Клапан задней уретры
Клапан задней уретры - это врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры (простатической или мембранозной части), он препятствует опорожнению мочевого пузыря.
Эпидемиология
Клапаны уретры являются основными причинами инфравезикальной обструкции и составляют 40% всех обструктивных уропатий на уровне мочевого пузыря. Частота данной патологии у мужчин составляет 1:8000, и в очень редких случаях аналогичная картина у плодов женского пола может быть вызвана агенезией (атрезией) уретры.
Этиология
Источником мембранозной формы клапанов служат остаточные складки урогенитальной мембраны, образующиеся на границе передней и задней уретры.
Патогенез вторичных изменений мочевыделительной системы при клапане задней уретры представляет собой поэтапный, постепенно усугубляющийся дистрофический процесс, распространяющийся от зоны основной обструкции уретры к почкам. Эта аномалия мочеиспускательного канала создает препятствие току мочи при мочеиспускании, в результате предстательная часть уретры расширяется, возникают трабекулярность стенок и гипертрофия шейки мочевого пузыря, развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, приводящий к повреждению почечной паренхимы и нарушению функций почек.
Антенатальная диагностика
Антенатальная ультразвуковая картина инфравезикальной обструкции характеризуется стойкой дилатацией мочевого пузыря, не проходящей при динамическом наблюдении. Стенки мочевого пузыря утолщены более 2 мм, в большинстве случаев дилатация мочевого пузыря сочетается с расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей (мегауретер, уретерогидронефроз), причем процесс этот двусторонний.
В пренатальной диагностике к неблагоприятным признакам относят: маловодие, увеличение объема мочевого пузыря с утолщением его стенок, двустороннее расширение коллекторной системы почек, расширение задней уретры. Ситуация особенно усугубляется, если данные признаки возникли до 24 нед гестации и быстро прогрессируют.Прогноз более благоприятен, если признаки инфравезикальной обструкции выражены умеренно, появляются не раньше 24-й недели гестации, прогрессируют медленно и при этом сохраняются нормальное или незначительно сниженное количество околоплодных вод, незначительная гипертрофия стенок мочевого пузыря, нормальные размеры и строение почек или односторонний уретерогидронефроз.
Фетальные вмешательства
В настоящее время при антенатальной диагностике мегацистиса некоторые специалисты начали применять для лечения везико-амниотическое шунтирование. По их данным (G.Bernaschek), эта процедура позволяет добиться выживания плодов до 70%. Однако при этом отмечают, что окончательная причина развития обструкции, определяющая прогноз заболевания, не может быть выявлена антенатально. Поскольку наличие обструктивной уропатии повышает риск выявления хромосомных аномалий, перед установкой шунта следует выполнить пренатальное кариотипирование. Для определения функций почек проводят пункцию увеличенного мочевого пузыря или лоханки почки с последующим биохимическим анализом полученной мочи. Установка пузырно-амниотического шунта целесообразна не позднее 20-22 недель гестации. Однако даже несмотря на своевременное и правильно проведенное внутриутробное вмешательство остается высокая вероятность неблагоприятного исхода из-за развития гипоплазии легких. Главное достоинство антенатальной диагностики в том, что она обеспечивает возможность раннего лечения сразу после рождения ребенка, до присоединения вторичной инфекции.
Клиническая картина
Клапану задней уретры присуще обилие разнообразных симптомов, среди которых различают местные, свидетельствующие об уретральном препятствии, и общие, являющиеся следствием присоединившихся осложнений. Клинические проявления у новорожденных включают: задержку мочеиспускания, переполненный мочевой пузырь, увеличенные в размерах почки (объемные образования, пальпируемые в боковых отделах брюшной полости). Моча при мочеиспускании выделяется в виде вялой струи или по каплям. Возможно очень быстрое присоединение вторичной инфекции.
Диагностика
Диагноз клапана задней уретры может быть подтвержден микционной цистоуретрографией. Она выявляет: расширение простатической части уретры, увеличение в объеме мочевого пузыря с признаками трабекулярности его стенок, массивный одно- или двусторонний активно-пассивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, при мочеиспускании опорожнение происходит неадекватно, уретру на всем протяжении проследить не удается. На уровне клапана определяется симптом песочных часов.
