Материал: FT_Otvety_0

Лечение. Международные рекомендации по лечению системной склеродермии были разработаны рабочей группой EULAR/EUSTAR в 2016 году [85]. Они подразделены в зависимости от проявлений заболевания (феномен Рейно, язвы дистальных фаланг пальцев, легочная гипертензия, поражение кожи и легких, склеродермический почечный криз, поражение желудочнокишечного тракта).

Феномен Рейно. Пациентам с феноменом Рейно следует избегать нахождения на холоде и бросить курить. Препаратами первой линии считают дигидропиридиновые антагонисты кальция, например, пролонгированные формы нифедипина или амлодипин. При недостаточной эффективности антагонистов кальция возможно применение ингибиторов фосфодиэстеразы 5 типа (например, силденафила), эффективность которых также была показана при мета-анализе клинических исследований. При тяжелом феномене Рейно возможно внутривенное введение синтетического аналога простациклина илопроста (0,5-3 нг/кг/мин в течение 3-5 дней) или ингаляционное его применение в дозе 50-150 мкг два раза в сутки. При непереносимости вазодилататоров в качестве альтернативного препарата в рекомендациях указан флуоксетин 20 мг/сут.

Дигитальные язвы. Пациентам с дигитальными язвами следует избегать нахождения на холоде и бросить курить. Основными препаратами считают простаноиды (например, внутривенное введения илопроста) и ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (тадалафил). При неэффективности ингибиторов фосфодиэстеразы может быть назначен бозентан (неселективный антагонист ЕТА и ЕТВ эндотелиновых рецепторов). В острую фазу или при подозрении на тромботические осложнения к терапии могут быть присоединены антиагреганты (аспирин, клопидогрел) и антикоагулянты (эноксапарин, варфарин) [58,62,63]. При наличии некротизированной ткани в области ишемического дефекта необходима первичная хирургическая обработка раны, назначение антибактериальной терапии при инфицировании язвы, применение специальных повязок для улучшения заживления язвы [64-66]. Для купирования болевого синдрома применяют нестероидные противовоспалительные препараты, опиоиды, лидокаин.

Легочная артериальная гипертензия. Применение антагонистов эндотелиновых рецепторов, таких как бозентан, амбризентан, мацитентан, приводит к повышению толерантности к физическим нагрузкам и замедляет прогрессирование легочной гипертензии. . К такому же эффекту приводило применение ингибиторов фосфодиэстеразы 5 типа, в том числе силденафила

(от 60 до 240 мг/сут) и тадалафила (40 мг/сут), а также риоцигуата – стимулятора растворимой гуанилатциклазы. Более высокая эффективность комбинированной терапии бозентаном и силденафилом у пациентов с ЛАГ. При тяжелой ЛАГ возможно внутривенное применение эпопростенола (стартовая доза 2 нг/кг/мин). Альтернативой может служить ингаляционное применение илопроста.

Поражение желудочно-кишечного тракта. При наличии гастроэзофагеального рефлюкса рекомендуется применение ингибиторов протонной помпы. При необходимости могут быть использованы прокинетики.

3.Диагностические критерии и принципы лечения дерматомиозита.

Диагностические критерии:

Основные:

Поражение кожи-гелиотропная сыпь(пурпурно-красные высыпания на веках),-признак Готтрона(пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами),-эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами

поражение проксимальных мышц конечностей, шеи;

характерное поражение кожи: периорбитальный отек и лиловая эритема - синдром очков, телеангиоэктазии, эритема на открытых участках тела;

гиперферментемия (повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, трансаминаз больше 50% от нормы);

электромиографические данные;

характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, базофилия, воспалительные инфильтраты, фиброз).

Недеструктивныйартрит,артралгии

Некрозы инфилтраты в склетных мышцах

Боли в мышцах при пальпации,миалгии

Дополнительные:

кальциноз;

дисфагия.

Диагноз достоверен:

при наличии 3 основных критериев + сыпь

при наличии 2 основных и 2 дополнительных критериев.

