Материал: Запор

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 241

ния. Кроме того, БГ может быть составляющей ряда генетических синдромов, таких как синдром Дауна, МЭН тип II Б и другими.

Наряду с упомянутыми выше генетическими факторами нельзя игнорировать и значение факторов внешней среды в возникновении аганглиоза толстой кишки. Механизм и нюансы развития кишечной иннервации у эмбриона и плода, многообразие клинико-анатомических вариантов болезни и др. не оставляют сомнения в том, что генетическая предрасположенность не является единственной причиной всех случаев аганглиоза толстой кишки. Подобно другим порокам развития нарушения кишечной иннервации могут наступить в определенные периоды развития эмбриона. Даже при генетической предрасположенности необходим вторичный фактор для подменной миграции нейробластов к сегментам кишечника. Такими факторами могут быть гипоксия, воздействие химических и лучевых агентов, вирусов и т.п. Иными словами, есть основания считать болезнь Гиршпрунга полиэтиологичной.

Этиология и патогенез

Согласно данным об эмбриогенезе кишечной трубки, ганглиозные клетки автономных интрамуральных сплетений возникают в результате созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребешка. У человеческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда они впервые обнаруживаются, непосредственно прилегают к глотке и тесно связаны с блуждающим нервом. В последующие недели, с 6-й по 8-ю, нейробласты мигрируют в каудальном направлении в определенной временной последовательности. На 6-й неделе нейробласты обнаруживаются в кардиальном отделе желудка, на 7-й колонизируют тонкую кишку по всей ее длине. Рассеивание клеток может наблюдаться и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечная ободочная кишка заселяются нейробластами, из которых позднее формируется межмышечное сплетение.

Миграция нервных клеток к нижележащим отделам толстой кишки продолжается значительно дольше – от 9-й до 12-й недели от селезеночного изгиба до анального сфинктера. Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в интрамуральном ауэрбаховском сплетении. Впоследствии нейробласты появляются и в поверхностном мейснеровском сплетении. Созревание нейробластов в ганглиозные клетки происходит как цефалокаудально, так и в направлении от ауэрбаховского к мейснеровскому сплетению. Этот процесс не заканчивается к рождению, продолжаясь на протяжении первых 2 лет жизни.

Таким образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать к кишечной стенке на 7-й неделе внутриутробной жизни, может

развиться аганглиоз всей толстой и части подвздошной кишки. Подавление миграции на 8-й неделе обусловливает аганглиоз лишь толстой кишки, а подвздошная остается непораженной. Нарушения эмбриогенеза на 9-й неделе проявляются аганглиозом нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. Эмбриологические нарушения в период между 10-й и 12-й неделями вызывают аганглиоз сигмоидной кишки и ректосигмоидного отдела в различных вариациях.

Нарушения кишечной иннервации могут наступить в определенные специфические периоды развития эмбриона. Даже при наличии генетической предрасположенности необходим и вторичный фактор для подменной ингибиции миграции нейробластов к различным сегментам кишечника. Такими факторами могут быть гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусы и др. Иными словами, есть основания считать БГ полиэтиологичной.

Нейроныауэрбаховскогосплетенияявляютсямотонейронамидлямышцкишечника.Денервациястенкитолстойкишкиприводиткрезкимизменениямв ее мышечных элементах. Эти изменения выражены и в суженной, и в расширенной частях кишки, однако, носят качественно различный характер. В суженной части эти изменения, локализуясь в самих мышечных клетках, ведут к их первичной гибели, превращая мышечную ткань в плотную бесструктурную гомогенную массу, благодаря чему перистальтические расстройства становятся стационарными (рис. 54).

