1. Окислительная стадия |
2. Неокислительная стадия |
||||
Н СО Н |
(взаимопревращения фосфопентоз) |
||||
глюкозо- |
|
|
6 молекул |
|
|
6-фосфат |
|
|
рибулозо-5-фосфат |
|
|
|
Р |
2 С5 |
2 С5 |
2С5 |
|
глюкозо-6-фосфат- |
НАДФ+ |
||||
|
рибозо- |
ксилулозо- |
ксилулозо- |
||
дегидрогеназа |
НАДФН+ |
5-фосфат |
5-фосфат |
5-фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
транскетолаза |
|
|
6-фосфо- |
|
2 С7 |
2С3 |
|
|
глюконо- |
|
глицер- |
|
||
лактон |
|
седогептулозо- |
альдегид- |
|
|
|
7-фосфат |
3-фосфат |
|
||
|
|
|
|||
|
Р |
|
трансальдолаза |
|
|
лактоназа |
|
2С6 |
|
|
|
|
|
2С4 |
транскетолаза |
||
|
|
фруктозо- |
эритрозо- |
||
|
«apex» |
|
|||
|
6-фосфат |
4-фосфат |
|
||
6-фосфо- |
|
|
|
|
2С3 |
глюконат Н ОСН |
|
|
|
2С6 |
|
|
|
|
|
глицер- |
|
|
|
|
фруктозо- |
альдегид- |
|
|
|
|
6-фосфат |
||
|
Р |
|
3-фосфат |
||
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
6-фосфоглюконат- |
НАДФ+ |
|
|
|
|
дегидрогеназа |
НАДФН+ |
2 молекулы |
2 молекулы |
1 молекула |
|
|
|||||
апотомия |
|
глюкозо- |
глюкозо- |
глюкозо- |
|
|
6-фосфат |
6-фосфат |
6-фосфат |
||
|
|
||||
рибулозо-5- |
|
|
|
|
|
фосфат |
|
Суммарное уравнение пентозофосфатного цикла: |
|||
|
|
||||
фосфопенто- |
Р |
6 глюкозо-6-фосфат + 12 НАДФ+ + 7Н2О |
|||
|
|||||
изомераза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1-я и 2-я стадии |
|
рибозо-5- |
|
5 глюкозо-6-фосфат + 12 |
НАДФН+ + 6 |
СО2 + Р |
|
фосфат |
|
||||
65 |
Р |
|
|
|
|
Функция неокислительной стадии состоит в том, чтобы производство пентозофосфатов соответствовало метаболическим потребностям клетки. Обычно потребность в НАДФН+ намного выше, чем в пентозофосфатах. С помощью этого пути избыток пентоз, превышающий потребности клетки, может быть возвращен в фонд гексоз.
В жировой ткани , где требуются большие количества восстановительных эквивалентов (НАДФН+) для синтеза жиров, а фосфопентозы маловостребованы, активно протекают обе стадии, т.е. процесс имеет циклический характер и в тком случае его называют пентозо-фосфатный цикл.
В других тканях ( печень, надпочечники,
половые железы, лактирующая молочная железа), где активно используются фосфопентозы для синтеза нуклеиновых кислот, вторая стадия может не происходить,
т.е. реализуется пентозо-фосфатный путь.
Если наряду с НАДФН |
+ клетке требуется энергия в форме АТФ, продукты |
восстановительной части ПФП (фруктозо-6-фосфат и 3-фосфоглицериновый альдегид) |
|
включаются в гликолиз и далее в ЦТК и дыхательную цепь с образованием СО 2 и воды. |
|
Таким образом, благодаря общим метаболитам |
- фруктозо-6-фосфату и 3- |
|
фосфоглицериновому альдегиду, - возможно |
переключение ПФП на гликолиз |
в |
соответствии с метаболическими потребностями клетки. В таком случае ПФП |
|
|
называют пентозо-фосфатным шунтом. |
|
|
ПФЦ активно функционирует в эритроцитах . Биологическая роль этого процесса для эритроцитов заключается в том, что продуцируемый НАДФН + используется в этих клетках для противодействия перекисному окислению ненасыщенных жирных кислот фосфолипидов мембран эритроцитов, т.е. предотвращает гемолиз эритроцитов. При наследственном дефекте пускового фермента ПФЦ – глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы отмечается склонность эритроцитов больных к гемолизу, особенно при приеме окислителей и некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламидов, аспирина, примахина - противомалярийного препарата).
