Материал: Biokhimia_v_risunkakh

Нарушение гормональной функции надпочечников

  Гипокортицизм - дефицит всех КС и смешанные изменения метаболизма. Снижение выработки кортизола и/или альдостерона наблюдается при многих болезнях гипоталамуса и гипофиза: дефиците кортикотропина (АКТГ) и кортиколиберина (КЛ), первичной гипоплазии надпочечников, наследственных дефектах биосинтеза гормонов, разрушении кортикального слоя (туберкулез), аутоиммунных процессах,

организма к стрессам. Сильно нарушается водно-минеральный обмен из-за нехватки альдостерона, происходит потеря организмом натрия и воды и накопление калия. Симптоматика складывается из мышечной слабости (до полного бессилия), т.к. снижается возбудимость мышц из-за нарушения калий-натриевого градиента на мембране, анорексии, потери веса, низкого артериального давления, а также гиперпигментации кожи , часто патологической потребности в соли при дефиците минералокортикоидов, желудочно-кишечными расстройствами.

  Наследственные формы глюкокортикоидной недостаточности отличаются от приобретенных форм сохранностью минералокортикоидных функций.

  Гиперкортицизм - повышенная секреция как всех КС, так и какой-либо группы КС.   Кортикостерома - опухоль надпочечников (усиленный синтез кортизола);   Болезнь Иценко-Кушинга - поражение гипоталамо-гипофизарной системы

(усиленный синтез АКТГ). Может также возникать при длительном применении

высоких доз кортикостероидных препаратов.

Избыток кортизола приводит к серьезному нарушению метаболизма, вызывая гиперглюконеогенез, т.е. чрезмерное превращение белков в углеводы. Это состояние характеризуется потерей мышечной массы, сниженной углеводной толерантностью, т.е. сниженным поступление глюкозы из крови в ткани (что проявляется аномальным увеличением концентрации сахара в крови при его поступлении с пищей). Это стимулирует синтез инсулина и ,значит, утилизацию глюкозы тканями, что ведет к ожирению. Характерно «лунообразное лицо», кожные стрии, истончение конечностей. В дальнейшем может развиться и сахарный диабет (“ стероидный диабет”)

с кетонемией и кетонурией. Наблюдается атрофия подкожной соединительной ткани, остеопороз (деминерализация костной ткани), тяжелая гипертония (за счет адреналина и альдостерона).

  Синдром Конна (альдостеронизм )- избыточная секреция преимущественно альдостерона, в результате чего усиленно задерживается NаСl и повышается осмотическое давление внеклеточной жидкости. Это сигнал к освобождению вазопрессина, который увеличивает реабсорбцию воды в почках. Симптоматика проявляется175 отеками, повышенной возбудимостью миокарда, гипертонией.

  Влияние андрогенов на обмен веществ Белковый  обмен

  активируют синтез ДНК;   способствуют транскрипции специфических генов;   усиливают трансляцию.

В результате резко увеличивают биосинтез белков (анаболический эффект значительно выше, чем у эстрогенов), способствуют положительному азотистому балансу.

  Углеводный и липидный обмены

  посредством стимуляции синтеза катаболических белков-ферментов вторично усиливают мобилизацию энергетических резервов из депо (внутриклеточный липолиз, аэробное сгорание углеводов и ВЖК), что обеспечивает энергией биосинтез белков;   активируют синтез структурных фосфоглицеридов и полисахаридов.

  Концентрация тестостерона в сыворотке крови циклично меняется в течение суток. Максимальна от 7 до 9 часов утра, минимальна от 24 до 3 час ночи.

  Избыточная секреция андрогенов опухолями надпочечника приводит к маскулинизации. Опухоли надпочечника могут вырабатывать также эстрогены, особенно у мужчин, приводя к феминизации.

  Гипофункция - евнухоидизм - недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, удлинение конечностей, атрофия скелетной мускулатуры, чрезмерное отложение жира, нарушение корковых процессов торможения.

торможение  сокращения матки и маточных труб; подготовку  эндометрия к имплантации

оплодотворенной яйцеклетки; развитие  матки, формирование родовых путей;

разрастание  молочных ходов и лактацию;

снижение  сексуальной реактивности.

  Механизм действия женских половых гормонов – цитозольный.   Влияние на обмен веществ

  Белковый обмен. Как липофильные стероиды, женские половые гормоны, влияют на активность специфических генов в хромосомах и индуцируют синтез специфических белков. Яркие анаболики, обеспечивающие положительный азотистый баланс. Обеспечивают синтез коллагена, усиливают минерализацию костей. Углеводный  обмен . Являясь индукторами белков - ферментов, стимулируют гликолиз и пентозо-фосфатный путь. При этом организм получает энергию для анаболических процессов и фосфопентозы для синтеза нуклеиновых кислот, что необходимо для биосинтеза белка.

Липидный  обмен. Способствуют быстрому обновлению липидов, препятствуют накоплению жиров в печени и жировой ткани, способствуют выведению холестерина из организма (риск развития атеросклероза у

женщин репродуктивного возраста ниже, чем у мужчин). С помощью химического синтеза получают