Лечение
Лечение начинают с устранения обструкции. В первую очередь устанавливают уретральный катетер, проводят коррекцию нарушений водно-электролитного баланса и ацидоза. После стабилизации состояния ребенка выполняют электрорезекцию клапана эндоуретральным доступом (как правило, эту манипуляцию можно выполнить в возрасте от 1 до 2 месяцев). У больных с клапаном задней уретры одной из причин нарушения мочеиспускания является нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, и не следует ожидать полного восстановления функций нижних мочевых путей без консервативного лечения. Даже при успешно выполненной операции разрушения клапанов задней уретры не происходит полного восстановления функциональной способности мочевыводящих путей, хотя отмечают их стабилизацию без дальнейшего ухудшения.
Крипторхизм — термин, характеризующий отсутствие яичка в мошонке. Встречается с частотой 3,4–5,8 % у новорожденных и 9,2–30 % у недоношенных детей. Спонтанное опущение яичек происходит только в первые шесть месяцев, и к году частота крипторхизма составляет 0,8–1,8%. Этот показатель остается без изменений до периода полового созревания. Нередко отмечается сочетание крипторхизма с грыжей, особенно у недоношенных детей.
Отсутствие яичка в мошонке может быть связано с несколькими фак- торами. Чаще всего это дистопия (ретенция) — незавершенный процесс опускания яичка в мошонку. По положению яичка различают абдоми- нальную дистопию, при которой яичко не вошло в паховый канал и рас- полагается в брюшной полости (примерно в 10 %), паховую дистопию — яичко не вышло из пахового канала (70 %) и прескротальную дистопию — яичко вышло из пахового канала, но не опустилось в мошонку (20%). В последнем случае оно может быть низведено рукой в нее, но при ос- лаблении натяжения сразу же подтягивается в прежнюю позицию.
Основной эктопии яичка его нормальное опущение через паховый канал произошло, но далее оно «попало» не в мошонку, а оказалось в области промежности, бедра, лона, в подкожной клетчатке паховой области — перед апоневрозом наружной косой мышцы живота (промеж- ностная, бедренная, лонная и паховая эктопии). Встречается редкий вариант тазовой эктопии, когда яичко, не войдя в паховый канал, опус- тилось по предбрюшинной клетчатке в малый таз.
При аплазии (агенезии) яичко отсутствует совсем (монорхия). Такое состояние встречается у 4 % детей с крипторхизмом.
Крипторхизм может быть двусторонним (до 30%) и односторонним (70 %), значительно чаще справа.
При любом осмотре мальчика педиатр должен обращать внимание на наличие яичек в мошонке. Руки врача и помещение, где осматривается ребенок, должны быть теплыми. В противном случае у ребенка сраба- тывает кремасторный рефлекс, и яички подтягиваются к корню мошонки, что может создать впечатление наличия крипторхизма (ложный крип- торхизм). При ложном крипторхизме яичко пальпируется в паховой области, но может быть свободно низведено в мошонку и там остается. Если яичко пальпируется в паховой области, но не низводится в мошонку, или низводится, но сразу же возвращается к исходному положению, то крипторхизм истинный, требующий лечения.
Около 20% неопущенных яичек не пальпируется, в таких случаях трудно определить форму крипторхизма. При непальпируемом яичке следует, прежде всего, исключить все возможные варианты его эктопии (тщательный осмотр и пальпация в области промежности, бедра, лона). После этого принятая в нашей клинике тактика требует проведения лапа- роскопии. Она позволяет решить несколько вопросов:
1. Есть ли яичко вообще? При его отсутствии, о чем будет сви- детельствовать диагностированное при лапароскопии отсутствие всех элементов семенного канатика, дальнейшее лечение не потребуется, за исключением возможной имплантации протеза в соответствующую половину мошонки позже.
2. Если яичко есть, то где оно находится? Оно может оказаться в брюшной полости — это абдоминальное яичко (у 1/4–1/3 больных с не- пальпируемыми яичками). Если его в брюшной полости нет, но элементы семенного канатика через внутреннее паховое кольцо уходят в паховый канал, то оно паховое, и ребенку показана хирургическая ревизия па- хового канала: при обнаружении яичка оно низводится в мошонку или удаляются его остатки, если обнаружена аплазия.
