Уродинамическое исследование начинают с урофлоуметрии, которая, являясь совершенно неинвазивным методом, позволяет с высокой степенью надежности исключить функциональную или органическую обструкцию нижних мочевых путей. Она позволяет определить скорость потока мочи, которая является главным критерием для оценки функции нижних мочевых путей. Различают среднюю и пиковую скорость моче- испускания. Средней называют простое отношение объема к времени мочеиспускания; ее, в принципе, можно определить и без специальной аппаратуры. Она необходима для измерения пиковой скорости. В норме максимальная скорость потока мочи равна корню квадратному из выпу- щенного объема мочи (в мл) ± 7 мл/сек.
Электромиографию мышц наружного уретрального сфинктера про- изводят одновременно с урофлуометрией. Аппарат регистрирует элект- рическую активность мышцы, связанную с ее сокращениями. В норме сфинктер должен расслабляться одновременно с сокращением детрузора. Дисфункция мочеиспускания возникает при одновременном (диссинер- гичном) сокращении и сфинктера, и детрузора.
Цистометрией определяют податливость детрузора в фазе на- копления мочи и порог рефлекса на растяжение в фазе опорожнения — по величине внутрипузырного давления, которое измеряют во время за- полнения пузыря жидкостью. Параллельно может определяться давление и в прямой кишке, это необходимо для того, чтобы выяснить степень участия напряжения живота в повышении внутрипузырного давления. В норме во время заполнения пузырь за счет расслабления детрузора адаптируется к возрастающему объему без повышения внутрипузырного давления. Сокращений детрузора в этот период быть не должно. При до- стижении объема, равного функциональной емкости пузыря, рефлекторно появляется выраженный позыв на мочеиспускание, за которым следуют сокращение детрузора, расслабление сфинктера и полное опорожнение пузыря, без остатка в нем мочи. Определенную при исследовании емкость пузыря сопоставляют с нормальной для данного возраста. Она у детей может быть рассчитана по формуле: 30 + (возраст в годах × 30) + 80 мл. Профилометрия уретры позволяет оценить ее податливость растяжению. Используется для оценки расслабляемости шейки мочевого пузыря, выявления чрезмерной резистентности наружного сфинктера и стриктур уретры.
Остановимся теперь на характере патологии, которая может быть вы- явлена при проведении стандартных методов исследования.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПмР). При пузырно-моче- точниковом рефлюксе происходит ретроградный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и далее — в собирательную систему почки. В целом в популяции рефлюкс встречаеся редко (менее 1 %), однако у детей с ИМС он выявляется с частотой, достигающей 40% и более. И чем меньше возраст детей, обследуемых по поводу ИМС, тем чаще у них находят рефлюкс. Преобладают (85%) девочки. Однако возможность рефлюкса и у мальчиков с ИМС значительна.
Физиология. Как уже отмечалось, уретеровезикальное соустье (УВС) функционирует как клапан, предотвращающий ретроградный заброс ин- фицированной бактериями мочи из мочевого пузыря в верхние мочевые пути. Клапанный механизм срабатывает за счет наличия достаточной длины подслизистого отдела мочеточника, который сдавливается при наполнении пузыря и повышении внутрипузырного давления. Его сра- батыванию способствует жесткая поддержка детрузора, а также подат- ливость «крыши» подслизистого тоннеля, состоящей из слизистой пузыря и стенки мочеточника.
Этиология и патофизиология. Чаще всего ПМР возникает из-за врожденной недостаточной длины подслизистого отдела мочеточника.
Иногда его причиной являются ятрогенные повреждения УВС при эн- доскопических или открытых оперативных вмешательствах. Возник- новению рефлюкса может способствовать хроническое переполнение и перерастяжение пузыря с высоким внутрипузырным давлением, при этом нарушается нормальное соотношение длины устья и подслизистого отдела мочеточника, что и делает УВС несостоятельным. ПМР может сопровождать такие аномалии, как нейрогенный мочевой пузырь, парау- ретеральный дивертикул и уретероцеле. Ригидность крыши тоннеля мо- четочника, препятствующая его сдавлению, наблюдается при воспалении в области треугольника пузыря или рубцовых изменениях мочеточника после операций.
