Материал: Запор

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 255

ка С.Я.Долецкий (1958) предложил использовать для сифонных клизм

иирригографии 1% раствор поваренной соли (табл. 29).

Уряда пациентов при рентгенографии аганглионарный участок не кажется суженным. Однако количественных критериев размеров диаметра суженной зоны не существует. Внимание следует обращать не на ширину дистальных отделов толстой кишки, а на наличие разницы в диаметре дистальных и проксимальных отделов – аганглионарной зоны и супрастенотического расширения, при этом, между ними всегда имеется воронкообразная переходная зона. В связи с этим кишка должна быть хорошо и на достаточном протяжении заполнена барием, после визуализации суженной зоны и супрастенотического расширения введение контрастной массы прекращают.

Таким образом, главными рентгенологическими критериями БГ являются:

1. Проксимальные отделы толстой кишки имеют диаметр в 1,5 и более раз больше, чем дистальный отдел.

2. Задержка бариевой взвеси в просвете толстой кишки в течение 1 суток и более.

По нашим данным, затруднения при интерпретации результатов рентгенографии у пациентов с БГ могут возникать при отсутствии четкого изображения суженной зоны в следующих ситуациях:

• у пациентов периода новорожденности;

• при ультракоротких формах БГ – ахалазии внутреннего сфинктера;

• при тотальных формах БГ;

• у пациентов – носителей тонкокишечных стом и отключенной толстой кишки, особенно если данная операция выполнена в 1-е дни жизни.

Уноворожденных рентгенодиагностика БГ затруднена, поскольку в 1-е дни и недели жизни разница в диаметре аганглионарной зоны и вышележащей кишки незначительна. Кроме того, следует учесть, что окончательное созревание нейробластов не заканчивается к рождению, поэтому в сомнительных случаях с окончательным диагнозом целесообразно повременить до 2–3-месячного возраста.

Затруднения возникают в диагностике ректальной формы, особенно с коротким и ультракоротким сегментом аганглиоза. В редких случаях суженную зону выявляют на рентгенограммах в прямой проекции, и чаще ее выводят в косой и боковой проекциях.

В целом триада симптомов – ранние запоры, вздутие живота, наличие на рентгенограмме суженной зоны с воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение – позволяет считать диагноз БГ достоверным.

Этот порок развития выявляется, по данным А.И.Лёнюшкина, без каких-либо затруднений в 85–90% случаев. В сомнительных же случаях

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 257

ность УЗИ может быть весьма высока при правильной его трактовке. Так, при обследовании большой группы пациентов нами установлено, что УЗИ позволяет выявить расширение петель толстой кишки с большим количеством газа, наличие суженного неперестальтирующего участка и различия в диаметре дистальных и проксимальных отделов толстой кишки, что является четким диагностическим критерием БГ.

Ценную информацию, особенно при проведении эндоректального УЗИ, можно получить о состоянии стенки толстой кишки. Так, если в норме толщина стенки толстой кишки не превышает 2 мм, то увеличение ее толщины на более, чем 4 мм свидетельствует о грубой гипертрофии и дистрофии, отеке и рубцовом дегенеративном перерождении (рис. 66). Выраженное и протяженное утолщение стенки кишки на уровне супрастенотического расширения может служить относительным показанием для выведения кишечной стомы на сроки от 4 до 6 мес. для сокращения размеров кишки. Наш опыт свидетельствует о том, что в последние десятилетия в связи с более ранней диагностикой БГ подобные изменения больше присущи ранее оперированным пациентам, имеющим оставленную аганглионарную зону и рецидив симптомов заболевания.

Компьютерная томография

КТ имеет вспомогательное значение при диагностике БГ, ее использование целесообразно только в диагностике трудных случаях для дифференциальной диагностики ряда состояний, сопровождающихся тяжелыми запорами. Так, при гигантских опухолях внутренних органах, например, при опухолях печени, сдавливающих и оттесняющих петли кишечника, УЗИ не всегда дает полную картину. Тем не менее, при БГ на снимках видны резко расширенные петли толстой кишки и можно оценить толщину стенки кишки.

Исследование микробного пейзажа толстой кишки

Исследование микробного пейзажа толстой кишки является обязательным у всех пациентов с БГ. Дисбиоз толстой кишки встречается практически во всех случаях аганглиоза. В составе кишечной микрофлоры у детей с БГ наиболее часто обнаруживаются следующие виды микроорганизмов – St. aureus, Kl. pneumoniae, Ent. faecium, Candida albicans и др. С учетом посевов кала во всех случаях показаны предоперационная деконтаминация и коррекция дисбиоза при помощи различных пре- и пробиотических средств, так как «микробная подготовленность» кишки к операции является наиболее эффективным способом профилактики послеоперационных колитов.

