Материал: Запор

декс 0,4 и менее, то прогноз для контроля над удержанием кала не благоприятный (рис. 40).

Помимо расчета крестцового индекса на рентгенограммах оценивают структуру крестцового отдела позвоночника. Дефект крестца всегда связывают с наличием пресакральных масс, которые обычно образуются дермоидами, тератомами, или передними менингоцеле. Входящие в структуру крестца полупозвонкимогутприводитькразвитиюпоясничногоигрудногосколиоза.

У детей старшего возраста, перенесших колостомию в период новорожденности, анатомия дистального отдела толстой кишки и сви-

б

а

ща может быть точно диагностировано при помощи дистальной ко-

лостографии.

Дистальная колостография – рентгенконтрастное исследование дистального отдела толстой кишки. Перед исследованием за сутки необходимо проводить санацию дистального отдела кишки через отводящую стому. При рентгеноскопии регистрируется расположение атрезированной кишки по отношению к линии Стивенса, измеряется расстояние между слепым концом кишки и кожей предполагаемой анальной ямки, выявляется наличие или отсутствие фистулы с урогенитальным трактом. Для обнаружения кишечно-органного свища осмотр и снимки необходимо выполнять в двух проекциях (прямой и боковой).

Этотметодбылсначалаописан Gremin в1972годуивпоследствииизучен

Lernau и др., которые доказали, что это безопасная методика может успеш-

но продемонстрировать наличие или отсутствие свища во всех случаях. Фистулографию и ирригографию возможно использовать только у

детей с перинеальными и вестибулярными свищами, когда имеется отверстие на промежности. Эти методы позволяют оценить протяженность, диаметр свищевого хода, оценить состояние дистального отдела толстой кишки, что имеет большое значение для дальнейшего лечения пациентов данной группы.

Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, Schuster S.R., Teele R.S., одними из первых применили сканирование промежности. С использованием датчика на 5 Мгц они сканировали промежность в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Изменение контрастности эхо-сигнала определяет диастаз между кожей промежности и атрезированным концом прямой кишки.

D.A.Oppenheimer, B.A.Caroll, S.J.Shochat для изучения пространствен-

ных взаимоотношений органов малого таза использовали УЗИ надлобковой области. В этом случае уровень расположения терминального отдела прямой кишки устанавливается на основании следующих ориентиров: лонной кости, копчика и слепого конца атрезированной кишки. Прямая линия, соединяющая лонную кость и копчик, условно принималась за лонно-прямокишечную мышцу. Расположение кишки выше или ниже нее определяет форму порока. Ряд авторов применяют этот метод с наполнением мочевого пузыря, что способствует улучшению изображения слепого конца прямой кишки. Мочевой пузырь в этом случае используется как акустическое окно.

Представляет интерес проведение УЗИ во время оперативного вмешательства для контроля положения низводимой кишки, ее взаимоотношения с комплексом мышц тазового дна и другими образованиями малого таза.

Кроме этого, УЗИ используется как скрининг-тест для выявления сопутствующих пороков развития у всех детей.

Метод обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки, не требует специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей степенью точности судить о форме аномалии. Однако имеются и недостатки – снижение информативности при декомпрессии кишки, не всегда возможно определить ректоорганный свищ.

УЗИ структур позвоночного канала в пояснично-крестцовой области.

Ультразвуковое исследование спинного мозга у детей первых 3 месяцев жизни и магнитно-резонансная томография в более позднем возрасте более информативны, по сравнению с рентгенологическими методами, для верификации диагноза. У детей старше 3 месяцев, ультразвук не позволяет визуализировать данную область, в связи с оссификацией крестца и закрытием окна ультразвуковой визуализации. УЗИ спинного мозга проводится при возвышенном положении ребенка на животе, с валиком, обеспечивающим сгибание в позвоночнике. При этом проводят последовательное сканирование спиномозгового канала в горизонтальном и сагитальном направлении от шейного до крестцового отдела.