Большим вкладом в понимание патофизиологии ПМР явилось рас- познавание внутрипочечного (пиелотубулярного) рефлюкса (ВПР). Под ним понимается обратный заброс мочи из почечной чашечки в вы- водные канальцы сосочка, что открывает путь для бактериальной инвазии в паренхиму почки. Обычно выводные протоки открываются на сосочке косо и при повышении давления в чашечке они сдавливаются, пре- пятствуя ВПР. Сложные (смешанные) сосочки в центре имеют вогнутую поверхность, где протоки открываются прямо, что и допускает возник- новение ВПР. Сложные сосочки встречаются чаще в верхнем и нижнем полюсах почки, поэтому пиелонефритическое рубцевание отмечается преимущественно в этих зонах. ПМР способствует возникновению ВПР, а его интенсивность усугубляет тяжесть последствий.
Последствия ПМР связаны с повреждением паренхимы почки, которое описывается как рефлюкс-нефропатия (РН). Она может иметь форму локального рубцевания, полной атрофии почки или задержки ее роста. Их клиническими последствиями являются артериальная гипер- тензия и снижение функции почки. РН является причиной хронической почечной недостаточности (ХПН) у значительной части детей, тре- бующих хронического гемодиализа или трансплантации. В последующем у взрослой женщины снижение функции почки в связи с РН может быть усилено последующей беременностью и может оказать влияние на плод.
Классификация. Согласно Международной классификации ПМР по степени выраженности, определяемой цистографией, подразделяется пять степеней. При 1-й с т е п е н и заброс контраста из мочевого пузыря происходит только в нерасширенный мочеточник. При 2-й степени заполняются нерасширенный мочеточник и нерасширенная ЧЛС почки. При 3-й с т е п е н и собирательная система расширена, но форниксы еще остаются острыми. При 4-й с т е п е н и они становятся закругленными. ПМР 5-й с т е п е н и характеризуется массивной дилатацией и извитостью верхних мочевых путей (см. рис. Для выбора тактики лечения важно классифицировать ПМР и по этиологии, по этому принципу он делится на первичный и вто- р и ч н ы й . Первичный характеризуется врожденной недостаточностью УВС, определяющей неэффективность его клапанного механизма. Вто- ричный ПМР вызывается нарушением опорожнения мочевого пузыря или предшествующим хирургическим вмешательством.
Рефлюкс подразделяется также на п а с с и в н ы й (имеет место уже во время заполнения мочевого пузыря при цистографии) и а к т и в н ы й (появляется только в момент мочеиспускания).
Диагностика. ПМР диагностируется при проведении МЦУГ. Выяв- ленный при этом рефлюкс требует тщательного обследования верхних мочевых путей и почек с помощью ЭУ, УЗИ, а также радиоизотопного сканирования. Рефлюкс-нефропатия на экскреторных урограммах про- являет себя истончением паренхимы почки, которое начинается с ее полюсов, деформацией ее контуров, уменьшением и грибовидной транс- формацией чашечек с их сближением. Эти данные можно уловить и при УЗИ. Для оценки положения и конфигурации устьев мочеточников про- водится цистоскопия. В отдельных случаях показаны уродинамические исследования.
Лечение больных с ПМР может быть консервативным и опера- тивным.
Консервативное лечение показано большинству детей с ПМР 1–3-й степеней, рефлюкс может исчезнуть спонтанно. Оно направлено на про- филактику и лечение ИМС и предполагает строгое внимание к гигиене промежности, предотвращающей пеленочный дерматит, нормализацию стула и мочеиспускания, профилактическую антибактериальную терапию.
Наиболее часто используемыми антибактериальными препаратами являются нитрофураны или триметоприм-сульфаметоксазол (бисептол). Специфическим противопоказанием к их применению, кроме аллергии, является период новорожденности, особенно у недоношенных детей. В этом возрасте предпочтительнее применение пенициллина или ампи- циллина. Сульфаниламиды противопоказаны также при гипербилиру- бинемии (из-за риска развития ядерной желтухи).
Бисептол назначается в дозе 2 мг/кг триметоприма + 10 мг/кг сульфа- метоксазола per os один раз в день.
Нитрофураны назначаются в дозе 1–2 мг/кг per os один раз в день. Давать их лучше перед сном, тогда они дольше находятся в моче.
При рецидивирующей инфекции требуется назначение обоих пре- паратов: одного утром, другого вечером. Антибактериальная профи- лактика продолжается до тех пор, пока рефлюкс не исчезнет спонтанно или не будут определены показания к операции.