Лечение. Всем больным рекомендуется использование средств для кожи с высоким фактором защиты от ультрафиолетового излучения. В небольших исследованиях физические упражнения и применение креатина улучшали мышечную силу и выносливость. Глюкокортикостероиды в высоких дозах (до 1 мг/кг) остаются основой терапии дерматомиозита. При быстром прогрессировании заболевания лечение можно начать с внутривенного введения метилпреднизолона в дозе 1000 мг в сутки в течение 3-5 дней. Монотерапия глюкококортикостероидами, как правило, достаточно эффективна, однако следует учитывать, что препараты этой группы сами по себе могут вызвать миопатию. Глюкокортикостероиды обычно сочетают с иммуносупрессивными препаратами, которые оказывают стероидосберегающее действие. Циклофосфамид назначают при неэффективности других иммуносупрессивных препаратов или при тяжелом течении дерматомиозита, в частности поражении легких. У больных дерматомиозитом, рефрактерным к глюкокортикостероидам и/или иммуносупрессивным препаратам, может быть использован внутривенный иммуноглобулин в высокой дозе (2 г/кг за 2-5 дней).

4.Диагностические критерии ревматоидного артрита. Современные принципы лечения.

Диагностические критерии РА

•Утренняя скованность (не менее 1 часа)

•Артрит 3х или более суставных зон

•Артрит суставов кистей

•Симметричный артрит

•Ревматоидные узелки

•Ревматоидный фактор

•Рентгенологические изменения

4 из 7, 1-4 не менее 6 недель

Лечение Консервативное лечение

Основное место в лечении РА занимает медикаментозная терапия, при которой применяются следующие группы лекарственных средств:

нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), глюкокортикоиды (ГК) и базисные противовоспалительные препараты (БПВП).

Базисные противовоспалительные препараты (БПВП)

-Ритуксимаб

-Абатацепт

-Тоцилизумаб

Рекомендуется при лечении всех пациентов с РА достигать ремиссии (или низкой активности) заболевания.

Оценку эффективности терапии всем пациентам с РА рекомендуется проводить c использованием стандартизованных индексов активности каждые 1 – 3 месяца до достижения состояния ремиссии (или низкой активности), а затем каждые 3- 6 месяцев.

Рекомендуется проводить «пошаговую»( step-up) интенсификацию терапии. 1 шагмонотерапия метотрексатом или комбинированная терапия метотрексатом и стандартными БПВП всем пациентам с РА при отсутствии противопоказаний.

Назначение ГИБП рекомендуется пациентам с РА при недостаточной эффективности монотерапии метотрексатом или комбинированной терапии метотрексатом и стандартными.

НПВП пациентам с РА рекомендуется назначать для уменьшения болей в суставах, данные препараты оказывают удовлетворительный симптоматический (анальгетический) эффект.

Рекомендуется назначение БПВП всем пациентам с РА (включая пациентов с высокой вероятностью развития РА) как можно раньше, не позднее чем через 3–6 мес от момента появления симптомов поражения суставов.

Рекомендуется назначение метотрексата пациентам с недифференцированным артритом НДА при высокой вероятности развития РА.

Рекомендуется лечение метотрексатом начинать с дозы 10–15 мг/нед с быстрым увеличением дозы (по 2,5–5 мг каждые 2–4 нед) до 25–30 мг/нед в зависимости от эффективности и переносимости.

Лечение метотрексатом рекомендуется прекратить при превышении концентрацией АЛТ/АСТ верхней границы нормы более чем в 3 раза. Возобновление приема метотрексата в более низкой дозе возможно после нормализации лабораторных показателей.

При стойком увеличении уровня АСТ/АЛТ >3 верхней границы нормы рекомендуется скорректировать дозу метотрексата, а при сохранении уровня АСТ/АЛТ >3 верхней

фоне лечения метотрексата для профилактики НР, которую следует назначать не ранее, чем через 24 ч после приема метотрексата.

Рекомендуется при недостаточной эффективности или плохой переносимости таблетированной формы метотрексата до смены терапии БПВП и назначения ГИБП, перевести пациентов на подкожную форму препарата.

Рекомендуется начинать лечение с подкожной формы препарата у пациентов с «активным» РА, которым показано назначение высокой дозы метотрексата (≥15 мг).

Рекомендуется назначение комбинированной терапии метотрексатом и другими стандартными БПВП в сочетании с глюкокортикоидами (ГК) или без ГК у пациентов c активным РА, имеющих факторы риска неблагоприятного прогноза и резистентность к