Компьютерная томография
Компьютерная томография как метод диагностики позволяет получать рентгеновские изображения органов и тканей на любой глубине их расположения, проводить как бы послойные изучения тканевых структур, воспроизводя размеры, плотность, структуру и некоторые другие характеристики исследуемых объектов с большой точностью. Метод компьютерной томографии обеспечивает многопозиционное исследование органов путем изменения угла направления потока рентгеновских лучей.
Соединительная ткань
1. Диагностические критерии и принципы лечения системной красной волчанки 2018
1.Острое, активное поражение кожи:
•сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
•буллезные высыпания
•токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
•макулопапулезная сыпь
•фотосенсибилизация: — кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет, или — подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиэктазиями)
2.Хроническая кожная волчанка:
•классическая дискоидная сыпь локализованная (выше шеи) или генерализованная (выше и ниже шеи)
•гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
•панникулит
•поражение слизистых оболочек
•отечные эритематозные бляшки на туловище
•капилляриты (красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
•дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая, или overlap
3.Язвы слизистых оболочек (в отсутствии следующих причин, таких как васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вируса герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит и употребление кислых пищевых продуктов):
•ротовой полости (неба, щек, языка)
•носовой полости
4.Нерубцовая алопеция — диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками (в отсутствии следующих причин, таких как очаговая алопеция, лекарственная, вследствии дефицита железа, и андрогенная)
5.Артрит:
•синовит с вовлечением 2 или более суставов, характеризующийся отеком или выпотом, или
•болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 мин
6.Серозит:
•типичный плеврит в течение более чем 1 дня, или плевральный выпот, или шум трения плевры
•типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купируемая в положении сидя с наклоном вперед) в течение более чем 1 дня, или перикардиальный выпот, или шум трения
перикарда, или электрокардиографические признаки перикардита
•в отсутствии следующих причин, таких как инфекция, уремия и перикардит Дресслера
7.Поражение почек:
•соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протеинурия) в моче более 500 мг белка за 24 ч, или
•эритроциты в моче 5 или более, или цилиндры в моче 5 или более
8.Нейропсихические поражения:
•эпилептический приступ
•психоз
•моно-/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)
•миелит
•патология черепно-мозговых нервов / периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит, инфекции и сахарный диабет)
•острое нарушение сознания (в отсутствии других причин, в том числе
токсических/метаболических, уремии, лекарственных)
9.Гемолитическая анемия
10.Лейкопения < 4,0109/л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как синдром Фелти, лекарственные и портальная гипертензия), или лимфопения <1,0 *109/л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как прием глюкокортикостероидов, лекарства, инфекция)
11.Тромбоцитопения < 100109/л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как лекарства, портальная гипертензия и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
Лечение системной красной волчанки
Всем больным СКВ с умеренно выраженной лихорадкой и/или поражением опорно-двигательного аппарата рекомендуется назначение нестероидных противовоспалительных препаратов [1] (уровень достоверности доказательств 3). Всем пациентам с СКВ при наличии признаков низкой активности заболевания рекомендуется монотерапия преднизолоном** перорально для индукции ремиссии (уровень достоверности доказательств 5). Преднизолон назначают в начальной дозе 0,25–0,75 мг/кг в сутки. Длительность приема — 4–6 нед. Доза преднизолона постепенно снижается до поддерживающей 0,2–0,3 мг/кг в сутки (примерно 10 мг/сут). Длитель ность приема — несколько лет. Всем пациентам с СКВ с удовлетворительным общим состоянием, и/или умеренным кожным и суставным синдромом, и/или низкими лабораторными показателями, и/или невыраженными поражениями внутренних органов рекомендуется для индукции ремиссии назначение преднизолона в дозе 0,25–0,75 мг/кг в сутки. Длительность приема — 4–6 нед. Доза преднизолона постепенно снижается до поддерживающей — 0,2–0,3 мг/мг в сутки (примерно 10 мг/сут). Длительность приема — несколько лет. Всем пациентам с СКВ при наличии признаков умеренной активности заболевания рекомендуется назначение монотерапии преднизолоном** перорально для индукции ремиссии (уровень
достоверности доказательств 5). Начальная доза преднизолона — 0,7–1,0 мг/кг в сутки. Длительность приема — 6–8 нед. Доза преднизолона постепенно снижается до поддерживающей — 0,2–0,3 мг/кг в сутки (примерно 10 мг/сут). Длительность приема — несколько лет. Всем больным СКВ с резистентными к терапии преднизолоном кожным и мышечносуставным синдромами при нетяжелых, непочечных вариантах СКВ для более быстрого достижения ремиссии, а также стероидсберегающего эффекта и поддержания ремиссии в сочетании с преднизолоном для приема внутрь рекомендуется применение метотрексата**, # (уровень достоверности доказательств 5). Метотрексат применяется в дозе 10–15 мг/м2 (0,5–1 мг/кг) подкожно еженедельно. Всем пациентам с СКВ, принимающим метотрексат, рекомендуется назначение фолиевой кислоты с профилактической целью (уровень достоверности доказательств 5). Фолиевая кислота принимается в дни, свободные от приема метотрексата, в дозе 1–5 мг. Всем пациентам с СКВ при высокой степени активности (III степень) рекомендуется назначение преднизолона** перорально в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном** для индукции ремиссии [2] (уровень достоверности доказательств 3).