Рис. 54. Характеристика распределения парасимпатических нервных волокон в стенке пря-

мой кишки в норме (а) и при аганглиозе (б)

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 243

В области супрастенотического расширения отмечается рабочая гипертрофия мышечной ткани, вызванная необходимостью интенсифицировать деятельность кишки, чтобы протолкнуть содержимое через неперестальтирующий аганглионарный участок толстой кишки. Однако в области расширения обнаруживается и вторичная гибель гипертрофированных мышечных волокон с заменой их пролиферирующей соединительной тканью. Таким образом, появление расширения кишечной трубки следует считать признаком декомпенсации мышечных слоев стенки кишки над аганглионарной зоной.

Макроскопически аганглионарная зона заметно уже, чем нормальная кишка, и всегда довольно четко контрастирует с расположенным выше расширенным и гипертрофированным участком, причем всегда имеется переходная зона – воронкообразный переход суженной части в расширенную (широкий конец «воронки» расположен проксимально, узкий – дистально) (см. рис. 55 на цв. вклейке).

Классификация

Существуют несколько классификаций БГ, однако, основной из них является классификация, основанная на анатомическом принципе. Так, верхняя граница аганглионарной зоны может широко варьировать: экстраперитонеальный отдел прямой кишки поражается в среднем в 14–25% случаев, ректосигмоидный – в 60–77%, у 3–15% больных аганглиоз распространяется выше сигмовидной кишки, у 0,5–5% он поражает всю толстую кишку, а в ряде случаев – и различные по протяженности участки тонкой кишки, вплоть до тотального поражения.

Внашей стране широко использовалась анатомическая классификация А.И.Лёнюшкина, однако мы, как и другие отечественные хирурги-колопроктологи (А.И.Лёнюшкин, А.Н.Смирнов, В.Комиссаров, Т.К.Немилова, И.В.Поддубный), высказались о неправомочности диагноза сегментарной формы БГ на конференции, посвященной вопросам колопроктологии, проходившей в рамках Всероссийского конгресса «Новые технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2009), так как считаем, что сегментарной формы БГ не существует, поэтому приводим данную классификацию без указания последней.

Внастоящее время мы придерживаемся более простой и универсальной классификации кишечного аганглиоза по P.Puri, S.Montedonico, A.Holschneider, которые выделяют всего 3 формы заболевания:

1. Ректосигмоидный аганглиоз.

2. Аганглиоз с длинным сегментом.

3. Тотальный аганглиоз.

Анатомическая классификация БГ по А.И.Лёнюшкину

I.Ректальная:

1.С поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с суперкоротким аганглионарным сегментом).

2.С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (болезнь Гиршпрунга с коротким аганглионарным сегментом).

II.Ректосигмоидная:

1.С поражением дистальной части прямой кишки.

2.С поражением половины или всей сигмовидной кишки (болезнь Гиршпрунга с длинным аганглионарным сегментом).

III.Субтотальная:

1.С поражением всей левой половины ободочной кишки.

2.С распространением поражения на правую половину colon. IV. Тотальная:

1.Поражение всей толстой кишки.

2.С распространением поражения на подвздошную кишку.

Не менее важно разделение БГ по вариантам клинического течения. Так,

взависимости от симптомов, превалирующих в клинической картине заболевания, выделяют следующие формы БГ:

1. Хронические запоры.

2. Острая кишечная непроходимость новорожденных.

3. Энтероколит.

Ю.Ф.Исаков (1963) разделял БГ по степени тяжести: легкая, среднетяжелая и тяжелая формы или компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Г.А.Баиров (1968) считал, что более целесообразно различать острую, подострую и хроническую формы заболевания.

Клиническая картина

Поскольку кишечная обструкция при БГ частичная, а протяженность аганглионарного сегмента разнообразна, то клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов. Причем различия существуют не только в отношении симптоматики, но и времени (возраста) начала клинических проявлений. Часто отмечается, но не находит достоверного объяснения отсутствие корреляции между протяженностью зоны аганглиоза и возрастом, в котором заболевание диагностируется.

Из анамнеза удается выяснить, что в большинстве случаев манифестирующие признаки БГ проявляются в периоде новорожденности. Одним из довольно достоверных диагностических критериев БГ является задержка отхождения мекония в первые 48 ч. Кроме того, новорожден-