Материал: БІЛЕТИ 2-9 ГОТОВІ

Наслідки: порушення функцій, структури і метаболізму денервованих тканин, їх загибель.

7

У 18-річної дівчини розвинувся гострий параноїчний психоз із зоровими галюцинаціями. Протягом кількох місяців до цього епізоду в неї спостерігалися дисфагія та дизартрія, прогресуючий тремор рук у спокою. Об’єктивно: шкіра іктерична, при огляді очей виявлено зелено-коричневі кільця, що обводять рогівку (кільця Кайзера-Флайшера), склери жовті; відмічається м’язова ригідність; спленомегалія. Лабораторно: загальний білок плазми – 59 г/л, альбумін – 31 г/л, АЛТ – 156 Од/л, АСТ – 130 Од/л, лужна фосфатаза – 57 Од/л; загальний білірубін – 82 мкмоль/л, прямий білірубін – 50 мкмоль/л; рівень церулоплазміну – 0,1 г/л. На МРТ головного мозку виявлено симптом «обличчя великої панди» на рівні середнього мозку. Запідозрено спадкове захворювання. Надайте відповіді на запитання:

1.Яка спадкове патологія найбільш вірогідно спостерігається у пацієнтки?

Хвороба Вільсона-Коновалова

2.Яка етіологія та тип успадкування даного захворювання?

Аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується дефектом білка, який розміщується в мембранах гепатоцитів і є транспортером міді.

3.Поясніть механізм та наслідки порушення функцій клітин печінки в даному випадку?

У певний момент міді в печінці стає більше, ніж білків, що її зв’язують, і відбувається їх кисневе ушкодження, що призводить до виникнення запалення клітин печінки, їх фіброзу та цирозу.

4.Поясніть вірогідний механізм психоневрологічних порушень у пацієнтки.

При даній патології спостерігається накопичення міді в тканинах мозку (особливо в базальних гангліях), що дає виражену симптоматику у вигляді психоневрологічних порушень.

5.Охарактеризуйте функції та поясніть зміни рівня церулоплазміну в пацієнтки.

Церулоплазмін є металопротеїном, що бере участь у виведенні міді з організму. При хворобі ВільсонаКоновалова відбувається порушення процесу синтезу церулоплазміну. Незрілий фермент (апоцерулоплазмін) виходить у кров, де відбувається його розпад. А «правильний» церулоплазмін синтезується у дуже малих кількостях.

8

Хворий, що багато років страждає на виразкову хворобу шлунку, скаржиться на біль в епігастрії, нудоту, кал чорного кольору, слабкість, запаморочення. Діагностовано шлункову кровотеча. Об’єктивно: шкіра бліда, АТ = 110/70, пульс – 70 уд/хв. Еритроцити та гемоглобін знижені. Артеріо-венозна різниця за киснем в межах норми. Дайте відповіді:

1.Який вид гіпоксії спостерігається у цього хворого?

Кров’яна (гемічна)

2.Що привело до розвитку гіпоксії у даного хворого?

Шлункова кровотеча

3.Що є головною ланкою патогенезу при даному виді гіпоксії?

Постгеморагічна анемія (зниження кількості еритроцитів та концентрації Hb у крові) -> зниження КЄК -> гіпоксія

4.Яке порушення киснево-лужного балансу може виникнути у цього хворого?

Зменшується КЄК

5.Назвіть ще 3 причини, які можуть викликати цей вид гіпоксії:

1)Інактивація гемоглобіну з утворенням карбоксигемоглобіну, метгемоглобіну

2)Гемолітична анемія

3)Дисеритропоетична анемія

9

Пацієнт Т., чоловік 48 р. Скаржиться на задишку, тривалий загрудинний біль з іррадіацією в ліву руку. Біль не знімається прийомом нітрогліцерину. Об’єктивно: хворий блідий, занепокоєний, відзначається набряклість нижніх кінцівок, пульс – 100 уд./хв., ЧД – 30 за хв. Пацієнта госпіталізовано до стаціонару. Електрокардіографія: Швидкість руху стрічки 50 мм/сек., 1 клітинка 5 мм = 0,1 сек., 1 мм = 0,02 сек.

1.Визначте водія, регулярність ритму, частоту серцевих скорочень.

