показатель остается без изменений до периода полового созревания. Нередко отмечается сочетание крипторхизма с грыжей, особенно у недоношенных детей.
Отсутствие яичка в мошонке может быть связано с несколькими фак- торами. Чаще всего это дистопия (ретенция) — незавершенный процесс опускания яичка в мошонку. По положению яичка различают абдоми- нальную дистопию, при которой яичко не вошло в паховый канал и рас- полагается в брюшной полости (примерно в 10 %), паховую дистопию — яичко не вышло из пахового канала (70 %) и прескротальную дистопию — яичко вышло из пахового канала, но не опустилось в мошонку (20%). В последнем случае оно может быть низведено рукой в нее, но при ос- лаблении натяжения сразу же подтягивается в прежнюю позицию.
Основной эктопии яичка его нормальное опущение через паховый канал произошло, но далее оно «попало» не в мошонку, а оказалось в области промежности, бедра, лона, в подкожной клетчатке паховой области — перед апоневрозом наружной косой мышцы живота (промеж- ностная, бедренная, лонная и паховая эктопии). Встречается редкий вариант тазовой эктопии, когда яичко, не войдя в паховый канал, опус- тилось по предбрюшинной клетчатке в малый таз.
При аплазии (агенезии) яичко отсутствует совсем (монорхия). Такое состояние встречается у 4 % детей с крипторхизмом.
Крипторхизм может быть двусторонним (до 30%) и односторонним (70 %), значительно чаще справа.
При любом осмотре мальчика педиатр должен обращать внимание на наличие яичек в мошонке. Руки врача и помещение, где осматривается ребенок, должны быть теплыми. В противном случае у ребенка сраба- тывает кремасторный рефлекс, и яички подтягиваются к корню мошонки, что может создать впечатление наличия крипторхизма (ложный крип- торхизм). При ложном крипторхизме яичко пальпируется в паховой области, но может быть свободно низведено в мошонку и там остается. Если яичко пальпируется в паховой области, но не низводится в мошонку, или низводится, но сразу же возвращается к исходному положению, то крипторхизм истинный, требующий лечения.
Около 20% неопущенных яичек не пальпируется, в таких случаях трудно определить форму крипторхизма. При непальпируемом яичке следует, прежде всего, исключить все возможные варианты его эктопии (тщательный осмотр и пальпация в области промежности, бедра, лона). После этого принятая в нашей клинике тактика требует проведения лапа- роскопии. Она позволяет решить несколько вопросов:
1. Есть ли яичко вообще? При его отсутствии, о чем будет сви- детельствовать диагностированное при лапароскопии отсутствие всех элементов семенного канатика, дальнейшее лечение не потребуется, за исключением возможной имплантации протеза в соответствующую половину мошонки позже.
2. Если яичко есть, то где оно находится? Оно может оказаться в брюшной полости — это абдоминальное яичко (у 1/4–1/3 больных с не- пальпируемыми яичками). Если его в брюшной полости нет, но элементы семенного канатика через внутреннее паховое кольцо уходят в паховый канал, то оно паховое, и ребенку показана хирургическая ревизия па- хового канала: при обнаружении яичка оно низводится в мошонку или удаляются его остатки, если обнаружена аплазия.
При обнаружении абдоминального яичка сразу же через лапароскоп выполняетсяпервыйэтапхирургическоголечения —пересечениеяичковых сосудов с тем, чтобы развилось его коллатеральное кровоснабжение из сосудов семявыносящего протока. В последующем (через 6 месяцев), на втором этапе лечения, это позволит низвести его в мошонку.
