Материал: Запор
270 |
Запоры у детей |
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга с функциональными причинами хронических запоров у старших детей
После периода новорожденности и у детей старшего возраста БГ чаще всего приходится дифференцировать с функциональными запорами. Их нередко трактуют как «идиопатический мегаколон» или «наданальная форма болезни Гиршпрунга» и оперируют без достаточных оснований. Порой тщательно собранный анамнез вносит полную ясность в ситуацию. Например, в отличие от пациентов с БГ, дети с функциональными запорами периодически имеют плотный обильный стул, отхождение которого сопровождается болями и кровотечениями из анальных трещин. Кроме того, у них часто отмечается неудержание небольших порций каловых масс (каломазание), что свидетельствует против БГ. В анамнезе пациентов с функциональными запорами нет указаний на какие-либо нарушения опорожнения кишечника в раннем детстве, запоры становятся постоянными лишь вследствие систематического подавления позыва на дефекацию или после появления трещин заднего прохода до того, как ребенок приучен самостоятельно ходить в туалет.
Следует, однако, отметить, что в случаях упорно продолжающихся запоров на протяжении ряда лет наступает постепенное расширение дистальных отделов толстой кишки. Особенно страдает прямая кишка, что и является причиной неправильной диагностики. Комплексное обследование, а главное настоятельные попытки консервативной терапии функциональных запоров позволяют избежать необоснованного хирургического вмешательства. Эта проблема в последнее время успешно решается. Вместе с тем в перспективе требует серьезного внимания проблема интестинальной нейродисплазии.
Лечение
БГ излечивают только хирургическим путем. Вопрос о необходимости оперативного вмешательства не вызывает сомнений и разногласий, но ряд тактических вопросов остаются дискутабельными.
Возможны 3 варианта лечебной тактики:
1)раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны);
2)наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции;
3)консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уве-
ренность в целесообразности радикальной операции.
В случаях длинной аганглионарной зоны, когда особо затруднено опорожнение кишечника даже с помощью сифонных клизм (субкомпенсиро-
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 271
ванное и декомпенсированное течение), единственно правильный выход из ситуации состоит в превентивной колостомии, а радикальная операция откладывается.
В случаях короткой аганглионарной зоны и при компенсированном течении болезни родителей обучают правильному уходу и консервативным мероприятиям. В том и другом случае оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1,5–2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние больного и данные лабораторных анализов. При стойкой нормализации показателей гомеостаза больного оперируют.
Суть консервативной терапии заключается в том, чтобы добиваться ежедневного опорожнения кишечника. Для этого ребенку назначают послабляющую диету, через рот и в клизмах назначают вазелиновое масло, гимнастику и ЛФК, стимулирующую физиотерапию, очистительные и сифонные клизмы. Механическая очистка кишки путем ее промывания, является ведущим методом консервативного ведения пациентов. Бытующее среди многих родителей и врачей мнение о вреде систематических клизм, опасности «привыкания» к ним – необоснованно. Клизмы показаны всем пациентам с БГ вне зависимости от наличия самостоятельного стула, как правило, не обеспечивающего адекватного опорожнения кишки.
Подготовка к операции
За время, предшествующее радикальной операции, проводят консервативное лечение, обычно в домашних условиях. Больному назначают послабляющую диету, гимнастику и ЛФК, очистительные/сифонные клизмы, которые служат основным лечебным средством. Консервативные меры не всегда оказывают желаемый эффект, кишечник может опорожняться не полностью, поэтому необходимо динамическое наблюдение хирурга, который решает вопрос о времени хирургического вмешательства.
Радикальным вмешательством является резекция аганглионарногой зоны и части переходного участка кишки по одной из существующих методик (Свенсона, Дюамеля, Соаве) или их модификаций. В последние годы применяются лапароскопически асистированные резекции.
Хирургические вмешательства при болезни Гиршпрунга
Колостомия
В настоящее время при лечении БГ предпочтение отдается одномоментной радикальной коррекции без возрастных ограничений. По мнению А.И.Лёнюшкина, «тенденцию к расширению показаний для колосто-
272 |
Запоры у детей |
мии нельзя считать оправданной, так как: умелое и систематическое применение методов и средств консервативного лечения в большинстве случаев способно обеспечить регулярное опорожнение кишечника до выполнения радикальной операции. Новорожденные и дети грудного возраста плохо переносят колостому, как и любой свищ по ходу пищеварительного тракта. Наконец, свищ создает ряд дополнительных проблем бытового и чисто хирургического порядка. В частности, ухудшаются условия проведения радикальной операции, затрудняется определение границ резекции кишки, ребенок лишается навыка дефекации, в связи с чем ухудшаются функциональные результаты лечения».
Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются:
1)перфорация толстой кишки (острая форма у пациентов периода новорожденности);
2)тяжелое общее состояние пациента на фоне острой кишечной непроходимости, обусловленной БГ (острая форма, как правило, у новорожденных);
3)невозможность адекватного опорожнения кишечника с целью предоперационной подготовки, что, как правило, отмечают у пациентов с протяженным аганглионарным сегментом и у детей с очень запущенной декомпенсированной формой заболевания;
4)тотальные и субтотальные формы БГ, проявляющиеся в большинстве случаев у новорожденных.