При обнаружении абдоминального яичка сразу же через лапароскоп выполняетсяпервыйэтапхирургическоголечения —пересечениеяичковых сосудов с тем, чтобы развилось его коллатеральное кровоснабжение из сосудов семявыносящего протока. В последующем (через 6 месяцев), на втором этапе лечения, это позволит низвести его в мошонку.
Лечение порока, целью которого является низведение яичка в мошонку с сохранением фертильности, должно быть произведено на втором году жизни ребенка. При опаздывании с лечением возрастает риск инфертильности и малигнизации яичка из-за чрезвычайно неблагоприятного влияния на его развитие повышенной температуры, в которой оно ока- зывается, находясь вне мошонки. Существует два метода лечения — кон- сервативное (гормональное) и хирургическое. Первое проводят эндокринологи назначением гонадотропинов (при выявлении гипогонадизма, который встречается при двустороннем крипторхизме). При отсутствии гипогонадизма лечение только оперативное. В последние годы мы ис- пользуем в качестве предоперационной подготовки местное введение (в паховый канал) в течение трех дней хорионического гонадотропина человека. Различные операции низведения яичка отличаются лишь спо- собами фиксации его в мошонке. В нашей клинике мы фиксируем низве- денное в мошонку яичко помещением его между кожей и мясистой оболочкой.
69. Пороки развития наружных половых органов. Гипоспадия. Определение порока развития. Классификация. Диагностика. Методика осмотра ребенка с гипоспадией. Тактика ведения. Принципы оперативного вмешательства. Алгоритм обследования ребенка с «неопределенным» типом наружных половых органов.
Аномалии нижних мочевых путей всегда сочетаются с аномалиями наружных половых органов. Комплексной их аномалией является экс- трофия мочевого пузыря. Она всегда сочетается с эписпадией, последняя может встречаться и изолированно, без экстрофии.
При экстрофии-эписпадии ребенок рождается с дефектом передней брюшной стенки над лоном, в этот дефект предлежит задняя стенка не- сформированного мочевого пузыря (экстрофия). Ее продолжением яв- ляется вентральная стенка расщепленной уретры (эписпадия), которая лежит у мальчиков в виде желобка на дорзальной поверхности полового члена. Он укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу так назы- ваемой дорзальной хордой. Между лонными костями имеется значи- тельный диастаз. Пупок расположен низко, часто прилежит к верхней границе экстрофированного мочевого пузыря. Может иметь место пу- почная грыжа. Часто встречается и двусторонняя паховая грыжа. Про- межность укорочена, а анус смещен кпереди.
У девочек патология выглядит аналогично, но имеется расщепление клитора, между расщепленными половинками которого лежит желобок расщепленной уретры.
При изолированной мужской эписпадии мочевой пузырь сфор- мирован, дефекта брюшной стенки нет, а на дорзальной поверхности по- лового члена лежит желобок расщепленной уретры. В зависимости от про- тяженности расщепления уретры и по месту расположения наружного ее отверстия различают венечную, стволовую и тотальную эписпадию. При последней наружное отверстие уретры располагается в переходной складке кожи с полового члена на живот. Половой член, как и при экс- трофии, укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу, крайняя плоть расщеплена спереди и свисает вниз в виде «фартучка». В большинстве случаев, за исключением дистальных форм, шейка пузыря недоразвита, наружный сфинктер расщеплен, его мышечные волокна не смыкаются спереди от уретры, а прикрепляются к лонным костям, потому эти дети страдают полным недержанием мочи.
Изолированная женская эписпадия является очень редкой ано- малией, при которой также имеется расщепление клитора с широким открытием уретры в верхнем углу половой щели. При наружном поверх- ностном осмотре половые органы кажутся сформированными правильно, ребенка беспокоит лишь тотальное недержание мочи.
В настоящее время общепринято этапное хирургическое лечение пороков.
При экстрофии мочевого пузыря первичное его закрытие у боль- шинства детей может быть осуществлено сразу после рождения. Это первый этап, при котором экстрофия переводится в эписпадию.
Формирование уретры производится на втором году жизни ребенка (при экстрофии это второй этап лечения).