Помимо вышеперечисленных условно-патогенных микроорганизмов у детей с синдромом хронического колостаза нередко отмечается колониза-

ция толстой кишки бактериями Clostridium dificile – возбудителями одного из наиболее тяжелых осложнений послеоперационного периода – псевдомембранозного колита. Особенно высок риск данного осложнения у ранее оперированных пациентов, детей с тяжелым и запущенным декомпенсированным течением БГ, при наличии сопутствующих пороков развития (в наших исследованиях – при синдроме Дауна, муковисцидозе). Поэтому в план предоперационного обследования при БГ следует обязательно включать исследование кала на метаболиты C.dificile или использовать иной доступный способ диагностики носительства данного микроорганизма.

Морфологическая диагностика

Макроскопические изменения толстой кишки при БГ весьма характерны, а их максимально выраженные проявления наиболее ярко описаны Н.Теребинским в начале XX века: «Расширенная часть кишечника часто длиннее нормальной и может достигать огромных размеров: 16–20 см

вокружности у маленьких детей и до 50–76 см у взрослых. Стенки утолщены до 0,25–0,5 см у детей и 1 см у взрослых (при норме — 0,15 см) за счет, главным образом, кругового мышечного слоя, продольная мускулатура слаба или совсем незаметна, реже выражена в виде тонкого сплошного слоя, гаустры не выражены. Могут попадаться истонченные (вторичная атрофия) участки кишки среди гипертрофированных. Далеко не всегда имеется резкая граница между, расширенной и здоровой, правильно функционирующей частью кишки. Стенки кишок иногда довольно хрупки, слизистая утолщена,

всостоянии хронического воспаления, в долго длящихся случаях атрофична, с дефектами эпителия, пигментация(и) (следы кровоизлияний); на ней могут быть язвы, гнойники в подслизистом слое. К концу болезни бывают перфорации язв с местным или разлитым перитонитом». Описание, сделанное Теребинским, дает четкое представление о динамике изменений в стенке кишки при запущенных формах БГ, однако, к счастью, подобные «поздние» изменения в настоящее время встречаются крайне редко.

Начиная с 1957 г. по предложению O.Swenson биопсия прямой кишки является наиболее достоверным способом диагностики БГ, даже в тех случаях, когда рентгенологическое обследование не дает окончательного представления о наличии кишечного аганглиоза. Обнаружение дефицита или отсутствие ганглиев ауэрбаховского сплетения служит доказательством наличия болезни Гиршпрунга. В соответствии с современными требованиями к диагностике БГ биопсия показана всем пациентам с подозрением на кишечный аганглиоз. Мы неоднократно убеждались, что отклонение от этого правила, даже в «типичных» случаях БГ, может приводить к неправильной диагностике.

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 259

Патологоанатомическая диагностика болезни Гиршпрунга является неотъемлемой частью диагностического процесса. Для морфологической диагностики берут биоптаты стенки прямой кишки. Морфологическая диагностика включает различные типы биопсии кишки: полнослойную биопсию прямой кишки, биопсию слизистой с подслизистым слоем, серозно-мышечную биопсию толстой кишки, щипковую и аспирационную биопсию слизистой прямой кишки. С целью оценки препаратов используют методы иммуногистохимического анализа, гистохимический анализ на уровень ацетилхолинэстеразы (АХЭ), классическое морфологическое исследование.

Для поиска и обнаружения клеток межмышечного нервного сплетения необходимо получить стенку кишки на всю ее толщу, с обязательным наличием мышечной стенки. Однако подобный вариант взятия биоптатов сопровождается достаточно высоким риском развития осложнений, поэтому от него практически повсеместно решили отказаться.

В настоящее время наиболее оптимальной признана биопсия слизистой прямой кишки аспирационным или щипковым методом с гистохимическим исследованием, как наименее травматичный, безопасный и максимально информативный метод верификации БГ. Наиболее информативен данный метод у детей от 6 мес. и старше. Определение АХЭ в собственной пластинке слизистой оболочки может применяться только у детей старше 3-недельно- го возраста в связи с тем, что у новорожденных АХЭ-положительные волокна в большом количестве располагаются в мышечной пластинке слизистой оболочки. По мере роста ребенка происходит накопление АХЭ в собственной пластинке, поэтому биоптат должен содержать мышечную пластинку слизистой оболочки.

Удетей младше 3–4 нед. исследование биоптатов на АХЭ является неинформативным, так как в данной возрастной группе отмечается физиологическая гиперплазия ганглионарных волокон, и реакция на АХЭ в норме является положительной.

Уноворожденных ганглиозные клетки могут быть еще не полностью дифференцированными, в связи с чем необходим опыт в их обнаружении, так как отдельные ганглиозные клетки могут быть ошибочно приняты за гистиоциты или лимфоциты. В сложных случаях необходима консультация препаратов и проведение дополнительных иммуногистохимических окрасок. Ганглиозные клетки легко выявляются с помощью иммуногистохимического окрашивания с антителами к белку S-100 и нейронспецифической энолазе.

Полнослойная (операционная биопсия под наркозом в условиях операционной) биопсия показана в тех случаях, когда результаты аспирационной биопсии являются сомнительными в 2 и более биоптатах.