Радикальное лечение БГ сводится к резекции аганглионарного фрагмента толстой кишки и низведении здоровой кишки на промежность (см. рис. 68
на цв. вклейке). Наиболее популярными методиками операций «низведе-
ния», на практике оправдавших свою эффективность, являются методики
Таблица 31
Возможные осложнения после операций низведения при БГ
Осложнения
1.Воспалительные осложнения со стороны промежности и малого таза
2.Обструктивные осложнения:
•спаечная кишечная непроходимость
•остаточная зона аганглиоза
•нарушения моторики толстой кишки
•хронические запоры
•ахалазия внутреннего сфинктера
•стеноз анастомоза
3.Анальная инконтиненция
4.Энтероколит
Врожденные пороки развития нейронального аппарата кишечника. Болезнь Гиршпрунга 273
Соаве–Ленюшкина, Дюамеля–Баирова, Свенсона–Исакова. По данным различных авторов, эффективность этих методик по результатам ближайшего и отдаленного послеоперационных периодов сопоставима, однако, для каждой методики характерны специфические осложнения, а многолетний опыт позволяет выделить показания к каждой из них.
Возможные осложнения оперативного лечения
Помимо специфических, присущих конкретной методике операции низведения, существуют неспецифические осложнения, обусловленные больше характером самого заболевания (табл. 31).
Остаточная зона аганглиоза – результат нерадикального хирургического вмешательства, когда в силу каких-либо причин аганглионарная зона удалена не полностью. Споры о том, можно ли называть данное осложнение рецидивом БГ, на наш взгляд, являются беспричинными, так как клинически данное состояние проявляется рецидивом запоров и всех остальных симптомов, присущих БГ.
Причинаминерадикальногохирургическоголеченияявляются:во-первых, отсутствие возможности проведения интраоперационной экстресс-биопсии толстой кишки. К сожалению, до настоящего времени очень немногие клиники в нашей стране имеют возможность выполнять это исследование при операциях низведения толстой кишки, в связи с чем, приходится использовать макроскопические признаки границ аганглионарной зоны. Наиболее часто осложнение встречается у детей, оперированных в 1-е месяцы жизни, когда границы аганглионарной зоны полностью не сформировались, а также у детей, оперированных на отключенной толстой кишке.
Стенозы прямой кишки после операций низведения подробно описаны в соответствующей главе.
Функциональные нарушения моторики толстой кишки
Функциональные нарушения моторики толстой кишки, проявляющиеся эпизодами недержания кала и запорами, встречаются у подавляющего числа пациентов в ранние сроки после оперативного вмешательства, вне зависимости от методики низведения. Они могут сохраняться в сроки от 6–12 мес. до 2 лет и дольше даже при отсутствии технических погрешностей операции. Причинами длительной адаптации низведенной кишки к новым условиям функционирования являются: отсутствие навыков полноценного опорожнения кишечника; низведение функционально неполноценной, так называемой, «неадаптированной» толстой кишки в тех случаях, когда хирургу приходится низводить супрастенотически расширенную кишку; исходные психоневрологические нарушения; наличие сопутствую-
274 |
Запоры у детей |
щей, в том числе и синдромальной, патологии; плохой уход и недостаточная программа послеоперационной реабилитации.
В зоне выраженного супрастенотического расширения отмечается утолщение стенки кишки, липодистрофия всех слоев, вторичная атрофия мышечных и ганглионарных элементов. Считается, что изменения в стенке расширенной кишки со временем компенсируются при условии адекватного опорожнения. Таким образом, развивается замкнутый круг, «неадаптированная» кишка не может нормально функционировать, что усугубляет атрофические изменения ее стенки. Кроме того, низведение слишком расширенной кишки сопряжено с высоким риском осложнений, таких как послеоперационный энтероколит, несостоятельность анастомоза и др. В связи с этим, выраженное супрастенотическое расширение может служить показанием к более длительной предоперационной подготовке кишки или даже наложению кишечной стомы. Кроме того, интраоперационно, следует стремиться к резекции слишком расширенных отделов кишки, если это позволяет ангиоархитектоника.
Тем не менее, в профилактике и лечении функциональных запоров и недержания кала и газов, основная роль принадлежит реабилитационным мероприятиям.
Энтероколит
Одним из наиболее частых осложнений послеоперационного периода является энтероколит, причем следует различать «банальный» неспецифический энтероколит на фоне дисбактериоза, присущего почти всем пациентам с БГ, антибиотико-ассоциированную диарею (ААД), а также псевдомембранозный колит (ПМК), вызванный клостридиальной флорой.
Под термином «антибиотико-ассоциированной диареи» понимают не-
объяснимую диарею, развившуюся в сроки от 2 ч до 2 мес. после начала приема антибиотиков, если жидкий стул отмечается чаще 2 раз за 2 сут.
Частота ААД составляет у детей, принимавших антибиотики, примерно 11% вне зависимости от причин заболевания. Однако наиболее часто она развивается после и на фоне приема амоксиклава (частота – до 25%), амоксициллина, эритромицина, цефалоспоринов, триметоприма и превалирует у детей в возрасте от 2 мес. до 2 лет.
Клиническая картина ААД включает периодическое появление жидкого стула, который прекращается после отмены антибиотиков и не требует дополнительного лечения. Патогенез ААД объясняется дисбалансом нормальной кишечной микрофлоры, который приводит к усиленному росту патогенной и условно–патогенной флоры, функциональным нарушениям ЖКТ и изменению метаболизма желчных кислот, что в совокупности спо-