Комплекс лечебных мероприятий должен включать устранение любых дисфункций мочеиспускания: и приводящих к появлению в пузыре ос- таточной мочи, и незаторможенных сокращений его детрузора (спазмов пузыря). Исчезновения остаточной мочи можно добиться соблюдением режима регулярных мочеиспусканий. При декомпенсации детрузора прибегают к режиму так называемого «двойного» мочеиспускания. Пе- риодическая катетеризация или стимуляция пузыря требуются редко. Контроль за наличием остаточной мочи легче и достовернее всего про- водить с помощью УЗИ. Больные со спазмами пузыря хорошо поддаются лечению назначением антихолинергических и спазмолитических пре- паратов, они должны избегать содержащих кофеин продуктов, газиро- ванных напитков, шоколада и цитрусовых.
В процессе консервативного лечения больные требуют тщательного наблюдения: важно своевременно распознать повреждение почек, если таковое имеется. Наблюдение включает периодические посевы мочи, ис- следования верхних мочевых путей и контроль за динамикой ПМР.
Посевы мочи производятся ежемесячно в первые три месяца после первоначального выявления или обострения ИМС. В следующие полгода — один раз в два месяца. Если моча остается стерильной, то далее посев ее можно производить с интервалом в три месяца.
Исследование верхних мочевых путей с помощью УЗИ производится каждые шесть месяцев. При значительном рубцевании, которое трудно интерпретировать при УЗИ, одновременно с ним показана сцинтиграфия с DMSA. ПМР контролируется один раз в год проведением МЦУГ.
Хирургическое лечение ПМР наиболее надежно. Больные с 4-й и 5-й степенями рефлюкса должны оперироваться безусловно. Абсолютными показаниями для операции служат также прогрессирующая рефлюкс-не- фропатия или некупируемая ИМС. Больные, у которых проведение адек- ватной терапии проблематично или плохо переносится, также являются кандидатами на оперативное лечение. Относительными показаниями к операции являются сохранение рефлюкса в течение четырех лет консер- вативного лечения, подростковый возраст больного, когда дальнейший рост треугольника пузыря прекратился, и надежды на самопроизвольное исчезновение рефлюкса исчезли.
Наиболее часто применяемыми методами для устранения первичного рефлюкса являются реимплантации мочеточника в пузырь с созданием длинного подслизистого отдела мочеточника по методам Cohen или анти- рефлюксного механизма по Leadbetter-Politano. К альтернативным формам хирургического лечения рефлюкса относится эндоскопическая его кор- рекция путем введения моделирующих препаратов в область подсли- зистого отдела мочеточника.
Обструктивные уропатии. В понятие обструктивных уропатий входят пороки развития, создающие препятствия к оттоку мочи. К ним относятся гидронефроз, уретерогидронефроз и инфравезикальная обструкция.
Под гидронефрозом понимают стойкое и прогрессирующее рас- ширение собирательной системы (чашечек и лоханки) почки, вызванное препятствием к оттоку мочи в области пиелоуретерального соустья (ПУС). Частота его примерно 1 на 500 новорожденных; чаще — у мальчиков и слева. Двустороннее поражение встречается, по данным разных авторов, у 10–40% больных; иногда гидронефроз сочетаться с другими аномалиями почки.
Препятствие к оттоку мочи в области ПУС может быть обусловлено различными причинами анатомического и функционального характера: стриктурой или клапаном мочеточника (внутренние причины), сдав- лением мочеточника добавочным сосудом или эмбриональными спайками, а также высоким его отхождением от лоханки (внешние причины), непе- ристальтирующим соустьем или неспособностью его и лоханки функцио- нировать синхронно (функциональные причины). Возможно и сочетание этих причин.
Поскольку полный блок на уровне ПУС относительно быстро приводит к деструкции почки, наиболее часто в клинической практике мы имеем дело с гидронефрозом, вызванным частичной обструкцией. Возможны три ее варианта: прогрессирующее расширение собира- тельной системы почки с повреждением паренхимы почки; установление состояния равновесия, при котором дальнейшее расширение и пов- реждение почки не происходят; и, наконец, может наступить даже спон- танное улучшение.
Симптоматика гидронефроза зависит от возраста больного: боли, ге- матурия и признаки инфекции чаще встречаются у старших детей, тогда как у младенцев чаще определяется пальпируемая «опухоль». Очень часто гидронефрозу сопутствуют сочетанные аномалии.
Диагноз гидронефроза устанавливается при проведении стандартного урологического обследования. Он может быть выявлен и антенатально при УЗ-скрининге беременной, а после рождения подтверждается рент- генологически. На экскреторных урограммах (см. рис. 20.5) отмечается увеличение почки, запаздывание контрастирования, при котором сначала визуализируются расширенные округлые чашечки (в виде монет), а затем и увеличенная лоханка. Мочеточник или не виден, или имеет нормальный калибр с сужением в ПУС. Снижение функции почки и запаздывание контрастирования часто диктуют необходимость выполнения при ЭУ от- сроченных снимков. Поскольку ПМР может сочетаться с гидронефрозом или приводить к нему, проведение цистографии является обязательным.