Высокая степень активности (III степень) СКВ. Преднизолон для приема внутрь применяют в дозе 1,5–2 мг/кг в сутки (70–80 мг/сут); длительность приема максимальной дозы составляет 6–8 нед. В течение 3 мес дозу преднизолона постепенно снижают до 30 мг/сут. После этого снижение суточной дозы преднизолона проводится медленнее. Обострение обычно развивается при достижении дозы 25–20 мг/сут. Доза преднизолона постепенно снижается до поддерживающей 0,2–0,3 мг/кг в сутки (примерно 10 мг/сут). Длитель - ность приема составляет несколько лет. При развитии обострения заболевания доза преднизолона может повышаться до максимальной. введение в течение 3–5 последовательных дней. Всем пациентам с СКВ при высокой активности заболевания и неэффективности монотерапии препаратами глюкокортикостероидов (ГКС) рекомендуется сочетанное использование преднизолона для перорального приема, пульстерапии метилпреднизолоном** и пульс-терапии циклофосфамидом**, # или циклофосфамидом для перорального приема (уровень достоверности доказательств 5). Для индукции ремиссии предпочтительно внутривенное введение циклофосфамида. Циклофосфамид для перорального приема назначают в дозе 2,0 мг/кг в сутки в течение 2–3 мес. Циклофосфамид для пульс-терапии применяют в дозе 0,5–0,75 мг/м2 1 раз в 2 нед, или 500– 1000 мг/м2 (максимально 1,2 г) ежемесячно в течение 6 мес, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 г) каждые 2 нед трижды, а затем каждые 3 нед. Всем
пациентам с СКВ при низкой активности кожносуставного варианта заболевания рекомендуется назначение аминохинолиновых препаратов (гидроксихлорохин**, # и хлорохин) в комбинации с ГКС для поддержания ремиссии и предупреждения рецидивов при снижении дозы ГКС или отмене циклоспорина, а также в сочетании с антиагрегантами для профилактики тромботических осложнений (уровень достоверности доказательств 5). Гидроксихлорохин назначают в дозе 100–400 мг/сут (до 5,0 мг/кг в сутки), хлорохин — в дозе 125–250 мг/сут (до 4,0 мг/кг). Всем пациентам с СКВ в случае неэффективности ГКС в сочетании с циклофосфамидом и/или другими иммунодепрессантами и развитии на этом фоне геморрагического альвеолита, волчаночного нефрита, поражения центральной нервной системы (ЦНС), тромбоцитопении для индукции ремиссии рекомендуется применение преднизолона перорально, пульс-терапии метилпреднизолоном**, циклофосфамида**, # или других иммунодепрессантов сочетать с генноинженерным биологическим препаратом ритуксимабом**, # [6, 7] (уровень достоверности доказательств 3). Ритуксимаб применяется в дозе 375 мг/м2 на введение 1 раз/нед внутривенно в течение 4 последовательных недель или 750 мг/м2 поверхности тела дважды с интервалом 14 дней. Всем пациентам с СКВ в случае неэффективности ГКС в сочетании с циклофосфамидом и/или другими иммунодепрессантами и развитии на этом фоне геморрагического альвеолита, пневмонита, серозита, поражения ЦНС, антифосфолипидного синдрома, тромбоцитопении, инфекционных осложнений рекомендуется применение преднизолона перорально, пульс-терапии метилпреднизолоном, циклофосфамида или других иммунодепрессантов сочетать с терапией иммуноглобулином человеческим нормальным**, # для индукции ремиссии [8–12] (уровень достоверности доказательств 4). Иммуноглобулин человеческий нормальный для лечения проявлений СКВ применяют внутривенно в дозе 1–2 г/кг массы тела на курс, для лечения инфекционных осложнений — в дозе 0,4–0,5 г/кг на курс. Контроль эффективности терапии проводится через 1 нед, 1 и 3 мес и далее каждые 6 мес. Коррекция терапии проводится при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения.
2.Диагностические критерии и принципы лечения системной склеродермии.
•Диагностические признаки ССД
(Н. Г. Гусева, 1993, 1997)
Основные 1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области
кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.
•2. Синдром Рейно.
•3. Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого - ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.
•4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже - ног,
что проявляется укорочением и деформацией пальцев.
•5. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха — отложение солей кальция преимущественно
в области пальцев рук и периартикулярно вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.
Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие с-дрома мальабсорбции).
7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на Rg- «медовые соты»).
9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.
10. Наличие специфических антинуклеарных АТ (aHra-Scl-70 и антицентромерные антитела)
Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капиляроскопии).
Дополнительные (малые) признаки
•1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
•2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.
•3. Общие: потеря массы (более 10 кг).
•4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%,), антитела к ДНК или АНФ, РФ.