Лечение порока, целью которого является низведение яичка в мошонку с сохранением фертильности, должно быть произведено на втором году жизни ребенка. При опаздывании с лечением возрастает риск инфертильности и малигнизации яичка из-за чрезвычайно неблагоприятного влияния на его развитие повышенной температуры, в которой оно ока- зывается, находясь вне мошонки. Существует два метода лечения — кон- сервативное (гормональное) и хирургическое. Первое проводят эндок- ринологи назначением гонадотропинов (при выявлении гипогонадизма, который встречается при двустороннем крипторхизме). При отсутствии гипогонадизма лечение только оперативное. В последние годы мы ис- пользуем в качестве предоперационной подготовки местное введение (в паховый канал) в течение трех дней хорионического гонадотропина человека. Различные операции низведения яичка отличаются лишь спо- собами фиксации его в мошонке. В нашей клинике мы фиксируем низве- денное в мошонку яичко помещением его между кожей и мясистой обо- лочкой.
Варикоцеле — варикозное расширение вен семенного канатика. Как правило, оно бывает слева, что связано с анатомическими особен- ностями сосудов левого яичка. Левая яичковая вена впадет в левую по- чечную и имеет большую длину, чем справа, где она впадает в нижнюю полую вену ниже почечной. Повышенное гидростатическое давление (особенно в положении стоя) в сочетании с недостаточностью венозных клапанов приводит к варикозному расширению вены (варикоцеле). Значение может иметь и венная почечная гипертензия, возникающая из- за аномального прохождения левой почечной вены.
Варикоцеле является довольно частой патологией (встречается у 16 % мальчиков старше 10 лет). Конгломерат расширенных вен в мошонке оп- ределяется у них в положении стоя — в виде «мешка с червями», в по- ложении лежа вены спадаются. Многочисленные исследования убеди- тельно показали возможность повреждающего действия варикоцеле на яичко, возможно, за счет повышения в нем температуры и гипоксии, которые приводят к мужскому бесплодию, хотя гормональная функция яичка не нарушается. Яичко может уменьшаться в размерах, иногда в нем появляются боли. Но у большинства подростков варикоцеле не вызывает жалоб и выявляется случайно родителями или при профосмотре. До сих пор нет единого мнения относительно показаний к оперативному лечению варикоцеле у подростков. Многие считают операцию при варикоцеле без- условно показанной, другие полагают, что варикозное расширение вен семенного канатика появляется у мальчиков в препубертате и может ис- чезать с началом активной половой жизни.
В нашей клинике принята хирургическая тактика лечения вари- коцеле. Побуждает к ней высокий процент (более 20 %) инфертильности мужчин с этой патологией, предсказать, кто из мальчиков будет ею в дальнейшем страдать, невозможно. Известно также, что лечение варикоцеле у взрослых значительно менее эффективно, чем у подростков. Лечение заключается в хирургической перевязке яичковой вены (по Иванисевичу) или вены вместе с артерией (по Паломо), но с обязательным сохранением лимфатических коллекторов. Операцию можно осуществить и через ла- пароскоп. Возможна и перкутанная венографическая окклюзия яичковой вены.
острые заболевания яичек (или синдром отечной мошонки) — это понятие объединяет целый ряд патологических состояний, некоторые из них требуют неотложного хирургического лечения.
Одним из наиболее серьезных неотложных состояний в детской урологии является перекрут семенного канатика. Он встречается у 1 из 4000 мужчин младше 25 лет, 2/3 случаев падает на возраст 12–18 лет. По-видимому, большинство случаев отсутствия яичек связано с предшес- твующим перекрутом семенного канатика, который может возникнуть и антенатально.
Чаще перекрут возникает внутри вагинальной оболочки из-за аномалии ее развития, а у новорожденных встречается преимущественно внеоболочечный (истинный) перекрут семенного канатика и яичка. Время является критическим фактором сохранности яичка при перекруте. Оно остается жизнеспособным в 70–90% случаев при выполнении операции в первые 12 часов от начала заболевания. Если это время превышает 24 часа, непременно развивается некроз яичек. Понятно, что при таких ус- ловиях гарантия сохранности яичка тем выше, чем быстрее будет уста- новлен диагноз и ребенок попадет в хирургический стационар.