От гидронефроза надо отличать пиелоэктазию (расширение только лоханки, без расширения чашечек) и мегакаликоз (расширение только чашечек, число которых обычно увеличено, без расширения лоханки); и то и другое не требует оперативного лечения.
Рис. 20.5. Экскреторные урограммы различных вариантов гидронефроза
Установление диагноза гидронефроза является показанием к операции. Она направлена на устранение препятствия к оттоку мочи в области ПУС с помощью пластики, которая заключается в иссечении этого препятствия и части расширенной лоханки с наложением анас- томоза между ними по Хайнс-Андерсену. Чем раньше гидронефроз диа- гностирован и устранен, тем больше надежд на хорошие результаты. Не- фрэктомия в детском возрасте проводится в редких случаях: при полном или почти полном отсутствии паренхимы почки из-за полной непрохо- димости ПУС.
При уретерогидронефрозе кроме расширения ЧЛС почки имеется и расширение мочеточника из-за обструкции в уретеро-везикальном (пузырно-мочеточниковом) соустье (УВС). По клинической картине урете- рогидронефроз не отличается от гидронефроза.
Близким, но не идентичным гидронефрозу является так называемый мегауретер. Этот термин обозначает расширение мочеточника, но не обя- зательно по причине препятствия в области УВС. По сравнению с урете- рогидронефрозом это более тяжелая патология.
Различают рефлюксирующий (сочетающийся с рефлюксом всегда высокой степени) и нерефлюксирующий мегауретер. Последний подраз- деляется на обструктивный и необструктивный. Любой из перечисленных вариантов может быть первичным и вторичным. Стаз мочи при врож- денном расширении мочеточника без наличия препятствия к оттоку мочи обычно осложняется ИМС, но не сопровождается повышением давления в нем и полостях почки. При наличии обструкции оно всегда повышается. Понимание этого важно в решении вопроса о тактике лечения.
В большинстве случаев мегауретер требует оперативного лечения. Оно заключается в реимплантации мочеточника с созданием антиреф- люксного механизма, как при ПМР, если диаметр мочеточника не пре- вышает 1см у старших детей и половину этой величины у маленьких детей. При расширении большей степени перед неоимплантацией моче- точника в мочевой пузырь требуется его обуживание.
Инфравезикальная обструкция (шейки мочевого пузыря и уретры) может быть вызвана разными причинами. Изменения в мочевом пузыре и верхних мочевых путях зависят не столько от причины обструкции, сколько от ее выраженности и длительности. Стенка пузыря при этом ги- пертрофирована, трабекулярна, иногда имеются мелкие дивертикулы. При вовлечении в эти процессы треугольника пузыря возникает ПМР, при его появлении высокое давление в пузыре передается на почку. Утолщение и гипертрофия стенки пузыря могут привести и к явной обструкции УВС, а она — к вторичным изменениям в мочеточнике и почке.
У новорожденных инфравезикальная обструкция проявляет себя увеличением живота за счет пальпирущегося над лоном увеличенного мочевого пузыря. С рождения отмечаются и различной степени выра- женности нарушения мочеиспускания — от вялой струи до отхождения мочи по каплям (парадоксальной ишурии), которые с возрастом прогрес- сируют.
Наиболее частой причиной инфравезикальной обструкции у мальчиков являются клапаны задней уретры. На цистоуретрограмме выше клапана уретра расширена и удлинена, а шейка пузыря кажется от- носительно узкой. Пузырь увеличен в объеме и удлинен («башенный» пузырь), границы его неровные, имеют дивертикулярный характер. Иногда объем пузыря необъяснимо уменьшен, но в любом случае в нем отмечается высокое давление со слабой податливостью стенки. Мо- четочники обычно расширенные и извитые из-за обструкции в области УВС или ПМР, который бывает чаще слева.
Диагноз устанавливается по цистоуретрограмме и уретроскопии. Лечение у мальчиков заключается в иссечении клапана. Его обычно осу- ществляют эндоскопически. Иногда показано временное отведение мочи через цистостому. Несмотря на своевременное и адекватное первона- чальное лечение и удовлетворительные непосредственные результаты, у 25% детей в дальнейшем развивается ХПН, требующая пересадки почки.
Аномалии почек, мочевых путей и наружных половых органов.