При данных методах исследования можно выявить такую аномалию, как фиксированный спинной мозг. Это совокупность нарушений функций, локализованных в каудальном отделе спинного мозга, представленных двигательными, чувствительными, тазовыми и трофическими расстройствами промежности и нижних конечностей. Перечисленные изменения развиваются в результате патологического прикрепления конуса спинного мозга в позвоночном канале, что ограничивает его физиологическую мобильность при сгибательных движения позвоночника. Также, по мере роста ребенка препятствует возрастному смещению конуса спинного мозга кверху – от уровня LIV позвонка у новорожденных до LI в старшем возрасте. Фиксация спинного мозга при пороках его развития вызывает со временем механическое натяжение мозгового вещества, дисгемические расстройства, что усугубляет дизэмбриогенические проявления, усиливает имеющийся неврологический дефицит. Эта патология встречается примерно у 25% больных. Частота встречаемости увеличивается при увеличении уровня атрезии и сложности аноректального порока. Так же вероятность наличия фиксированного спинного мозга возрастает у пациентов с плохо развитым крестцом и сопутствующими урологическими проблемами. Говоря о функции кишки и мочевой системы, пациенты с аноректальными пороками и фиксированным спинным мозгом, имеют худший функциональный прогноз.

Рис. 41. Ультразвуковое исследование спинного мозга, данных за миелодисплазию нет (а), фиксация дорзальных элементов конского хвоста (б)

Однако высокая форма аноректального порока сочетается с плохо развитым крестцом, сопутствующими спинальными проблемами и менее развитой мускулатурой таза, так что реальное влияние именно фиксированного спинного мозга на функциональный прогноз не ясно. Операции по восстановлению мобильности конуса для предотвращения нарушений двигательной и чувствительной функции описаны в неврологических исследованиях, нов них не рассматривается влияние этой операции на функциональный прогноз у пациентов с аноректальными пороками. Помимо фиксированного спинного мозга, у пациентов могут быть другие патологии, такие как сирингомиелия и миеломенингоцеле, не выявляемые при рентгенографии (рис. 41).

Компьютерная томография позволяет оценить в плоскостном отображении положение толстой кишки по отношению к мышцам тазового дна, но несет большую лучевую нагрузку для пациентов. Отмечаются сложности в дифференцировке ректоорганных свищей, но прекрасно диагностируются сочетанные пороки позвоночника.

Магнитно-резонансная томография в последнее десятилетие получи-

ла широкое распространение в комплексной оценке патологии у больных с аноректальными пороками развития. Метод позволяет оценить состояние мышечных структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие сочетанных дефектов – спинного мозга и мочевыделительной систТак, McHugh K., оценивая роль магнитно-резонансной томографии среди средств интроскопии в верификации аноректальных пороков, отмечает, что метод обладает несомненными преимуществами перед другими видами исследований, позволяет точно визуализировать тип аномалии, уровень расположения атрезированной кишки, состояние мышц тазового дна. В период новорожденности свищ может быть диагностирован на ЯМР примерно у 20% пациентов, а в старшем возрасте у 30%. Кроме

этого, информативность не снижается при декомпрессии кишки. Основным недостатком исследования является необходимость применения анестезиологического пособия у новорожденных и детей младшей возрастной группы. Тем не менее, при клоакальных формах АРМ МРТ целесообразно выполнять всем пациентам для верификации топографии порока.

Электромиография наружного анального сфинктера является важнейшим компонентом в комплексе дооперациоонной диагностики аноректальных аномалий.

Главная задача исследования заключается в определении локализации наружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными пороками развития было установлено, что около 60% больных имеют типичное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует.

С этой точки зрения, применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хирургической коррекции. Для оценки состояния наружного анального сфинктера в до- и послеоперационном периоде используют пластинчатую и/или игольчатую биполярная электромиография. При этом исследуют параметры 4-х порций подкожной части наружного сфинктера прямой кишки.

Хирургическая тактика

Все виды АРА у детей, даже при наличии самостоятельного опорожнения толстой кишки в первые недели и месяцы жизни подлежат хирургической коррекции. Перед основным этапом лечения необходимо накладывать защитную колостому на сигмовидную кишку. Оптимальный возраст оперативной коррекции при низких формах атрезии прямой кишки со свищами у девочек составляет от 1,5 до 6 мес. Выполнение операции возможно и в более старшем возрасте, однако, с точки зрения нормального формирования акта дефекации более ранняя коррекция целесообразна.

Особенности послеоперационного ведения больных

Обязательным компонентом реабилитационного лечения пациентов с АРМ является профилактическое бужирование заднего прохода. Первый сеанс дилатации расширителями Гегара проводится ежедневно с 12-14-х послеоперационных суток, размер бужа постепенно увеличивают до возрастного. Возрастные размеры дилататоров предложены А.Peňa (табл. 25).

После формирования анального отверстия нужного размера производится закрытие колостомы. Развитие рубцовой деформации анального отвер-