66
IX. Взаимопревращения моносахаров –включение других гексоз в обмен глюкозы
|
|
|
мальтоза |
|
|
|
|
|
лактоза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
мальтаза |
|
|
|
|
лактаза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гликоген |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
галактоза |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
фофорилаза |
галакто- |
|
|
АТФ |
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
сахароза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
киназа |
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
галакто-1-фосфат- |
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АТФ |
|
глюкозо- |
|
|
|
|
уридилтрансферазааза |
|
|
галактозо- |
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
сахараза |
|
|
|
|
глюкоза |
гексо- |
|
1- |
фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1-фосфат |
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
киназа |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
УДФ-глюкоза |
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
глюкозо- |
|
|
|
|
УДФ-галактоза |
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АТФ |
|
|
6-фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
фруктоза |
|
гексо- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
киназа |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
фруктокиназа |
|
|
|
|
АТФ |
|
|
фруктозо- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
6-фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
фруктозо-1-фосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
фруктозо-1-фосфат- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
альдолаза |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
фруктозо- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
глицеральдегид |
+ фосфодиокси- |
1,6-дифосфат |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ацетон |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
АТФ |
|
|
|
|
|
|
|
3-фосфоглицер- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
пируват |
|
|
СО2 |
+ Н2О |
|||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
альдегид |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
триозокиназа |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Наследственные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
Нарушения обмена фруктозы |
|
|
|
|
|
энзимопатии |
|
|
|
|
Нарушения обмена галактозы |
|||||||||||||||||||||||||||||||||
Непереносимость фруктозы |
|
|
|
|
|
|
|
|
Галактоземия – дефект фермента |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
– дефект |
|
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
фермента |
|
|
|
фруктозо-1-фосфатальдолазы, |
|
галактозо-1-фосфат-уридил- |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
при этом накапливается фруктозо-1-фосфат, |
трансферазы, вследствие чего в |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
который ингибирует распад гликогена. В |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
крови и внутренних органах |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
результате развивается фруктоземия, |
|
|
|
|
|
накапливается галактоза и |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||
фруктозурия и тяжелая гипогликемия. |
|
|
|
|
|
галактозо-1-фосфат. Клинически |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Эссенциальная фруктоземия |
|
|
|
|
|
– дефект |
проявляется помутнением |
|
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||
фермента |
фруктокиназы, при |
котором |
кристалика, увеличением печени, |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
повышается |
|
|
|
|
|
задержкой умственного развития. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
выведение фруктозы с мочой, |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
что не сопровождается выраженными |
|
|
|
|
|
Проявляется в раннем возрасте |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
67 |
|
клиническими проявлениями. |
|
|
|
|
|
при употреблении молока. |
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||
Задания для самопроверки и самокоррекции
Задача 1. Экспериментальным путем выявлено, что превращение пирувата в
фосфоенолпируват происходит в присутствии витамина. Какого именно?
A.Рибофлавина
B.Тиамина
C.Пиридоксина
D.Биотина
E.Убихинона
Задача 2. В клинику госпитализирована студентка 20 лет, которая в течение
длительного времени питалась в основном очищенным рисом. Врач поставил предварительный диагноз: полиневрит (бери-бери). Какой биохимический критерий диагностики можно выбрать для подтверждения диагноза?
А. Определение глюкозы в крови В. Определение пировиноградной кислоты в крови
С. Определение альфа-липопротеинов в крови D. Определение кетоновых тел в крови
Е. Определение мочевины в крови
Задача 3. В ходе экспериментального исследования выявлено, что в образовании
сукцинил-КоА в цикле трикарбоновых кислот принимает участие мультиферментный комплекс. Выберете его коферменты.
А. ТПФ, ЛК, НАД, ФМН, КоАSH
B.ТПФ, НАД, ТГФК, ФАД, ФМН
C.ТПФ, ЛК, КоАSH, ФАД, НАД
D.ТПФ, ФАД, ФМН, ЛК, НАД
E.КоАSH, НАДФ, ЛК, ФАД, ФМН
Задача 4 . У пациента увеличена печень, отмечается выраженная гипогликемия между приемами пищи. Биопсия печени показала избыточное содержание гликогена измененной структуры (короткие внешние ветви). Какова причина заболевания?
А. Недостаток инсулина B.Дефект амило-1,6- глюкозидазы C.Дефект гликогенсинтазы D.Дефект лактазы
E.Нарушение глюконеогенеза
Правильность решения проверьте, сопоставив их с эталонами ответов.
1-D, 3-C, 5-C.
49
РАЗДЕЛ 5. ОБМЕН ЛИПИДОВ
Липиды – разнообразные по структуре органические вещества, у которых общее свойство – гидрофобность.
I.Основные классы липидов
1.Нейтральные жиры – триацилглицерины (ТАГ) – эфиры глицерина и
насыщенный
ацил
ненасыщенный
ацил
насыщенный
ацил
ТАГ – самая компактная и энергоемкая форма хранения энергии. Это гидрофобные вещества, благодаря чему они образуют структуры, изолированные от воды (капли жира).
2. Глицерофосфолипиды– дифильные вещества,
что позволяет им образовывать бислойные структуры мембран.
|
гидрофобные |
|
«хвосты» |
|
этаноламин |
гидрофильная |
холин |
«голова» |
Х |
|
серин |
высших жирных кислот (ВЖК)
RСООН
Высшие жирные кислоты
входят в состав большинства липидов человека. Наряду с глюкозой являются важнейшими «топливными молекулами» - источниками энергии (благодаря большому количеству атомов водорода в их составе), например:
насыщенные жирные кислоты
С15Н31СООН пальмитиновая С17Н35СООН стеариновая
ненасыщенные жирные кислоты
С17Н33СООН олеиновая С17Н31СООН линолевая С17Н29СООН линоленовая
С19Н31СООН арахидоновая
Свободные жирные кислоты –
амфифильные (дифильные)
вещества, т.к. имеют гидрофильную (заряженную) «голову» и гидрофобный (незаряженный) «хвост»:
3. Стероиды –дифильные |
|
гидрофильная |
|
|||
|
«голова» |
|
|
|||
|
вещества: |
|
|
|
|
|
холестерин; |
|
гидрофобный |
|
|||
стероидные гормоны; |
|
«хвост» |
|
|
||
желчные кислоты; |
|
|
|
|
||
витамин D. |
гидрофобная |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
гидрофильная |
часть |
насыщенная |
ненасыщенная |
69 |
||
часть |
|
|
|
|||
|
|
|||||
|
|
|
|
ВЖК |
ВЖК |
|