При экстрофии-эписпадии ребенок рождается с дефектом передней брюшной стенки над лоном, в этот дефект предлежит задняя стенка не- сформированного мочевого пузыря (экстрофия). Ее продолжением является вентральная стенка расщепленной уретры (эписпадия), которая лежит у мальчиков в виде желобка на дорзальной поверхности полового члена. Он укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу так назы- ваемой дорзальной хордой. Между лонными костями имеется значи- тельный диастаз. Пупок расположен низко, часто прилежит к верхней границе экстрофированного мочевого пузыря. Может иметь место пу- почная грыжа. Часто встречается и двусторонняя паховая грыжа. Про- межность укорочена, а анус смещен кпереди.
У девочек патология выглядит аналогично, но имеется расщепление клитора, между расщепленными половинками которого лежит желобок расщепленной уретры.
При изолированной мужской эписпадии мочевой пузырь сфор- мирован, дефекта брюшной стенки нет, а на дорзальной поверхности по- лового члена лежит желобок расщепленной уретры. В зависимости от про- тяженности расщепления уретры и по месту расположения наружного ее отверстия различают венечную, стволовую и тотальную эписпадию. При последней наружное отверстие уретры располагается в переходной складке кожи с полового члена на живот. Половой член, как и при экс- трофии, укорочен, искривлен кверху и подтянут к животу, крайняя плоть расщеплена спереди и свисает вниз в виде «фартучка». В большинстве случаев, за исключением дистальных форм, шейка пузыря недоразвита, наружный сфинктер расщеплен, его мышечные волокна не смыкаются спереди от уретры, а прикрепляются к лонным костям, потому эти дети страдают полным недержанием мочи.
Изолированная женская эписпадия является очень редкой ано- малией, при которой также имеется расщепление клитора с широким открытием уретры в верхнем углу половой щели. При наружном поверх- ностном осмотре половые органы кажутся сформированными правильно, ребенка беспокоит лишь тотальное недержание мочи.
В настоящее время общепринято этапное хирургическое лечение пороков.
При экстрофии мочевого пузыря первичное его закрытие у боль- шинства детей может быть осуществлено сразу после рождения. Это первый этап, при котором экстрофия переводится в эписпадию.
Формирование уретры производится на втором году жизни ребенка (при экстрофии это второй этап лечения).
Операция, направленная на достижение удержания мочи, является третьим этапом лечения, она проводится позже, обычно перед школой. При невозможности проведения такой программы или при ее неудаче требуется произвести отведение мочи в кишку или искусственно сформировать из нее резервуар.
Клиника и диагностика. Через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки 3—7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Моча постоянно вытекает, вызывая мацерацию кожи передней брюшной стенки, внутренней поверхности бедер и промежности. У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщепленная уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита, нередко наблюдается крипторхизм. У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. Для больных с экскрецией мочевого пузыря характерна «утиная» походка за счет нестабильности тазового кольца. Диагностика не вызывает трудностей. Для оценки состояния верхних мочевых путей обязательными являются выполнение ультразвукового исследования почек и проведение экскреторной урографии. Лечение экстрофии мочевого пузыря только оперативное. Во избежание присоединения восходящего пиелонефрита хирургическое вмешательство, если позволяет состояние ребенка, должно быть выполнено в первые 3 мес жизни. группы оперативных вмешательств 1) пластика мочевого пузыря местными тканями (окаймляющий разрез на 0,5-1 см, мобилизация м\пузыря, сшивание); 2) создание изолированного мочевого пузыря из сегмента сигмовидной кишки; 3) формирование изолированного сегмента мочевого пузыря из ампулы прямой кишки.
Гидроцеле (водянка оболочек яичка) — частая патология у мальчиков, связанная, как и паховая грыжа, с нарушением облитерации влагалищного отростка брюшины.
У детей, как правило, встречается сообщающаяся водянка яичка, при которой дистальная часть влагалищного отростка полностью не об- литерирована, а проксимальная значительно сужена, что обеспечивает сообщение полости водянки с брюшной полостью, но не позволяет появиться грыже. Клинически это выражается в периодическом уве- личении водяночной «опухоли» к вечеру или при физической нагрузке и уменьшении к утру, после сна. В большинстве случаев такая водянка исчезает спонтанно в связи с облитерацией влагалищного отростка, что происходит, в основном, в первые два года жизни ребенка. Потому операция показана при сохранении водянки у мальчика старше двух лет. В отличие от взрослых, рекомендуется паховый доступ.
Иногда изолированная водянка яичка может быть обнаружена и при полной облитерации проксимальной части влагалищного отростка. При оставшейся необлитерированной части влагалищного отростка брюшины могут образоваться кисты (водянки) семенного канатика (см. лекцию 12). В диагностике и дифференциальной диагностике используются тран- силлюминация (просвечивание) и сонография. Всегда показано хирурги- ческое лечение.