Клиническая картина перекрута достаточно яркая. Заболевание начи- нается с внезапного появления боли в одной половине мошонки с после- дующим развитием ее отека. Боли иногда могут сопровождаться рефлек- торными тошнотой и рвотой. Повышение температуры и дизурия не ха- рактерны. Примерно в 10 % случаев (особенно у новорожденных) единс- твенным признаком перекрута является безболезненная припухлость яичка. Это обусловливает трудность дифференциальной диагностики. Промедление с оперативным вмешательством, как правило, и связано с ошибочной диагностикой в таких случаях орхоэпидидимита, а не пе- рекрута. Потому при любом подозрении на перекрут семенного канатика показано неотложное оперативное вмешательство — расправление за- ворота с фиксацией яичка нерассасывающимися швами. Показана одно- временная фиксация и второго яичка, так как более чем у 40 % детей в пос- ледующем встречается и его перекрут. При некрозе яичка проводится его удаление. Оставление его может привести к аутоимунному повреждению и контралатерального яичка.
Перекрут подвесок яичка и его придатка встречается часто и по клиническим признакам может быть полностью похожим на перекрут семенного канатика. Наиболее часто перекручивается подвесок яичка, являющийся остатком Мюллерова протока. Как правило, во всех случаях происходит спонтанное рассасывание перекрученного подвеска, но оно сопровождается асептическим воспалением яичка, длительным болевым синдромом, накоплением экссудата в полости собственной влагалищной оболочки. Все это, с учетом трудной дифференциальной диагностики с перекрутом семенного канатика, позволяет рекомендовать проведение экстренного оперативного вмешательства во всех случаях острого вос- паления содержимого мошонки у детей.
Эпидидимоорхит — воспаление придатка и яичка — у детей встре- чается нечасто. Причиной его обычно является эпидемический паротит. Этот, так называемый «свиночный», орхит редко бывает у детей младше 10 лет. Лечение консервативное.
В основном яичко вовлекается в воспалительный процесс вторично — при эпидидимите. По данным различных авторов, эпидидимит был причиной острого отека мошонки в 8–41 % случаев, наиболее часто — у подростков. При этом придаток увеличен, плотный, резко болезненный, а соответствующее яичко нормальное. Нередко отмечаются повышение температуры тела, лейкоцитоз. Пиурия и бактериурия встречаются часто, но они не являются обязательными признаками эпидидимита. При точном диагнозе показаны антибактериальная терапия, покой, суспензорий.
При вторичном вовлечении в процесс яичка оно тоже отекает, ста- новится резко болезненным и окруженным реактивным выпотом (гид- роцеле). Это может полностью имитировать перекрут семенного ка- натика, и так как провести дифференциальный диагноз по клиническим данным в этом случае невозможно, может потребоваться оперативное обнажение яичка.
Гидроцеле (водянка оболочек яичка) — частая патология у мальчиков, связанная, как и паховая грыжа, с нарушением облитерации влагалищного отростка брюшины.
У детей, как правило, встречается сообщающаяся водянка яичка, при которой дистальная часть влагалищного отростка полностью не об- литерирована, а проксимальная значительно сужена, что обеспечивает сообщение полости водянки с брюшной полостью, но не позволяет появиться грыже. Клинически это выражается в периодическом уве- личении водяночной «опухоли» к вечеру или при физической нагрузке и уменьшении к утру, после сна. В большинстве случаев такая водянка исчезает спонтанно в связи с облитерацией влагалищного отростка, что происходит, в основном, в первые два года жизни ребенка. Потому операция показана при сохранении водянки у мальчика старше двух лет. В отличие от взрослых, рекомендуется паховый доступ.
Иногда изолированная водянка яичка может быть обнаружена и при полной облитерации проксимальной части влагалищного отростка. При оставшейся необлитерированной части влагалищного отростка брюшины могут образоваться кисты (водянки) семенного канатика (см. лекцию 12). В диагностике и дифференциальной диагностике используются тран- силлюминация (просвечивание) и сонография. Всегда показано хирурги- ческое лечение.