Пороки развития почек отличаются многообразием, что связано со сложным процессом их эмбриогенеза. Некоторые из них встречаются редко, и ниже они лишь перечисляются, а другие встречаются часто и представляют клинический интерес.
Добавочная (третья) почка — редкая аномалия количества. Она располагается с одной стороны, рядом с нормальной почкой, и имеет свои мочевые пути и кровоснабжение. При отсутствии нарушений оттока мочи лечению не подлежит.
Агенезия (аплазия) почки также относится к аномалиям количества, в этом случае одна почка (чаще левая) отсутствует. Эта аномалия часто со- четается с другими, прежде всего — половых органов у девочек, а также прямой кишки и ануса и нижнего отдела спинного мозга у детей обоего пола (аномалии, которые Duhamel назвал «синдромом каудальной рег- рессии»). При этом могут быть пороки и контрлатеральной единственной почки, которые требуют особенно раннего устранения.
малротация почки (аномалия ротации) часто сочетается с другими ее аномалиями, но может быть и отдельной одно- и двусторонней пато- логией.
Дистопия и эктопия почки (аномалия расположения) может быть тазовой, подвздошной, перекрестной (обе почки с одной стороны, очень часто при этом имеется и сращение почек) и торакальной. Низкое по- ложение почки может быть обусловлено также ее птозом (опущением или патологической подвижностью), при этом, в отличие от дистопии, почечная артерия отходит от аорты в обычном месте, а мочеточник имеет достаточную длину, и отсутствуют признаки незавершенного поворота почки, которые характерны для дистопии. Данная аномалия тоже часто сочетается с другими аномалиями контралатеральной почки, половых органов и других систем.
Подковообразная почка — наиболее частая аномалия сращения почек, когда они сращены нижними полюсами. Место их сращения на- зывается перешейком подковообразной почки, он нередко пальпируется через брюшную стенку на позвоночнике на уровне пупка. Диагноз уста- навливается ЭУ по характерным признакам (см. рис. 20.7).
Рис. 20.7. Рентгенограмма ребенка с подковообразной почкой
Почки сближены и низко расположены, их нижненаружные контуры сливаются у средней линии. Вертикальные оси почек параллельны или даже образуют угол, открытый кверху. Всегда имеются признаки малротации почек: лоханки обращены кпереди и потому имеют округлую форму, а чашечки направлены кнутри и расположены медиальнее моче- точников. Мочеточники отходят от лоханок спереди, и они на рентге- нограмме вместе с лоханками имеют вид «вазы для цветов». Рентгеноло- гический диагноз может быть подтвержден при УЗИ, КТ и ЯМРТ.
Показаниями к оперативному лечению подковообразной почки яв- ляются сопутствующие пороки развития, вызывающие нарушения оттока мочи (гидронефроз и ПМР). Иногда производится истмотомия — пере- сечение перешейка, если он является установленной причиной болей в животе.
Подковообразные почки намного чаще обычных сопровождаются кис- тозными аномалиями, в семь раз чаще поражаются опухолью Вильмса.
Удвоение почки относят к порокам развития лоханки и мочеточника. Под ним понимают наличие в почке двух сегментов, имеющих авто- номные кровоснабжение и верхние мочевые пути. На поверхности почки в большинстве случаев прослеживается разделительная борозда. Раз- личают неполное и полное удвоение, они встречаются в соотношении 5: 1.
Неполное удвоение характеризуется удвоением верхних мочевых путей при одном устье мочеточника. Место слияния удвоенных моче- точников может быть в любом их отделе, в том числе и в стенке мочевого пузыря. Такая форма удвоения не имеет клинических проявлений, если ей не сопутствуют обструкции в пиело-уретеральном или уретеро-вези- кальном соустьях, а также пузырно-мочеточниковый или уретеро-урете- ральный рефлюкс. При обструкции в области ПУС развивается гидро- нефроз одного из сегментов (чаще нижнего) удвоенной почки.
Полное удвоение характеризуется наличием в пузыре двух устьев мочеточников с одной стороны, они располагаются одно ниже другого. Устье мочеточника нижнего сегмента расположено на обычном месте, а верхнего — ниже и медиальнее (закон Вейгерта-Мейера). Поэтому нижний сегмент всегда считают основным, а верхний — добавочным, он всегда меньше нижнего и по размерам. При данной патологии тоже может возникнуть рефлюкс, чаще он наблюдается в мочеточник нижнего сегмента. Лечение рефлюкса производится по принципам, изложенным выше. Мочеточник верхнего сегмента может впадать ниже пузыря, в его шейку или уретру, а у девочек — еще и во влагалище или его пред- дверие.