Фуникулоцеле – киста, образующаяся в результате скопления серозного секрета между листками оболочки семенного канатика. Фуникулоцеле характеризуется появлением пальпируемого шаровидного образования, не связанного с яичком и придатком; иногда - ноющими болями в мошонке, усиливающимися при ходьбе и активности. В диагностике фуникулоцеле определяющую роль играет пальпация и УЗИ органов мошонки, диафаноскопия. При фуникулоцеле, доставляющем эстетический дискомфорт или сопровождающимся клинической симптоматикой, проводится хирургическое лечение - вылущивание кисты семенного канатика.
В урологии фуникулоцеле относится к кистам мошонки и развивается в результате накопления серозного секрета в собственных оболочках, окружающих элементы семенного канатика. Семенной канатик является парным анатомическим образованием, расположенным между яичком и внутренним паховым кольцом. В норме у взрослого мужчины семенной канатик дифференцируется в виде круглого тяжа длиной 2-2,5 см, образованного семявыносящим протоком, яичковой артерией и веной, венозным сплетением, нервными сплетениями, лимфатическими сосудами. Пространство между элементами семенного канатика заполнено рыхлой соединительной тканью. Снаружи семенной канатик окружен такими же фасциальными оболочками, как и яичко.
Стенки фуникулоцеле тонкие, соединительнотканные; изнутри полость покрыта многослойным плоским эпителием. Киста содержит транссудат с относительной плотностью 1,020—1,023 и концентрацией белка до 2 %. Фуникулоцеле, как правило, выявляется у мужчин в возрасте 20-45 лет во время планового осмотра уролога.
Причины и виды фуникулоцеле
По этиологии выделяют фуникулоцеле врожденного и приобретенного характера. Врожденное фуникулоцеле, как правило, является следствием незаращения проксимального отдела влагалищного листка брюшины. В этом случае формируется киста семенного канатика, сообщающаяся с полостью брюшины. Если после скопления секрета происходит заращение отростка брюшины выше полости кисты, говорят о несообщающемся (изолированном) фуникулоцеле.
Развитие приобретенного фуникулоцеле чаще обусловлено воспалениями органов мошонки (фуникулитом, орхитом, эпидидимитом, деферентитом) или травмами мошонки. Увеличение фуникулоцеле в размерах, как правило, связано с половым созреванием или венозным застоем в органах малого таза. По количеству полостей, разделенных внутренними перегородками, фуникулоцеле может быть однокамерным или многокамерным.
Симптомы фуникулоцеле
Субъективные проявления фуникулоцеле зачастую отсутствуют. Киста может быть обнаружена случайно при пальпации мошонки самим пациентом или урологом-андрологом в виде дополнительного образования шаровидной формы.
Если фуникулоцеле интимно спаяно с веточками семенного нерва, отмечаются постоянные боли тянущего и ноющего характера, которые становятся более интенсивными при физической активности и ходьбе.
Диагностика фуникулоцеле
Фуникулоцеле диагностируется с помощью пальпации и УЗИ органов мошонки. Пальпаторно на стороне поражения определяется дополнительное округлое или овоидное образование, которое не связано с яичком и придатком. Поверхность фуникулоцеле гладкая, консистенция мягкоэластическая; при пальпации кисты ощущается флюктуация. Иногда отмечается расширение вен семенного канатика, контурирование кисты в виде незначительной припухлости на передней поверхности мошонки в области яичка.
УЗИ органов мошонки позволяет обнаружить жидкостную кисту семенного канатика шаровидной или овальной формы, точно определить ее размеры. В качестве вспомогательного метода диагностики фуникулоцеле используется диафаноскопия.
Высоко расположенное фуникулоцеле дифференцируют от паховой грыжи. В отличие от грыжи, фуникулоцеле не вправляется, имеет стабильное течение, не вызывает выраженных болей и ущемления. Также в ходе диагностики необходимо исключение урологических заболеваний: фуникулита, гидроцеле, сперматоцеле, опухолей семенного канатика, сперматогенной гранулемы.
Лечение фуникулоцеле
Фуникулоцеле, как правило, носит непрогрессирующее течение, поэтому однозначных показаний к его лечению не существует. Обычно к хирургическим мерам прибегают в тех случаях, если фуникулоцеле сопровождается беспокоящими симптомами (ощутимыми и частыми болями) или вызывает у пациента эстетический дискомфорт (при существенном увеличении мошонки, неудобствах при движениях).
В некоторых случаях прибегают к пункции фуникулоцеле и удалению серозной жидкости. Иногда после пункции листки влагалищного отростка облитерируются вследствие спаечного процесса. При рецидивирующем скоплении жидкости после 2-3 пункций показана операция.
Операция при фуникулоцеле заключается в вылущивании и удалении кисты семенного канатика (иссечение фуникулоцеле). Как правило, операция проводится амбулаторно, под местной инфильтрационной анестезией и длится не более 30 минут.
