Материал: Запор

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 265

логическая диагностика считается наиболее достоверным способом верификации диагноза, нам нередко приходилось сталкиваться с расхождением данных гистологического, гистохимического, клинического и рентгенологического обследований. Особенно это касается, так называемых, диагностически трудных случаев БГ (см. выше).

Функциональная диагностика

Исследование функционального состояния ректоанальной зоны направлено главным образом на выявление ректоанального рефлекса: важным диагностическим критерием служит обратный ректоанальный тормозной рефлекс (при быстром растяжении прямой кишки вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинктера). Данный тест хоть и выполним у новорожденных, но больше распространен у детей более старшего возраста. Ложноположительные результаты – основная причина ошибок манометрического исследования – у ряда пациентов могут быть связаны с сокращением наружного анального сфинктера, в то время как внутренний сфинктер расслаблен.

Дифференциальный диагноз

Несмотря на то, что частота проявлений БГ невелика по сравнению с острыми и хроническими нарушениями кишечного пассажа, тем не менее, ее приходится дифференцировать с большим количеством заболе-

Таблица 30

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга

Кишечная непроходимость новорожденных:

•атрезия и стеноз подвздошной кишки;

•атрезия и стеноз толстой кишки (редко);

•меконеальный илеус (муковисцидоз);

•синдром меконеальной «пробки»;

•аноректальные пороки развития;

Функциональная обструкция кишечника у новорожденных:

•язвенно-некротический энтероколит;

•нехирургические заболевания: сепсис, электролитные нарушения, врожденный гипотиреоз и др.

Хронические запоры:

•функциональный мегаколон;

•псевдообструктивный синдром; Нехирургические заболевания:

•электролитные нарушения;

•гипотиреоз;

•прием лекарственных средств и др.

ваний, врожденных пороков развития и функциональных состояний. Направления дифференциального поиска определяются прежде всего такими факторами, как возраст пациентов и острота клинических проявлений. Так, у пациентов периода новорожденности аганглиоз следует исключать практически во всех случаях низкой кишечной непроходимости. А у пациентов более старшего возраста дифференциальную диагностику проводят, учитывая большое количество функциональных причин хронических запоров. Обобщенные данные по дифференциальной диагностике БГ приведены ниже (табл. 30).

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга

уноворожденных и пациентов первых месяцев жизни

Уноворожденных многие виды патологии ЖКТ сопровождаются явлениями низкой кишечной непроходимости. Несмотря на то, что низкая кишечная непроходимость у новорожденных может быть заподозрена при пренатальном УЗ-исследовании, окончательный диагноз всегда устанавливается после рождения. Симптоматика, как правило, развивается в течение 1-х суток жизни, а тяжесть ее определяется степенью кишечной обструкции, так, частичная кишечная непроходимость протекает гораздо более «мягко».

Наиболее ранними симптомами низкой кишечной непроходимости у новорожденных являются рвота желчью, задержка отхождения мекония более 24 ч после рождения и вздутие живота («классическая триада симптомов кишечной непроходимости»).

При пальпации живота обращают внимание не только на его вздутие. Перитонеальные симптомы могут быть положительными при завороте кишки, ЯНЭК, перфорации и ишемии кишечника. Гиперемия брюшной стенки свидетельствует о имеющемся перитоните и перфорации кишки. Симптом пальпируемой опухоли (как правило в правых отделах живота и под печенью) может свидетельствовать о инвагинации кишечника, но чаще наблюдается при осложненном ЯНЭК. Осмотр промежности позволяет определить наличие и расположение анального отверстия. Ректальное исследование может выявить стеноз прямой кишки, а также гипертонус внутреннего анального сфинктера и пустую ампулу прямой кишки у пациентов с БГ. Появление стула после ректального исследования также позволяет заподозрить БГ.

Скрининговым методом объективной диагностики низкой кишечной непроходимости является обзорная рентгенография брюшной полости в вертикальном положении или латеропозиции на боку (у пациентов крайней степени тяжести, на ИВЛ и т.д.). При проведении рентгенологического обследования и сопоставления его результатов с данными клиники и анам-

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 267

неза следует учитывать следующие правила, сформулированные Carty and Brereton (1983):

•во-первых, рентгенограммы могут быть выполнены до того, как характерные для непроходимости рентгенологические симптомы успеют развиться;

•во-вторых, наличие мекония в толстой кишке не исключает ни какой из видов кишечной непроходимости, в том числе и атрезию тонкой кишки, так как в периоде внутриутробного развития атрезия могла сформироваться по той или иной причине уже после того, как меконий заполнил толстую кишку;

•в-третьих, у одного и того же пациента могут встречаться несколько разных пороков развития.

Типичными рентгенологическими симптомами низкой кишечной непроходимости являются множественные расширенные петли кишечника и уровни жидкости и газа (чаши Клойбера). Тем не менее, обзорный снимок хоть и подтверждает наличие синдрома кишечной непроходимости, но не дает представления о его причинах. Поэтому всем новорожденным детям с клиникой низкой кишечной непроходимости показано выполнение ирригографии.

