Материал: Запор
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 245
ные с БГ относятся к группе риска по развитию энтероколита и перфорации кишечника.
Классическая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: рвота с желчью, задержка опорожнения кишечника и увеличение живота.
Запоры
С 1-х дней и недель жизни и до 1 года большое значение имеют данные анамнеза, так как в них содержатся указания на раннее возникновение запоров со вздутием живота и нередко рвоты, которые отмечаются у 90–95% больных: в возрасте от 1 до 6 мес. у 3–5%; от 6 мес. до 1 года – около 1%; после 1 года – 0,5%. Если же задержка стула стала возникать позже (после 1 года) или родители отмечают более или менее длительные периоды самостоятельного стула у ребенка, то диагноз БГ чаще всего не подтверждается.
Наиболее красочно описывает клинические проявления БГ А.И.Ленюшкин: «Первый «эпизод» болезни может закончиться и наступает кратковременный бессимптомный период, который колеблется от нескольких недель до нескольких месяцев, когда ребенок находится на грудном вскармливании, так как «грудной стул» сравнительно легко преодолевает препятствие за счет компенсаторных усилий здоровых отделов ободочной кишки. Однако с введением прикорма или переходом на искусственное вскармливание, когда фекалии приобретают белее густую консистенцию, компенсаторные усилия здоровых отделов толстой кишки становятся менее эффективными и запоры усиливаются. Ребенок начинает нуждаться в легких слабительных и очистительных клизмах. По мере роста симптомы заболевания становятся более постоянными и тяжелыми. Развиваются упорные запоры. Стул, как правило, бывает только после неоднократных сифонных клизм и редко может быть самостоятельным, в небольшом количестве, как результат чрезмерного переполнения вышележащих отделов толстой кишки».
Каловые камни
Консервативные меры далеко не всегда способствуют достаточному опорожнению кишечника, часть каловых масс задерживается. Постепенно скапливаясь и уплотняясь, они образуют довольно плотные конгломераты разной величины – так называемые каловые камни, которые располагаются в расширенных отделах толстой кишки и нередко приводят к развитию низкой кишечной непроходимости. Каловые камни могут достигать крупных размеров и определяются через брюшную стенку в форме округлых, тестоватой консистенции или каменистой плотности «опухолей». У детей старшего возраста длительность запоров варьирует и зависит от внимания родителей, регулярности проводимых консервативных мер. Обычно
246 |
Запоры у детей |
запор длится 2–4 дня и случаи более длительной задержки стула встречаются все реже, так как родители предпринимают соответствующие меры.
Как начальные проявления, так и последующий характер запоров в большой степени зависят от длины аганглионарного сегмента, характера вскармливания, компенсаторных возможностей кишечника. При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония, а затем кала ограничивается 1–2 днями и легко разрешается очистительной клизмой. При длинной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимости, что требует принятия более энергичных мер.
Метеоризм и вздутие живота
Постоянный симптом БГ – метеоризм, который, как и запор, наблюдается с 1-х недель жизни больного. Хроническая задержка фекалий и газов приводит к расширению сигмовидной, а иногда и всей ободочной кишки, что уже с 1-х месяцев жизни вызывает увеличение размеров и изменение конфигурации живота (см. рис. 56 на цв. вклейке). Пупок сглажен или вывернут и расположен ниже, чем обычно. Смещение растянутой кишки в ту или другую сторону придает животу асимметричную форму. Пальпаторно над местом выбухания четко ощущается переполненная фекалиями кишечная петля тестоватой консистенции. Пальпация провоцирует усиление перистальтики и отчетливо видно, как по животу «ходят валы» (см. рис. 57 на цв. вклейке).
Живот принимает форму «лягушачьего живота», боковые отделы брюшной полости расширены чуть больше. На передней брюшной стенке нередко видны расширенные вены в результате частичного сдавления нижней полой вены перераздутой кишкой (рис. 58). При значительном сдавлении нижней полой вены могут развиваться отеки нижних конечностей.
При пальпации – живот мягкий, нередко удается пропальпировать каловые камни, особенно в нижних и левых отделах живота. При глубокой пальпации в ряде случаев можно определить симптом «ямки», проявляющийся в возникновении тестоватого углубления, которое через какое-то время сглаживается, что зависит от консистенции каловых масс.