Профилактика фуникулоцеле
Профилактика фуникулоцеле заключается в предупреждении местных воспалительных процессов и травм мошонки. При обнаружении любых дополнительных образований в мошонке необходима консультация уролога-андролога с проведением УЗИ.
КИСТА СЕМЕННОГО КАНАТИКА
Киста семенного канатика у детей возникает вследствие необлитерации среднего отдела влагалищного отростка брюшины, это тоже врождённый порок развития. При таком заболевании в паховой области ребёнка пальпируется эластичное образование округлой формы, безболезненное, с чёткими границами, практически не смещаемое по паховому каналу (поскольку выше и ниже его влагалищный отросток облитерирован). Патологию лечат оперативно, в плановом порядке. У детей после годовалого возраста (а чаще образование выявляется у детей 2-4 лет) паховый канал вскрывают и кисту иссекают.
Перекрут яичка может происходить у детей, начиная от периода новорожденности, однако чаще наблюдается в возрасте от 5 до 7 лет. Различают внутри- и внеоболочечную форму перекрута. При внутриоболочечном перекруте заболевание начинается остро, с появлением болей в области мошонки с одной из сторон. В анамнезе часто имеется указание на незначительную травму или резкие движения, прыжки. Ребенок обычно обращается за помощью в первые сутки с момента заболевания. Общее состояние расценивается как среднетяжелое, иногда 1—2 раза бывает рвота. Боли в мошонке часто иррадиируют по ходу семенного канатика, иногда сопутствуют неотчетливые боли в низу живота. При осмотре мошонка асимметрична, имеется гиперестезия кожи на стороне поражения. Яичко подтянуто к корню мошонки, увеличено. Пальпация его, а также семенного канатика резко болезненна. В поздние сроки заболевания присоединяются отек и гиперемия кожи мошонки, пальпация яичка затруднительна. У детей, чаще в возрасте до 1 года, может произойти внеоболочечный перекрут яичка, расположенного в паховом канале. В таком случае внезапно появляются плотноэластическая опухоль по ходу пахового канала, резкая боль. Кожа над опухолью не изменена. Образование резко болезненное, малоподвижное.
Перекрут подвеска придатка или яичка — наиболее частая причина острого заболевания яичка. При этом дети поступают в стационар обычно через несколько дней от начала заболевания. Мошонка асимметрично увеличена, отечна, гиперемирована. Яичко плотное, малоболезненное. Между влагалищными оболочками определяется жидкость в области яичка или придатка, пальпируется образование диаметром 0,5— 1 см, плотное, болезненное.
Травматическое повреждение яичка (гематома, разрыв, отрыв и размозжение, вывих)—редкое заболевание в детском возрасте. Клиническая картина при отсутствии выраженного кровотечения характеризуется болями в соответствующей половине мошонки, быстро нарастающим отеком кожи, резкой болезненностью яичка. Местно иногда можно обнаружить осаднение или гематому. Быстрое нарастание объема мошонки бывает при разрыве яичке с размозжением, однако последнее чаще бывает при комбинированной травме промежности. Вывих яичка мы наблюдали лишь у 1 ребёнка, диагностика при этом не вызывала затруднений и основывалась на нахождении яичка на необычном месте — под кожей лобка. Описаны вывихи яичка под кожу бедра и даже в область препуциального мешка.
Дифференциальную, диагностику при перекруте яичка или гидатид проводят прежде всего с острым орхитом и эпидидимитом. При этих заболеваниях обычно отмечают подъем температуры тела, пиурию, отсутствие анамнестических указаний, на травму. Сведения о контакте с больным эпидемическим паротитом заставляют решать вопрос в пользу специфического орхита. Необходимо подчеркнуть, что оперативное вмешательство при орхоэпидидимите не ухудшает состояние больного и прогноз заболевания, напротив — оно оказывает благотворное действие, так как уменьшает отечность н напряжение тканей, а новокаиновая блокада с антибиотиками перед зашиванием операционной раны дает противовоспалительный эффект. В то же время перекрут яичка, принятый за воспаление и леченный консервативно, всегда приводит к атрофии и потере его функции.
У детей младшего возраста приходится проводить дифференциальную диагностику между перекрутом яичка в паховом канале, ущемленной паховой грыжей и остро развившейся кистой семенного канатика. Из этих заболеваний только киста не подлежит срочному оперативному лечению. При кисте семенного канатика редко бывает рвота, опухоль при водянке малоболезненная, с четким верхним полюсом, ниже опухоли удается прощупать яичко. При затруднении в диагностике вопрос решается в пользу операции.
Клиническая картина при ушибе или разрыве яичка может соответствовать таковой при перекруте гидатиды. Диагноз уточняют во время операции.
При подозрении на травму мошонки необходимо выяснять, когда было последнее мочеиспускание, срочно сделать анализ мочи; при нарастании гематомы и отека мошонки, а также отсутствии самостоятельного мочеиспускания можно выявить повреждение уретры.