Клинико-рентгенологическая характеристика различных форм низкой кишечной непроходимости у новорожденных:

•Атрезия и стеноз терминального отдела подвздошной кишки. Боль-

шая схожесть с БГ имеется в клинической картине стеноза терминального отдела подвздошной кишки, причем не только в периоде новорожденности, но и в более старшем возрасте. Задержка стула и вздутие живота усугубляют схожесть с врожденным мегаколон. Супрастенотически расширенные петли подвздошной кишки контурируются через переднюю брюшную стенку, и прослеживается их усиленная перистальтика. При атрезии дистальных отделов тон-

кой кишки на снимках видны множественные расширенные петли тонкой кишки и чаши Клойбера. При ирригографии у ряда пациентов определяется симптом «микроколон» – картина неработающей толстой кишки, однако при поздно сформировавшейся атрезии этот симптом отрицателен.

•При мекониевом илеусе на обзорном снимке видны множественные расширенные петли кишечника, однако, чаши Клойбера не характерны, так как меконий при этом заболевании очень плотный и вязкий и не образует газо-жидкостных уровней. Классическим, хотя и не постоянным, при муковисцидозе является симптом Neuhauser–Singleton, характеризующийся наличием расширенных петель тонкой кишки, на-

поминающих узор мыльной пены, в нижнем правом квадранте живота. Ирригографию у новорожденных следует выполнять только с водорастворимым контрастом, поэтому у пациентов с муковисцидозом она играет не только диагностическую роль, но и лечебную, так как обладает высокой осмолярностью и способствует разжижению каловых масс. При ирригографии выявляют симптом «микроколон», а также множественные мелкие дефекты наполнения, обозначающие присутствие в толстой кишке мелких фрагментов мекония. Для достоверного подтверждения диагноза муковисцидоза при ирригографии необходимо добиться заполнения контрастом дистальных расширенных отделов тонкой кишки, что позволит исключить атрезию терминального отдела подвздошной кишки. У пациентов с мекониевым илеусом, осложненным перфорацией, при обзорной рентгенографии в брюшной полости визуализируются кальцинаты, мекониум и свободный газ. В таких случаях выполнение ирригографии противопоказано.

•При инвагинации кишечника на ранних стадиях обзорная рентгенография не информативна. Только при прогрессировании заболевания на снимках начинают определяться расширенные петли тонкой кишки, при этом в правом нижнем квадранте живота, напротив, газ в просвете кишечника не виден. Наиболее информативным методом подтверждения тонкотолстокишечной инвагинации служит ирригография (водорастворимым контрастом или воздухом). Данный метод не только подтверждает диагноз по наличию симптомов «серпа», округлой тени и т.д., но и, при отсутствии симптомов кишечной перфорации, позволяет консервативным способом, путем нагнетания воздуха (контраста) в кишку под давлением, расправить инвагинат.

•Мекониевая пробка может частично или полностью закрывать просвет кишки, вызывая острую задержку стула и газов. При синдроме мекониальной пробки ирригография демонстрирует нормальную по размерам и форме толстую кишку, в которой определяются дефекты наполнения. После очистительных клизм появляется стул зеленовато-серого цвета и плотной консистенции, а явления кишечной непроходимости полностью исчезают.

•У детей с синдромом «small left colon» при ирригографии видна нормальных размеров прямая кишка, однако левые отделы толстой кишки резко уменьшены в диаметре и по длине. Данное заболевание следует дифференцировать с аганглиозом, для которого характерно наличие зоны супрастенотического расширения кишки над су-

Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 269

женной частью, кроме того, при БГ сужение левых отделов не так существенно.

•При атрезии толстой кишки контрастная клизма также демонстрирует суженную толстую кишку, контур которой прерывается на уровне ее атрезии.

•При болезни Гиршпрунга на обзорном снимке видна классическая картина низкой кишечной непроходимости. При ирригографии – диаметр прямой кишки и пораженные аганглиозом ее отделы нередко соответствуют возрасту, а вот здоровая кишка, напротив, расширена. Однако такую характерную для БГ симптоматику наблюдают только у 65% новорожденных, а задержка контрастного вещества более 24 ч выявляется у 80% больных и у 60% здоровых детей и не может служить достоверным диагностическим критерием. Поэтому окончательный диагноз может быть установлен только после биопсии прямой кишки.

•Диагноз аноректальной мальформации, как правило, устанавливают при визуальном осмотре промежности. Однако для определения уровня атрезии и, соответственно, тактики хирургического лечения показано выполнение обзорного снимка по Вангенстину в положении «вверх ногами». В последнее время с этой же целью все чаще используют УЗ-исследование.

•Динамическая кишечная непроходимость у недоношенных новорож-

денных. Если первое время меконий отходит нормально, дифференцировать функциональную динамическую непроходимость кишок значительно сложнее. Затем с 3–5-х суток жизни, а иногда и позже, постепенно нарастают явления кишечной непроходимости – вздутие живота, отсутствие самостоятельного стула. Функциональная непроходимость в большинстве случаев встречается у недоношенных детей, что позволяет видеть причину патологических явлений в морфологической незрелости интрамуральных нервных ганглиев, более всего выраженную в каудальном отделе кишечника, что и обусловливает нарушение нервно-регуляторной деятельности кишки. Усилия, направленные на ускорение «дозревания» ребенка, дают в этих случаях положительный эффект. Консервативная терапия в подобных случаях должна быть направлена на стимуляцию перистальтики кишок. Симптомы обструкции при рациональном лечении постепенно исчезают, появляется самостоятельный стул. В дальнейшем результаты рентгенологического исследования позволяют полностью исключить БГ.