Операция, направленная на достижение удержания мочи, является третьим этапом лечения, она проводится позже, обычно перед школой. При невозможности проведения такой программы или при ее неудаче требуется произвести отведение мочи в кишку или искусственно сформи- ровать из нее резервуар.
Гипоспадией называется порок развития уретры и полового члена, характеризующийся отсутствием вентральной стенки уретры. Наружное отверстие уретры при этом располагается на вентральной поверхности полового члена. По его позиции на половом члене, мошонке или про- межности различают венечную, стволовую, стволо-мошоночную, мо- шоночную и промежностную формы гипоспадии. Половой член при гипоспадии искривлен вниз, так называемой, вентральной хордой — со- единительнотканным тяжом. Он является остатком недоразвитой уретры, всегда короче ее и идет от существующего меатуса к должной его позиции на головке. Крайняя плоть расщеплена снизу и покрывает головку сверху в виде «капюшона». Встречается еще так называемая «гипоспадия без гипоспадии» или «гипоспадия типа хорды», при которой меатус на обычном месте, а половой член искривлен книзу за счет укорочения уретры, и имеется типичное для гипоспадии расщепление крайней плоти. В ряде случаев выраженной гипоспадии можно обнаружить наличие ос- татков производных мюллеровых протоков в виде дивертикула или атрезированного влагалища, открывающихся в уретру там же, где и семенной бугорок.
Диагностика в большинстве случаев проста, но при сочетании мо- шоночной формы гипоспадии с двусторонним крипторхизмом, когда расщепленная мошонка выглядит как большие половые губы, между которыми располагается наружное отверстие уретры, могут возникнуть трудности с определением пола ребенка. Подтянутый к меатусу недо- развитый половой член при этом принимается за гипертрофированный клитор и мальчик принимается за девочку с атрезией влагалища. Может быть и обратная ситуация, когда девочка с атрезией влагалища прини- мается за мальчика с мошоночной формой гипоспадии и крипторхизмом. При таких состояниях, которые называют интерсексуальными, показано проведение обследований для дифференциальной диагностики пола. Они включают катетеризацию уретры, определение полового хроматина, генетическое и эндокринологическое обследования, а также лапароскопию для определения вида внутренних половых органов с биопсией обнару- женных гонад. Это обследование проводится в первые месяцы жизни ребенка. В последующем может потребоваться не только коррекция гипоспадии или пластика влагалища, но и вмешательства по так назы- ваемой санации пола — в тех случаях, когда обнаруживается истинный гермафродитизм.
Лечение всех без исключения форм гипоспадии в настоящее время оперативное. Коррекция показана на втором году жизни ребенка.
Гипоспадия у девочек, при которой наружное отверстие уретры от- крывается на передней поверхности влагалища, описывается в литературе еще под названием урогенитальный синус. Лечения она не требует.
Иногда у девочек встречается порок развития наружных половых органов в виде гипертрофированного клитора, напоминающего по размерам половой член. После проведения полного обследования, подтверждающего женский пол ребенка, девочке в периоде новорож- денности делают операцию — клиторопластику.
У мальчиков, наоборот, иногда встречается агенезия полового члена, или так называемый микропенис. В таких случаях, в раннем возрасте тре- буется перевести пол ребенка в женский, с последующей двусторонней орхиэктомией и пластикой влагалища. Микропенис следует дифферен- цировать с так называемым «скрытым» половым членом, который рас- полагается в подкожной клетчатке надлобковой области или в мошонке (пеноскротальная транспозиция). В таких случаях показана оперативная коррекция порока без изменения пола.
Самой частой патологией полового члена является врожденный фимоз. В первые годы жизни фимоз при отсутствии нарушений мо- чеиспускания нужно считать физиологическим, никакого лечения он не требует. При инфицировании скопившейся в препуциальном мешке смегмы может возникнуть острое воспаление головки и крайней плоти — баланопостит, последствием которого может стать приобретенный рубцовый фимоз. В этом случае у мальчика появляются расстройства мо- чеиспускания — препуциальный мешок колбовидно раздувается, а моча из него вытекает тоненькой струйкой. Такой фимоз подлежит опера- тивному лечению — круговому иссечению крайней плоти.