С возрастом изменяются форма и размеры грудной клетки, которая укорачивается и расширяется. Наблюдается высокое стояние куполов диафрагмы, легкие поджаты, что создает условия для рецидивирующих бронхитов, пневмоний.
Симптомы «каловой интоксикации»
Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее выступают вторичные изменения, возникающие из–за хронической каловой интоксикации. Так, у многих детей выявляют анемию и гипотрофию, отставание в
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 247
а |
|
б |
|
|
|
Рис. 58. Внешний |
|
|
|
вид ребенка с БГ: |
|
|
|
а – в возрасте |
|
|
|
5 лет; |
|
|
|
б – в возрасте |
|
|
|
7 лет, через 2 года |
|
|
|
после резекции рас- |
|
|
|
ширенной части |
|
|
|
толстой кишки; |
|
|
|
в – в возрасте |
|
|
|
11 лет, через 4 мес. |
|
|
|
после радикальной |
|
|
|
операции; |
|
|
|
г – в возрасте |
в |
|
г |
14 лет |
248 |
Запоры у детей |
Рис. 59. Отставание в физиче-
ском развитии ребенка 2 лет 8 мес. с болезнью Гиршпрунга (слева – здоровый ребенок
того же возраста)
развитии (рис. 59). Дли-
тельная задержка большого количества каловых масс в толстой кишке, ведущая к всасыва-
нию продуктов распада, токсинов, вызывает тяжелую аутоинтоксикацию (см. рис. 60 на цв. вклейке). «Создается явная диспропорция увеличенного живота с общим истощением, тонкими конечностями, дряблой мускулатурой …» (В.М.Мыш, 1918). Анемия может достигать тяжелой степени, уровень гемоглобина снижается до 40 г/л и ниже. Крайними проявлениями каловой интоксикации являются сердечная недостаточность, головные боли, апатия, кахексия, задержка мочи, сонливость. К счастью, в настоящее время тяжелые случаи встречаются редко.
Ректальный осмотр. При ректальном исследовании ампула прямой кишки, как правило, пустая, каловые массы находятся выше – в зоне супрастенотического расширения. Присутствие каловых масс в прямой кишке может быть следствием недавно вызванного стула и неполного опорожнения прямой кишки. Тонус анального сфинктера повышен, он плотно охватывает палец исследователя и даже при расслаблении ребенка тонус его не снижается.
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 249
Парадоксальные поносы
Многие зарубежные авторы сообщают о довольно значительной частоте энтероколита (диарея, парадоксальный понос), который наблюдается при БГ даже у новорожденных, может возникать до и после хирургического вмешательства и является причиной летальных исходов. По всей вероятности, подобная диарея при БГ связана с дисбактериозом кишечника и обусловлена воспалительным процессом с изъязвлением слизистой оболочки. Определенную роль в происхождении энтероколита принадлежит микроорганизму Clostridium dificile, который при исследовании микрофлоры кишечника выявляется примерно у 1/3 пациентов с БГ.
Таблица 27
Частота отдельных симптомов при БГ по А.И.Лёнюшкину (1976)
|
Клинические симптомы |
Частота, % |
I группа – ранние симптомы: |
|
|
• |
запор |
100 |
• |
метеоризм |
100 |
• |
увеличение окружности живота |
100 |
II группа – поздние симптомы: |
|
|
• |
анемия |
69,9 |
• |
гипотрофия |
59,6 |
• |
деформация грудной клетки |
49,9 |
• |
каловые камни |
21,0 |
III группа – симптомы осложнений: |
|
|
• |
рвота |
17,3 |
• |
боли в животе |
14,0 |
• |
парадоксальный понос |
5,1 |
В последние годы клиническая картина БГ заметно изменилась, стала более «мягкой». Постоянными остаются два признака – хронический запор и метеоризм. Немного реже стали встречаться вторичные изменения в организме больного, что можно объяснить совершенствованием специализированной службы, улучшением ранней диагностики, повышением уровня санитарной культуры населения. Тем не менее, общие тенденции начальных проявлений и динамики клинической картины сохраняются. Разные авторы выделяют легкую, среднюю и тяжелую или острую, подострую и хроническуюформыболезни.Понашемумнению,учитываяизменчивостьсимптоматики у одного и того же больного на протяжении определенного временного промежутка, правильнее говорить не о формах, а о стадиях болезни. В этой связи симптомы болезни целесообразно подразделить на 3 группы (табл.27):
•ранние (запор, метеоризм, увеличение окружности и асимметрия живота);