Водій СА-вузол; ритм правильний;

ЧСС=60/6*0,1=100 уд/хв.

2.Охарактеризуйте зміни сегменту S–T на ЕКГ.

Елевація сегменту ST з випуклістю і широким зубцем Т внаслідок появи трансмурального пошкодження під електродом; інверсія зубця Т.

3.Про який стан сумарного електичного вектору серця свідчать такі зміни?

Електрична вісь серця відхилена вправо (RIII>RII>RI).

4.При якому стані серця відбуваються зазначені зміни електричного вектору серця і сегменту S–T на ЕКГ?

Інфаркт міокарду (боковий трансмуральний інфаркт)

5.Напишіть високоспецифічні маркери такого стану серця.

Виявлення фракції МВ креатинкінази; тест на тропонін І; виявлення у крові органоспецифічних ЛДГ1,2; аспартатамінотрансферази.

10

У чоловіка, 49 р., після важкої фізичної роботи на будівництві, раптова втрата свідомості. Його доставлено в лікарню. В анамнезі: патологія печінки. Проаналізуйте результати лабораторних досліджень крові, сечі.

1.Визначте величину рН крові, форму/тип порушення КОС.

рН крові знижений. Ацидоз, декомпенсований

2.Визначте зміни рСО2 у крові, концентрацію гідрокарбонату в плазмі крові.

Концентрація рСО2 в крові збільшена (гіперкапнія), збільшена концентрація стандартних гідрокарбонатів.

3.Визначте порушення КОС за етіологією.

Газовий (респіраторний, дихальний)

4.Як змінюється співвідношення метаболічного та респіраторного компонентів гідрокарбонатного буфера при даному порушенні КОС.

Зменшується співвідношення між метаболічним та респіраторним компонентами гідрокарбонатного буфера внаслідок підвищення респіраторного компоненту (бікарбонатного компоненту).

5.Який патогенез такого стану КОС?

Гіповентиляція або вдихання суміші з високим вмістом СО2 -> гіперкапнія (збільшення парціального тиску СО2 ) -> СО2 + Н2О -> збільшення Н+ + НСО3-

БІЛЕТ 8

1

Пацієнт Н., чоловік 45 років, страждає на прогресуюче ураження периферичних артерій, що супроводжується їх стенозом та облітерацією (облітеруючий ендартериїт). На нижніх кінцівках спостерігаються хронічні некротично-виразкові ураження шкіри, стопи та гомілки бліді, холодні на дотик, пацієнт страждає від виснажливого болю. Після проведеного оперативного втручання – симпатектомії артерій нижніх кінцівок – спостерігається загоєння виразок, біль значно послабшав, зникла переміжна кульгавість. Надайте відповіді:

1)Яке порушення периферичного кровообігу призвело до ураження нижніх кінцівок пацієнта? 1.Венозна гіперемія 2.Емболія 3.Ішемія

4.Нейротонічна артеріальна гіперемія

5.Нейропаралітична артеріальна гіперемія

6.Всі відповіді вірні

3

2)Некротично-виразкові ураження шкіри нижніх кінцівок хворого розвинулися внаслідок: 7.Пригнічення регенерації тканин 8.Тканинної гіпоксії 9.Дистрофії клітин 10.Циркуляторної гіпоксії 11.Всі відповіді вірні

11

3)В результаті симпатектомії артерій розвинулася:

12.Емболія

13.Венозна гіперемія

14.Нейропаралітична артеріальна гіперемія

15.Нейротонічна артеріальна гіперемія

16.Ішемія

17.Всі відповіді вірні

14

4)Чим пояснюється позитивний ефект від оперативного втручання?

18.Збільшиться синтез простагландинів нирками

19.Збільшиться синтез реніну нирками

20.Припиниться дія нервів-вазодилятаторів

21.Припиниться дія судиннозвужувальних нервів

22.Посилиться дія судиннозвужувальних нервів

23.Всі відповіді вірні

21

5)Чому у курців (тих, що палять) значно зростає ризик ураження ендотелію? 24.Безпосереднє ураження клітин ендотелію продуктами паління (зокрема, нікотином) 25.Посилення впливу вазоконстрикторів 26.Послаблення синтезу вазодилятаторів (зокрема, оксиду азоту) ендотеліоцитами 27.Всі відповіді вірні